paraganglioma

Medicin kallar tumören på en autonom nervnod i det vegetativa nervsystemet (paraganglion) paraganglioma eller Chemodectrom. Beroende på vilken paraganglion som påverkas kommer symptom och behandling att variera. Tumörerna förekommer i familjer.

Vad är ett paragangliom?

De paraganglioma eller Chemodectrom är en tumör och utvecklas från en autonom nervnod i det vegetativa nervsystemet, vilket medicinen också känner som en paraganglion. Neoplasma kan vara både godartad och malign; emellertid är majoriteten en godartad tumör.

Paragangliomas kan delas in i olika typer: Det Paraganglioma tympanicum bildas i mellanörat och påverkar främst kvinnor runt 50 år, medan Paraganglioma jugulare Även känd som den jugular glomus tumör, den förekommer i den jugular fossa vid botten av skallen. Vagusnerven, där paragangliom vagalen kan manifestera sig, löper också längs skalens bas, men längs den jugular foramen.

Viscerala paragangliomas orsakar celltillväxt på inre organ; de påverkar särskilt ofta urinblåsan. Paraganglioma aorticum är å andra sidan en aggressiv tumör i nervkärnan i huvudartären (aorta), vilket leder till döden i hälften av fallen.

Paragangliomas, som specifikt bildas på bukenorta och påverkar ganglia i bukhålan, är också delvis kända som retroperitoneala paragangliomas. Oftast inträffar den nya formationen som en paraganglioma carotidum på halsartären.

orsaker

Orsaken till utvecklingen av ett paragangliom ligger i okontrollerad celltillväxt. Mänskliga celler har olika mekanismer som bekämpar skadade eller förstörande celler. Kontrollprocesser på mikronivå identifierar till exempel skador i cellens DNA, som sedan kan förstöra sig själv; biologi kallar också denna process för apoptos ("cellmord").

Immunsystemet kan också ingripa. När tumörer utvecklas misslyckas denna mekanism och cellen delar sig, förskjuter frisk vävnad och orsakar symtom. Paragangliomas behöver inte bara påverka den drabbade paraganglionen, utan kan också påverka omgivande vävnad.

Speciellt för maligna tumörer som de som uppstår i samband med cancer finns det en koppling mellan olika triggers och tumörbildning. Dessa inkluderar strålning, vissa kemikalier, virus och livsstilsfaktorer som kost. Men den specifika orsaken kan ofta inte tydligt identifieras individuellt. Familialfenocytoma paraganglions syndrom har en genetisk orsak för vilken tre gener är kända.

Symtom, åkommor och tecken

Symtom som vanligtvis uppstår till följd av paragangliom skiljer sig beroende på tumörens plats. Många paragangliomas orsakar högt blodtryck på grund av de ämnen de producerar och släpper ut i kroppen; men liksom alla andra behöver detta symptom inte nödvändigtvis vara närvarande. I paraganglioma jugulare, till exempel, uttrycks det vanligtvis inte.

I många fall leder Paraganglioma tympanicum till hörselproblem som tinnitus, ringar i öronen och nedsatt hörsel eller tom hörsel. Symtomen uppvisar huvudsakligen på den sida som tumören växer på. Dessutom kan yrsel och försämring av den fjärde kranialnerven uppstå.

De karakteristiska symtomen på paraganglioma jugulare inkluderar också tinnitus, ansiktsförlamning och svällande störningar. Om kranialnervarna i detta område påverkas kan deras (partiella) misslyckande orsaka ytterligare symtom.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Läkare använder vanligtvis avbildningstekniker för diagnos för att exakt lokalisera paragangliom, känna igen dess omfattning och vid behov synliggöra metastaser. Magnetresonansavbildning (MRI) med T2-viktning är ofta lämplig eftersom den har en mycket hög rumslig upplösning. Computertomografi (CT) eller positron emission tomography (PET) kan också användas, eventuellt som en helkroppsskanning.

komplikationer

I de flesta fall är paragangliomer godartade tumörer. Cirka tio procent av alla paragangliomas visar emellertid en tendens till malign degeneration. Eftersom symptomen inte visar om en malignitet redan har utvecklats, bör tumörerna alltid tas bort kirurgiskt som en försiktighetsåtgärd.

Emellertid kan komplikationer uppstå även om ett godartat paragangliom finns. Det beror igen på var tumören är belägen. I vissa fall kan detta leda till nedsatt hörsel eller till och med total dövhet. Ibland observeras ansiktsförlamning och svällande störningar. Ytterligare komplikationer är relaterade till egenskapen hos vissa paragangliomas att de är neuroendokrina tumörer.

När paragangliom är i binjuremedulla producerar det större mängder av katekolaminer såsom noradrenalin, adrenalin eller metanefrin. Denna speciella form av paragangliom är också känd som en feokromocytom. På grund av hormonbildningen utgör ett feokromocytom en stor risk för patienten oavsett om tumören är godartad eller ondartad. Antingen uppstår permanent blodtryck eller attacker av högt blodtryck här.

Faserna med högt blodtryck är förknippade med hjärtklappning, yrsel, huvudvärk, högt blodsocker eller kräkningar. Som ett resultat kan stroke och hjärtsvikt utvecklas. I sällsynta fall bildar paragangliomas som finns utanför binjuremedulla också katekolaminer och leder till liknande symtom.

När ska du gå till läkaren?

Riskgruppen för paragangliom inkluderar huvudsakligen vuxna kvinnor omkring femtio år. Om du upplever obehag i öratområdet är ökad vaksamhet nödvändig. Om du har nedsatt hörsel, ringar i öronen eller svullnad i örat, bör du rådfråga en läkare. Eftersom en ondartad sjukdomsförlopp i vissa fall kan utvecklas med paragangliom, bör en läkare konsulteras vid de första oegentligheterna. Störningar i svälten, förändringar i ljud och förlamning i ansiktet tyder på en sjukdom som behöver behandling.

Om du upplever ostabilitet, yrsel eller illamående behövs en läkare. Dövhet eller ensidig hörsel är tecken på en allvarlig hälsoproblem. En läkare måste konsulteras så att forskning om orsaken kan initieras och en diagnos kan göras. Högt blodtryck, hjärtklappning och sömnstörningar är ytterligare indikationer på avvikelse.

Om symtomen kvarstår i flera dagar eller om de gradvis ökar i intensitet, rekommenderas ett läkarbesök starkt. I de flesta fall dokumenteras en långsam tillväxt av paragangliom, vilket leder till en kontinuerlig försämring av hälsotillståndet. Det finns också ett behov av åtgärder vid rädsla, aggressivt beteende och humörsvängningar. Om allvarliga förändringar i beteende eller personlighet märks, krävs en läkare. Nedsatt prestanda och generell sjukdom bör diskuteras med en läkare.

Behandling och terapi

Behandling av paragangliom beror inte bara på de individuella egenskaperna hos den drabbade patienten, utan också av typen av tumör. I många fall är kirurgiskt avlägsnande ett alternativ. I Paraganglioma jugulare är det mycket lovande med en framgångsgrad på 96 procent; permanent skada är dock möjlig.

Paragangliomas som har infiltrerat benet är ofta svåra att helt kirurgiskt ta bort. Många platser tillåter inte att ett prov tas innan det faktiskt tas bort, eftersom de drabbade strukturerna är för fina. Om den drabbade vävnaden tas bort kirurgiskt kan en histologisk undersökning ge mer detaljerad information om tumörens natur. Tumörerna bildar ofta ovala till runda strukturer som kan ha en rödbrun kapsel.

De har ett nätverk av kapillärer på ytan som förser paragangliom med näringsämnen. 10 till 40 procent av tumörerna är maligna eller maligna; det exakta antalet varierar beroende på vilken paraganglion som påverkas. Utan framgångsrik behandling kan de spridas eller metastasera och därmed påverka andra organ.

Paraganglioma aorticum har en hög dödlighet på cirka 50 procent. Strålning eller kemoterapi är mindre vanligt vid behandling av paragangliomas. Denna applikation är dock mycket kontroversiell bland läkare.

Outlook & prognos

Paragangliomas erbjuder en relativt dålig prognos. Cancersjukdomar måste upptäckas tidigt för att undvika allvarliga hälsokomplikationer. När det gäller en tumör med paragangliomas är livslängden inte nödvändigtvis begränsad. Ju tidigare behandling ges, desto bättre är chanserna för återhämtning.

Om paragangliomas inte upptäcks och tas bort finns det en risk att de sprids till omgivande vävnadsområden. Paragangliomas kan vara godartade och maligna. Den godartade varianten erbjuder en bättre prognos. Maligna paragangliomer kan leda till allvarliga hälsoskador och i värsta fall vara dödliga.

Prognosen för paragangliomas görs av den specialist som ansvarar för behandlingen.Han tar hänsyn till olika faktorer för prognosen. Dessa inkluderar den tidigare sjukdomsförloppet, sjukdomens svårighetsgrad och patientens sammansättning. Om patienten är i fysisk form är prognosen vanligtvis bättre. Prognosen justeras flera gånger under sjukdomsförloppet, eftersom riskerna regelbundet kan utvärderas baserat på de senaste testresultaten. Patienten lär sig om sin prognos under en konsultation.

När det gäller tumörsjukdomar såsom paragangliomas, sker dessa samråd med regelbundna intervaller. Livskvaliteten är begränsad på grund av de aggressiva terapierna och själva tumörsymptomen. De flesta patienter kan inte arbeta under sjukdomen.

förebyggande

Förebyggande är bara möjligt på ett mycket allmänt sätt, till exempel genom en hälsosam livsstil. För patienter som redan har ett paragangliom är de checkar som rekommenderas av sin läkare viktiga för att upptäcka en återgång eller spridning av tumören i ett tidigt skede. För personer som är relaterade till det familjära fenocytoma-paraganglionsyndromet kan prediktiv diagnostik övervägas.

Eftervård

När det gäller paragangliom finns det i de flesta fall endast ett fåtal eller endast begränsade uppföljningsåtgärder. När det gäller denna sjukdom är en snabb diagnos och efterföljande behandling mycket viktig så att det inte finns ytterligare komplikationer eller andra klagomål för den berörda personen. Ju tidigare en läkare konsulteras, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis, så att den drabbade helst bör se en läkare vid de första tecknen på paragangliom.

Sjukdomen kan också ha genetiska orsaker, så att barnen till den drabbade också bör genomgå regelbundna undersökningar för att upptäcka en sådan tumör i ett tidigt skede. Kemoterapi kan också lindra symtomen relativt bra. I de flesta fall är den drabbade beroende av stödet från sin egen familj.

Psykologiskt stöd är också mycket viktigt och kan också förhindra depression eller andra psykologiska störningar. Likaså, även efter framgångsrikt avlägsnande av tumörerna, bör regelbundna kontroller utföras av en läkare för att förhindra att detta klagomål upprepas. I många fall begränsar paragangliom livslängden för den drabbade.

Du kan göra det själv

Beroende på obehag som paragangliom orsakar, kan olika åtgärder vidtas. En hälsosam kost och undvikande av beroendeframkallande ämnen hjälper till mot det typiskt förekommande höga blodtrycket. I samråd med läkaren kan de drabbade också göra sport.

Naturliga läkemedel som kamomill, mistel eller en brygg tillverkad av vitlöksklyftor och citronsaft stöder terapin. Vid hormonella klagomål kan man ta preparat som innehåller Maca-rot och andra naturläkemedel som reglerar hormonnivån. I grund och botten bör de som äter sunt och vara rikt på vitaminer och undvika livsmedel som ökar kortisolnivån. Om hörselproblem uppstår ska öronen inte utsättas för ytterligare överbelastning. Med hjälp av vissa naturläkemedel som ginseng, tinnitus och ringningar i öronen kan åtminstone minskas. Om ansiktsförlamning eller sväljningsproblem uppstår rekommenderas säng vila och vila.

Ett paragangliom sätter en tung belastning på den fysiska och mentala hälsan, varför fysioterapi, samtalsterapi och liknande åtgärder anges. Efter en operation måste den sjuka ta det lugnt. Det är viktigt att följa läkarens anvisningar och dra nytta av uppföljningsundersökningarna. Vid ytterligare komplikationer måste den ansvariga läkaren informeras.