lysosom

lysosomer är organeller i cellerna i levande saker med utvecklade cellkärnor (eukaryoter). Lysosomerna är vesiklar i en cell som är omgivna av ett membran och innehåller matsmältningsenzymer. Lysosomernas uppgift som hålls i en sur miljö är att bryta ned endogena och exogena substanser och, om nödvändigt, initiera cellulär förstörelse (apoptos).

Vad är en lysosom?

Lysosomer är vesiklar, dvs små cellinföringar i eukaryota celler, som är omgivna av ett membran och innehåller olika intracellulära, hydrolytiska matsmältningsenzymer inuti. Dessa är proteaser, nukleaser och lipaser, dvs matsmältningsenzymer som kan bryta ner och bryta ner proteiner, nukleinsyror och fetter.

Fragmenten bryts antingen ned ytterligare och delvis kastas bort eller återanvändas av ämnesomsättningen, så att säga återvunnen. Lysosomer kallas därför också cellens egen mage. Det inre av lysosomerna med en diameter av 0,1 till 1,1 mikrometer hålls i ett surt medium med ett pH av 4,5 till 5,0 genom aktiviteten hos protonpumpar. Den starkt sura miljön tjänar till att skydda själva cellen eftersom enzymerna endast är aktiva i en sur miljö.

Om en lysosom tömmer sina enzymer i den pH-neutrala cytosolen, inaktiveras de omedelbart och är ofarliga för cellen. Så att själva membranet inte attackeras av matsmältningsenzymerna, är membranproteinerna starkt glykosylerade på insidan.

Funktion, effekt och uppgifter

Lysosomernas huvudsakliga uppgift är att tillhandahålla hydrolytiska matsmältningsenzymer för att bryta ner proteiner, nukleinsyror och fetter vid behov. Det kan vara ämnen som är främmande för cellen eller deras egna. Fördelningen av cellulära ämnen inkluderar också apoptos, den förprogrammerade celldöden där lysosomerna med deras enzymer har en väsentlig teknisk funktion.

Icke-cellulära partiklar som finns i det extracellulära utrymmet och är avsedda för nedbrytning transporteras först in i cellen genom endocytos. Det yttre cellmembranet vänder ut och strömmar runt ämnet som ska brytas ned och delas sedan bort från cellmembranet som en oberoende vesikel. Vesiklarna smälter samman med lysosomer så att nedbrytningsprocessen kan börja. Processen för endocytos och fusion med en lysosom sker alltid utan direkt kontakt med cytoplasman och är jämförbar med fagocytos.

Som en del av den oberoende cellförnyelseprocessen matas även andra organeller och komponenter i cytosolen till lysosomerna för "sönderdelning". Som regel återanvändes fragmenten för rekonstruktion av aminosyror, proteiner, nukleinsyror och kolhydrater, dvs återcirkuleras. Lysosomerna spelar också en viktig roll i apoptos, den programmerade celldöd. Cellen som har fått signalen för apoptos krymps och demonteras efter ett visst program, utan att delar av cellen kommer in i det extracellulära utrymmet, där inflammatoriska reaktioner skulle äga rum omedelbart.

Utbildning, förekomst, egenskaper och optimala värden

I praktiken, med mycket få undantag, förekommer lysosomer i varje cell i eukaryotema. Endast antalet lysosomer per cell varierar beroende på celltyp och cellens uppgifter i vävnaden. De hydrolytiska enzymerna och proteinerna i lysosommembranet syntetiseras av ribosomer på endoplasmatisk retikulum (ER). De markeras sedan i trans-Golgi-apparaten så att de inte slumpmässigt transporteras in i några lysosomer.

Den viktigaste rollen i märkning spelas av ett fosfotransferas och ett annat enzym som slutför märkningsprocessen. Den sura miljön i lysosomerna säkerställs av ett ATPas av V-typ. Enzymet delar upp 2 H + -joner från ATP via hydrolysprocessen och transporterar dem till lysosomen. Lysosomer är involverade i ett stort antal interna och externa metaboliska processer. En direkt eller indirekt mätning av deras antal är inte möjlig och skulle ha litet informativt värde. Därför kan inget uttalande göras om ett optimalt antal lysosomer. Eventuella fel i lysosomerna är vanligtvis mycket märkbara.

Sjukdomar och störningar

Det finns flera kända lysosomdysfunktioner som leder till allvarlig sjukdom. En mycket sällsynt förekommande - genetisk - funktionell störning utlöses av en defekt i fosfotransferas. Det inoperabla enzymet leder till en okontrollerad frisättning av de lysosomala enzymerna i den extracellulära matrisen.

Samtidigt finns det en ansamling av lipider, mukopolysackarider och glykoproteiner i lysosomerna, som faktiskt är avsedda för nedbrytning och nedbrytning. Men eftersom det inte finns några matsmältningsenzymer på grund av deras felkorrigering, ackumuleras ämnena mer och mer i lysosomerna. Denna autosomala, recessiva ärvda lysosomala lagringssjukdom, känd som I-cellsjukdom, är baserad på en mutation i GNPTAB-genen. Andra lysosomala lagringssjukdomar är kända, men de är baserade på fel syntetiserade hydrolaser. I likhet med I-cellsjukdomar finns det också här ackumuleringar av nedbrutna proteiner, nukleinsyror och lipider.

Alla lysosomala lagringssjukdomar har gemensamt att förhållandet mellan ämnen som införs och ämnen som släpps ut från lysosomerna störs på bekostnad av de ämnen som ska släppas ut. Det finns en veritabel överbelastning i lysosomerna. Lagringssjukdomarna tar vanligtvis en allvarlig kurs och är inte härdbara när det gäller att eliminera orsaken.

En annan risk uppstår när man tar lipofil medicin med en svag bas. De kan passera genom lysosomernas membran i en neutral form från utsidan till insidan, men inte i motsatt riktning om de protoneras av den sura miljön inuti lysosomerna, vilket kan leda till lysosomotropi, en ansamling av läkemedel i lysosomerna .De medicinska substanserna i lysosomerna kan nå en koncentration 100 till 1000 gånger koncentrationen i blodplasma.