hyperbilirubinemi

Vid en hyperbilirubinemi om blodkoncentrationen av bilirubin överstiger det normala värdet. Resultatet är gulsot, eftersom den gulaktiga substansen deponeras i huden. Behandlingen beror på den underliggande sjukdomen.

Vad är hyperbilirubinemia?

Bilirubin motsvarar en gulaktig nedbrytningsprodukt som kommer från hemkomponenten i det röda blodpigmenthemoglobinet. Detta gör bilirubinet till ett gallpigment. Röda blodkroppar har en livslängd på cirka 120 dagar och efter denna period bryts ned i levern och mjälten. Efter mellanstadier blir det röda blodpigmentet bilirubin.

Det producerade bilirubinet dagligen uppgår till cirka 300 milligram och cirka 80 procent kommer från erytrocytuppdelningsprocesserna. I blodet görs bilirubinet att binda icke-kovalent till albumin. Det proteinkopplade bilirubinet motsvarar okonjugerat bilirubin. Delta bilirubin används i en kovalent bindning med albumin. Med en så kallad hyperbilirubinemi bilirubinkoncentrationen i blodet ökar till värden över 1,1 mg / dl.

När serumnivåerna för nedbrytningssubstansen är förhöjda, uppstår symtom som gulsot när bilirubin bygger sig upp i huden. Ytterligare symtom kan uppstå beroende på orsaken och typen av ökningen av bilirubin. Hyperbilirubinemi är inte i sig själv en sjukdom. Snarare är det ett symptom på en överordnad sjukdom som manifesterar sig i form av en störning i bilirubins nedbrytning.

I samband med ökad total bilirubin görs en åtskillnad mellan indirekt och direkt hyperbilirubinemi. Indirekt bilirubin har dålig löslighet. Först efter processer med biotransformation utvecklas mer lösligt bilirubin i levern, vilket kan upptäckas som direkt bilirubin.

orsaker

Orsaken till hyperbilirubinemi är alltid en störning i nedbrytningen av avfallsprodukten. Fördelningen är ett symptom på olika sjukdomar. Därför kan hyperbilirubinemi ha olika orsaker. Exempelvis kan indirekt hyperbilirubinemi med mer än 80 procent av det totala bilirubinet i form av indirekt hyperbilirubin indikera hemolys. Emellertid kan detta symptom lika bra vara relaterat till rabdomyolys, brännskador eller neonatal icterus.

Hos nyfödda är ett ökat värde fysiologiskt betingat och anses normalt öka i viss utsträckning. Din lever fungerar ännu inte helt och bryter därför mycket mindre bilirubin. En åtskillnad måste göras mellan orsakerna till hyperbilirubinemi med en liten andel direkt bilirubin och intrahepatisk gulsot, som just har nämnts, för hyperbilirubinemi med mer än 80 procent av total bilirubin och indirekt hyperbilirubin.

I detta sammanhang kan Gilberts sjukdom, Crigler-Najjar-syndrom, Dubin-Johnson-syndrom eller Rotorsyndrom vara möjliga orsaker. Detsamma gäller hepatit, levercirrhos eller svår förgiftning med alkohol, droger eller aflatoxiner.

Salmonellos, kolangit och leptospiros måste också betraktas som orsakande faktorer för denna form av hyperbilirubinemi. När det gäller direkt betonad hyperbilirubinemi med liten indirekt komponent och ocklusiv gulsot är å andra sidan orsaker som kolelitiasis, bukspottkörtelkarcinom, gallkanalkarcinom eller gallvägs atresi ibland de vanligaste.

Symtom, åkommor och tecken

Hyperbilirubinemi kan manifestera sig i kliniskt olika symtom. I princip är en asymptomatisk kurs ganska möjlig, till exempel i samband med sjukdomar som Meulengracht's sjukdom. Normalt uppstår emellertid åtminstone symptomet på gulsot. Gulsot motsvarar gulsot och kan, beroende på sjukdomen, vara prehepatisk, intrahepatisk eller posthepatisk i enskilda fall.

Steget med hyperbulirubinemi påverkar graden av gulsot närvarande. Först och främst inträffar en gelfärgning av sclera, vilket beror på avlagringar av ökat bilirubin. Beroende på orsak och typ av hyperbilirubinemi kan andra symtom och klagomål uppstå, till exempel illamående och kräkningar, buksmärta och diarré. Vissa patienter har feber och trötthet. Symtomen uppträder vanligtvis omedelbart efter den orsakssjukdomens början och kvarstår i flera dagar till veckor.

Med tiden lagras nedbrytningsprodukten också i resten av huden och kan orsaka missfärgning över hela kroppen. I senare skeden uppbyggs en insättning i de inre organen och alla andra vävnader i kroppen. Således, med sen hyperbilirubinemi, blir innervävnaderna hos den drabbade också gula.

När bilirubin passerar blod-hjärnbarriären i samband med olika sjukdomar, kan utvecklingsstörningar förekomma som följer avlagringarna. Lagring i vitala organ kan också åtföljas av symtom och funktionsförluster i de drabbade organen. Beroende på den underliggande sjukdomen kan det också finnas sjukdomsspecifika symtom, såsom kliande hud.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Bilirubin bestäms i serumet. Bestämning i EDTA-blod eller helblod av heparin är också möjligt. Vid diagnostisering av hyperbilirubinemi jämför läkaren det totala bilirubinet med de normala värdena. Om det är mer än 1,1 mg / dl, finns hyperbilirubinemia. Dessutom måste läkaren bestämma om det är en direkt eller indirekt hyperbilirubinemi.

Gränsvärden på 0,25 mg / dl gäller direkt bilirubin. För indirekt bilirubin är de 0,8 mg / dl. Olika referensintervall gäller för spädbarn. Bestämningen av orsaken beror på den allmänna kliniska bilden och inkluderar vanligtvis ytterligare avbildning.

komplikationer

Hyperbilirubinemia, dvs ett överskott av bilirubin över det normala värdet, förekommer främst i samband med gulsot (icterus). Gulsot kan ha olika orsaker och komplikationer. Prehepatisk gulsot orsakas ofta av ökad hemolys, dvs nedbrytning av röda blodkroppar, vilket kan leda till anemi.

Detta kännetecknas av ett kraftigt fall i prestanda, trötthet och svaghet. Vid levergulsot ligger problemet i levern. Förutom några få ofarliga enzymdefekter kan hepatit eller skrump i levern också vara orsaken till hyperbilirubinemi. Om den inte behandlas kan hepatit leda till skrump i levern i vissa fall, vilket därefter kan degenerera till levercancer.

Levercancer är en farlig tumör som är dödlig om den diagnostiseras för sent. Den 5-åriga överlevnaden är bara 10 procent. Posthepatisk gulsot beror främst på kolestas, det vill säga gallersituation. Det ständiga mottrycket kan leda till inflammation och eventuellt också till gallväggskarcinom.

Hos nyfödda är ökade bilirubinnivåer vanligtvis normala och försvinner igen efter några dagar. Men om det inte återgår till det normala och ökar kan det leda till kernicterus. Detta är allvarlig skada på centrala nervsystemet och kan leda till svaghet, ovilja att dricka och brist på reflexer. Om den inte behandlas kan sjukdomen senare leda till följd av psykomotoriska skador och kramper.

När ska du gå till läkaren?

Hyperbilirubinemia uttrycks som gulsot. Liksom gulsot är hyperbilirubinemi inte en oberoende sjukdom, utan ett symptom. Hyperbilirubinemia är en underliggande sjukdom där nedbrytningen av bilirubin från röda blodkroppar hindras. Det finns många olika sjukdomar som kan betraktas som möjliga triggers, till exempel:

• hepatit
• Levercirros
• gallsten
• Cancer i gallvägarna
• Inflammation i gallkanalen
• Bukspottskörtelcancer
• salmonellos
• Alkoholförgiftning
• Drogmissbruk

Hyperbilirubinemi kan också uppstå vid neonatal gulsot.

Behandlingsförloppet är lika varierat som sjukdomen som ligger bakom hyperbilirubinemi. Det är vettigt att först träffa din läkare. Efter de första inledande undersökningarna bestämmer han vilka andra specialister som ska ringa in för terapi. Internister, gastroenterologer och onkologer är de viktigaste kandidaterna. Det finns också några ärftliga sjukdomar som leder till hyperbilirubinemia såsom Rotorsyndrom, Dubin-Johnson syndrom och Crigler-Najjar syndrom.

Personer som lider av förlust av sin vanliga prestanda eller allmän svaghet bör konsultera en läkare. Om symtomen kvarstår under en längre tid eller om de intensifieras, är det nödvändigt att besöka en läkare. Trötthet trots att ha fått tillräckligt med nattesömn, brist på koncentration eller uppmärksamhet och en känsla av sjukdom är orsaker till ett läkares besök. Missfärgning av huden och särskilt en gul hud ska undersökas och behandlas.

Om avföringen är lerfärgad eller urinen är mörkfärgad, bör en läkare konsulteras. Förändringarna indikerar tillstånd som måste undersökas och behandlas. Ihållande trötthet, aptitlöshet eller förlust av deltagande i det sociala livet bör förtydligas av en läkare. Oönskad viktminskning ska förstås som en varning från organismen. En läkare bör konsulteras om det inträffar och gör att du känner dig dålig.

Om de dagliga arbetsuppgifterna eller aktiviteterna inte längre kan utföras krävs en läkare. Om medvetandet störs är sjukdomen redan avancerad. En akutläkare måste ringas så snart det är medvetenhetsförlust. Första hjälpen är nödvändig för att säkerställa den berörda personens överlevnad. Om det finns ett svagt hjärta, avvikelser i cirkulationssystemet eller cirkulationsstörningar, måste en läkare konsulteras.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

I många fall är terapi för hyperbilirubinemi inte nödvändig. I grund och botten uppmärksammas vanligtvis den orsakande primära sjukdomen. Om denna sjukdom till exempel motsvarar Rotor eller Dubin-Johnsons syndrom krävs vanligtvis inte terapeutiska steg.

Om hepatit finns, kan behandlingen variera från konservativ medicin med antivirala läkemedel till immunsuppressiva och levertransplantationer. Om orsaken till hyperbilirubinemi kan lösas, kommer överkoncentrationen av ämnet i blodet att minska.

Om avlagringarna inte kommer från huden kan fototerapi äga rum. Bilirubinet lagrat i huden omvandlas till en vattenlöslig substans under denna fototerapi. Denna vattenlösliga substans motsvarar lumirubin, som tack vare dess löslighet lätt kan utsöndras från kroppen.

Outlook & prognos

Hyperbilirubinemi orsakar gulsot hos de flesta. Detta kan uppstå av många olika skäl, varför en allmän prognos inte är möjlig. Om hyperbilirubinemi uppstår som ett resultat av missbruk av alkohol och droger, måste läkemedlen avbrytas och tillbakadragande kan behöva utföras.

I andra fall förekommer hyperbilirubinemi på grund av gallsten eller gallvägsinflammation, som måste behandlas av en läkare. Anemin leder vanligtvis till en känsla av svaghet. Ofta känner den berörda personen listlös och trött och kan inte längre utföra fysiska aktiviteter. Detta kan leda till undervikt och skador på extremiteterna.

Behandlingen behandlar alltid kausal sjukdom. Om det är hepatit kan en levertransplantation eller medicinering ges. Som regel begränsar detta hyperbilirubinemia relativt väl.

I många fall är emellertid ingen behandling nödvändig om det inte finns någon underliggande hälsohotande sjukdom som leder till hyperbilirubinemi. I vilket fall som helst bör den drabbade fortfarande konsultera sin husläkare så att orsaken till hyperbilirubinemia kan fastställas.

förebyggande

Hyperbilirubinemi kan endast förhindras i den utsträckning som orsakssjukdomar kan förebyggas.

Eftervård

När det gäller hyperbilirubinemi har den drabbade vanligtvis mycket få åtgärder och alternativ för uppföljning. Vid sjukdomen bör en läkare kontaktas i ett tidigt skede så att sjukdomen kan diagnostiseras och behandlas i ett tidigt skede. Därför bör en läkare konsulteras vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen.

Själhelande kan inte ske, så behandling av en läkare är alltid nödvändig för denna sjukdom. Terapi krävs endast i mycket få fall. Även utan terapi är dock regelbundna undersökningar av de inre organen av en läkare mycket viktiga för att förhindra ytterligare komplikationer.

I många fall gör denna sjukdom patienter beroende av att ta mediciner. När man tar detta bör man uppmärksamma att korrigera och framför allt regelbundet intag. Om du har några frågor eller är osäker, bör du alltid kontakta en läkare först.

I svåra fall är emellertid organtransplantation nödvändig. Sängstöd bör observeras efter en sådan operation. Den berörda personen får inte anstränga sig onödigt och behöver vanligtvis också vård och stöd från familjen.

Du kan göra det själv

Eftersom hyperbilirubinemi uppstår som ett symptom på ett brett spektrum av underliggande sjukdomar, kan inga allmänna råd ges. Det är viktigt att strikt följa medicinska instruktioner, att ta mediciner regelbundet och att undvika utlösande ämnen. Med prognostiskt godartade orsaker som Gilberts sjukdom eller Rotorsyndrom är livet också möjligt utan någon försämring i vardagen.

Det största inflytandet på livskvaliteten härrör från gulsot, dvs synliga bilirubinavlagringar i ögons sklera och överhuden. Detta är mestadels ett rent kosmetiskt problem, inte alla patienter påverkas, eftersom detta symptom endast förekommer vid bilirubinkoncentrationer över 2 μg / dl i blodet. Det är helt reversibelt för underliggande sjukdomar som kan behandlas framgångsrikt.

Strålning av ljus på huden kan göra ett - om än litet - bidrag till nedbrytningen av bilirubinet synligt på ytan. Av detta skäl är det tillrådligt att inte sminka de drabbade områdena eller att hålla dem täckta i frisk luft.

När det gäller hyperbilirubinemi som kan spåras tillbaka till drogmissbruk, utöver terapeutiska åtgärder, kan även självansvariga steg eftersträvas.Att besöka relevanta självhjälpsgrupper och delta i abstinensprogram kan vara en viktig pelare i behandlingen som patienten utför oberoende av läkare.