Plasmacytom (multipelt myelom)

EN Plasmacytom (multipelt myelom, Kahlers sjukdom) är en sällsynt benmärgs tumör för låg kvalitet för vilken det för närvarande inte finns några terapeutiska åtgärder som kräver fullständig läkning. Incidensen ökar utöver 50 års ålder och män påverkas oftare av ett plasmacytom än kvinnor.

Vad är ett plasmacytom?

Som plasmacytom (också multipelt myelom, Kahlers sjukdom) är en sällsynt, låggradig (mindre malign) tumörsjukdom som främst härstammar från en degenererad plasmacell i benmärgen (så kallad medullär plasmacytom) och i sällsynta fall också kan manifestera sig i den extramedullära cellvävnaden (hals, lungor, mage).

I ett plasmacytom finns det ofta flera tumörer (myelom) som härstammar från benmärgen, som multiplicerar och därmed symptomen som är karakteristiska för plasmacytomer såsom viktminskning, utmattning, lokal smärta, anemi som ett resultat av förskjutningen av den blodbildande vävnaden på grund av den progressiva spridningen av tumören, spontana frakturer på grund av skelettförstörelse liksom flera benfel (speciellt på skallen).

orsaker

Orsakerna till utvecklingen och manifestationen av a plasmacytom har ännu inte klargjorts. Det som är säkert är att plasmacellreplikationen härstammar från en cellklon (degenererad plasmacell), som multiplicerar malignt i benmärgen.

De resulterande tumörcellerna i plasmacytoma orsakar en överdriven produktion av patologiska immunglobuliner utan antikroppsfunktion, som är värdelösa för kroppens eget försvar (så kallade monoklonala antikroppar eller paraproteiner), som är värdelösa för kroppens eget försvar. När utvecklingen fortskrider förskjuter den växande tumörvävnaden den blodbildande vävnaden och orsakar den anemi (anemi) som är typisk för ett plasmacytom.

Triggerna för denna degenerationsprocess är okända. På grund av det faktum att plasmacytomas härstammar från en cellklon och förekommer oftare i vissa familjer antas en genetisk predisposition (disposition). Dessutom är joniserande strålning (elektromagnetisk eller radioaktiv strålning) och vissa kemiska ämnen (bekämpningsmedel) riskfaktorer för ett plasmacytom.

Symtom, åkommor och tecken

Det huvudsakliga symptomet på plasmacytom är bensmärta som orsakas av cancerceller som påverkar ryggraden eller andra ben. Smärtan ökar vanligtvis när du rör dig och förbättras när du vilar. Cancerattacken på benen leder också till benfrakturer, som ofta går obemärkt, särskilt i ryggraden.

Det är inte ovanligt att benproblem missförstås som osteoporos eller reumatism. Anemi (anemi) utvecklas också i de tidiga stadierna. [[Blek blekhet], trötthet, begränsad prestanda och koncentration samt en ökad tendens till infektion är resultatet. Eftersom dessa klagomål tenderar att utvecklas långsamt, går de ofta obemärkt i början.

Patientens immunsystem försvagas av brist på vita blodkroppar. De lider mer och mer av infektioner och tenderar att utveckla komplexa sjukdomskurser. När benen gradvis blir mer porösa på grund av den maligna sjukdomen, samlas mer kalcium i blodet.

Njurarna kan vara nedsatta i sin funktion på grund av den ökade kalciumnivån. Patienterna känner sig trötta, halta och listlösa. Några av de drabbade klagar också på illamående och kräkningar. I sällsynta fall påverkar cancer också bildandet av blodplättar (trombocyter). Om detta är fallet inträffar punktlig blödning (petechiae).

Diagnos & kurs

Där en plasmacytom orsakar inga symtom eller endast mindre obehag i början av dess utveckling, i många fall diagnostiseras det av en slump. De drabbade märks dock av de karakteristiska symtomen som anemi eller ofta infektionssjukdomar.

Ett plasmacytom diagnostiseras på basis av en benmärgsbiopsi och det histologiska beviset på plasmacellproliferation (mer än 10 procent plasmaceller i benmärgsutstrykningen). Den typiska paraproteinuri (ökad koncentration av paraproteiner i urinen) kan detekteras som en del av en immunoelektrofores (analys av plasmaproteiner).

En röntgenundersökning bevisar potentiella benfel, medan en blod- och / eller urinalys kan användas för att bestämma tecken på anemi, nedsatt njurfunktion och påskyndad BKS (blodsedimentationsfrekvens).

Förloppet och prognosen för ett plasmacytom bestäms primärt av tumörens utveckling. Ju tidigare tumören diagnostiseras och behandlas, desto högre förväntas den förväntade livslängden, även om ett fullständigt botemedel ännu inte har varit möjligt och ett plasmacytom har en återkommande kurs.

komplikationer

Med ett plasmacytom har de drabbade en tumör i benen. Detta kan leda till döden om den inte behandlas. Den fortsatta förloppet och komplikationerna av denna sjukdom beror mycket på tumörens spridning i patientens kropp, så att en allmän förutsägelse vanligtvis inte är möjlig. Klagomål och symtom på denna sjukdom är inte särskilt karakteristiska, så att denna tumör ofta diagnostiseras sent.

Patienterna lider främst av svår trötthet och utmattning. De drabbas motståndskraften minskar plötsligt avsevärt. Patienterna lider också av feber och nattsvett. Dessutom uppstår smärta i benen, där ryggen påverkas särskilt. Utan behandling uppstår benförlust på grund av tumörens spridning.

Patienterna lider också av ett försvagat immunsystem på grund av plasmacytom och därmed oftare av infektioner eller inflammationer. Dessutom finns det njurinsufficiens och i slutändan den berörda personens död. Behandlingen av plasmacytomen sker med hjälp av kirurgiska ingrepp och en stamcellstransplantation. Det kan emellertid inte universellt förutsägas om detta kommer att leda till en helt positiv sjukdomsförlopp.

När ska du gå till läkaren?

Symtom som huvudvärk, blekhet, fysisk svaghet och trötthet tyder på plasmacytom. Ett besök hos läkaren indikeras om de typiska symtomen inte avtar på egen hand inom två till tre dagar. Om symptomen blir värre, bör en läkare konsulteras. Berörda människor är bäst att prata med sin husläkare eller en internist. Vid skador på benämnet måste ortopeden också konsulteras. En nutritionist kan träna en diet tillsammans med patienten och därmed minska njurskador.

Det antas att personer som har arbetsrelaterad kontakt med bekämpningsmedel är särskilt mottagliga för sjukdomen. Familjeansamling är också ett varningstecken som måste klargöras i samband med de nämnda symtomen. Äldre, gravida kvinnor och personer med ett tidigare kardiovaskulärt system bör alltid se en läkare om de nämnda symtomen uppstår. Om njursvikt, svår infektion eller annan medicinsk nödsituation inträffar till följd av ett plasmacytom, bör akutläkartjänster ringas.

Behandling och terapi

Terapin av en plasmacytom beror på utvecklingsstadiet (spridning, storlek, lokalisering, åtföljande symtom) av tumören. Ett plasmacytom observeras ofta i början av dess utveckling (steg I) med hjälp av nära uppföljningsundersökningar och kemoterapi, som har negativa biverkningar, undviks för tillfället.

I avancerade stadier (steg II och III) används kemoterapi och strålbehandlingsåtgärder vanligtvis för ett plasmacytom, varvid de två formerna av terapi används i kombination beroende på närvaron av flera tumörfoci. Om personen som drabbats av ett plasmacytom uppvisar ett motsvarande allmänt tillstånd kan högdoskemoterapeutiska medel med efterföljande stamcellstransplantation också indikeras terapeutiskt. Förutom tumörcellerna förstör kemoterapi också stamcellerna (blodbildande celler).

Som ett resultat av en stamcellstransplantation kan dessa byggas om och återhämta sig. Om cellerna i plasmacytoma har vissa antigener på sin yta, kan antikroppsterapi användas. De administrerade antikropparna attackerar antigenerna i tumörcellerna och förstör cellerna i plasmacytoma.

I vissa fall används talidomid för att hämma tumörtillväxt och bisfosfonater för att stabilisera benmetabolismen utöver kemoterapi och efter en stamcellstransplantation. Kirurgi för ett plasmacytom kan behövas för att undvika förlamning på grund av nervskada.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Som orsakerna till en plasmacytom ännu inte kunde klargöras finns det inga förebyggande åtgärder. I princip bör kontakt med kända riskfaktorer som joniserande strålning eller bekämpningsmedel samt andra cancerframkallande ämnen undvikas.

Eftervård

När det gäller ett plasmacytom har de drabbade i allmänhet endast ett fåtal och vanligtvis endast begränsade uppföljningsåtgärder tillgängliga. De drabbade bör därför konsultera en läkare vid de första symptomen på denna sjukdom, så att det inte finns några komplikationer eller andra klagomål i den fortsatta kursen. En tidig diagnos med efterföljande behandling har vanligtvis en mycket positiv effekt på sjukdomen.

Själva behandlingen beror starkt på svårighetsgraden av plasmacytoma, så att ingen allmän kurs kan ges. I de flesta fall är dock patienterna beroende av intaget av olika läkemedel, och uppmärksamma alltid rätt dosering och regelbundet intag. Om något är oklart eller om det finns biverkningar är det alltid tillrådligt att konsultera en läkare först.

Många av de drabbade är beroende av deras familjers hjälp och stöd på grund av plasmacytomen. Att bygga konversationer kan också förhindra depression och andra psykologiska klagomål från att utvecklas. I vissa fall kan plasmacytomen minska livslängden för den drabbade.

Du kan göra det själv

Denna allvarliga sjukdom måste behandlas av en läkare, även om ett komplett botemedel ännu inte är möjligt. Sjukdomen och dess förlopp kan emellertid stoppas eller lindras med medicinska åtgärder, varför deras anvisningar måste följas. De berörda rekommenderas fortfarande att kontrollera sin arbetsmiljö. Behandlas eller används toxiner eller bekämpningsmedel på arbetsplatsen? I så fall måste patienter överväga att byta jobb.

Patienterna fortsätter att dra nytta av en livsstil som är så hälsosam som möjligt för att inte sätta ytterligare belastning på kroppen. Förlängda viloperioder, lite stress, regelbundna processer, så mycket träning som möjligt och en utvald diet med färsk, vitaminrik mat, lite socker och fett rekommenderas. Nikotin och alkohol är å andra sidan tabu. Istället bör de drabbade patienterna dricka mycket vatten så att de kan utsöndra toxiner bättre.

Diagnosen plasmacytom (multipelt myelom) är mycket stressande för de drabbade, särskilt om de behandlas med kemoterapi i avancerade stadier av sjukdomen och / eller väntar på en stamcellsdonation. En tillhörande psykoterapeutisk behandling skulle vara tillrådlig här.

Avslappningstekniker som Reiki, yoga, medling och andningsövningar eller Jacobsons progressiva muskelavslappning kan ha en stödjande effekt. Tappning av akupressur (EFT) är också en bra självhjälpsåtgärd, särskilt för patienter som är benägna att ångestattacker.