Guillain-Barré syndrom

De Guillain-Barré syndrom är en akut inflammation i de perifera nerverna och ryggmärgslingorna (nervnoder i ryggraden) med en ännu oförklarlig etiologi (orsak). Med en frekvens av 1 till 2 nya fall hos 100 000 personer per år är Guillain-Barré syndrom en sällsynt sjukdom som drabbar män ofta än kvinnor.

Vad är Guillain-Barré syndrom?

Den akuta formen (akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati eller AIDP) börjar med ryggsmärta och ledvärk, stickningar och domningar i fingrarna, tårna, näsan, örat eller hakan (akra) och förlamning i benen.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

Guillain-Barré-syndrom är en akut idiopatisk (oklar etiologi) polyneurit med multifokal (förekommer på flera platser) inflammation i det perifera nervsystemet.

Inflammatoriska förändringar, särskilt i rötterna i perifera nerver (polyradikulit) och de proximala dorsala rotgångarna, orsakar sensoriska störningar, motorisk förlamning och vegetativ dysfunktion. Särskilt karakteristiskt är parestesier (stickningar eller "stift och nålar") samt förlamning som stiger upp från benen, vilket i kombination med andningsförlamning och / eller hjärtrytm kan vara livshotande.

Dessutom kan involvering av kranialnervarna i svälja och bilateral ansiktsförlamning i vissa fall observeras. Beroende på kursen är Guillain-Barré-syndrom differentierat i olika former, den vanligaste varianten kallas också akut inflammatorisk (inflammatorisk) demyeliniserande (skada myelinhöljet) polyneuropati.

orsaker

De bakomliggande orsakerna till Guillain-Barré-syndrom har ännu inte slutgiltigt klargjorts. Speciellt misstänks immunologiska processer, eftersom Guillain-Barré-syndrom förekommer hos över hälften av de drabbade (cirka 60 till 70 procent) efter lung- eller gastrointestinal infektionssjukdomar.

Guillain-Barré-syndromet är förknippat särskilt med cytomegali, varicella-zoster, mässling, Epstein-Barr, kusma, hepatit och HI-virus samt vissa bakterier som Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae eller Campylobacter jejuni .

I mycket sällsynta fall manifesteras Guillain-Barré syndrom efter vaccination mot influensa eller rabies. Det antas att antikropparna som bildas av kroppen som ett resultat av infektionen är riktade mot kroppens egna strukturer, särskilt mot de gangliosider som i allt högre grad finns i nervsystemet, och i kombination med andra ännu okända faktorer orsakar utvecklingen av Guillain-Barré syndrom.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot muskelförlamning

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på Guillain-Barré-syndrom beror till stor del på sjukdomens form. En grundläggande skillnad görs mellan akuta och kroniska former. I allmänhet kännetecknas Guillain-Barré syndrom av en ökande allmän svaghet på grund av förstörelse av perifera nerver och rygg i ryggraden.

Den akuta formen (akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati eller AIDP) börjar med ryggsmärta och ledvärk, stickningar och domningar i fingrarna, tårna, näsan, örat eller hakan (akra) och förlamning i benen. Dessutom försvagas musklerna i bäcken-, överkropps- och andningsmusklerna, vilket gör att alla reflexer misslyckas. Ibland misslyckas också vissa kranialnerver.

Detta leder till en störning av andningsregleringen, regleringen av hjärtfrekvensen och tömning av urinblåsan samt temperaturreglering. Dessutom uppstår cirkulationsstörningar på grund av fluktuationer i blodtrycket.Den kroniska formen av Guillain-Barré-syndrom, även känd som kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP), börjar lurande och kännetecknas av växlande uttalade symtom.

Vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är förlamning av benen och parestesi i akra i förgrunden. Engagemang av kranialnerver observeras mindre ofta. Förlamningen ökar mycket långsammare i kronisk form. De kan till och med undertrycks genom administrering av glukokortikoider. Sammantaget kan en tredjedel av patienterna botas. Tio procent av de sjuka dör. Vissa av de drabbade kräver livslång vård.

Diagnos & kurs

Guillain-Barré-syndrom diagnostiseras vanligtvis med hjälp av en CSF-analys (undersökning av nervvattnet). Om en ökad proteinkoncentration (cytoalbuminal dissociation) kan upptäckas med ett normalt antal celler kan Guillain-Barré syndrom antas.

I Guillain-Barré-syndrom minskas dessutom nervledningshastigheten, som mäts i samband med elektroneurografi. Elektromyografi möjliggör uttalanden om möjliga störningar i nervkanalerna som tillför muskelfibrerna. Denna diagnostiska metod är dock inte lämplig för tidig diagnos av Guillain-Barré-syndrom, eftersom motsvarande förändringar endast kan bestämmas efter cirka två veckor.

Eventuella hjärtarytmier som finns kan bestämmas med hjälp av ett elektrokardiogram, medan andningsfunktionen kan kontrolleras med en lungfunktion och blodgasanalys. Dessutom kan antikroppar mot gangliosider detekteras i serumet i många fall. Guillain-Barré-syndrom har vanligtvis en gynnsam kurs och de drabbade helas i stort sett eller helt inom 1 till 6 månader.

komplikationer

Med Guillain-Barré-syndrom lider de drabbade av nervinflammation. I de flesta fall leder denna inflammation till störningar i känslighet och förlamning. Dessa behöver inte förekomma över hela kroppen; det drabbade området beror vanligtvis på respektive störd nerv. Patienten lider av typiska stickningar och domningar.

Dessutom upplever de flesta patienter ryggsmärta och smärta i musklerna. Det finns också störningar i koordination och gångstörningar. Patientens rörelse är begränsad av Guillain-Barré syndrom. I värsta fall uppstår paraplegi, där patienten sedan är beroende av en rullstol.

Det är inte ovanligt att andra människor också behöver hjälp i vardagen för att fortsätta behärska det. Smärtan kan också uppstå på natten och leda till sömnproblem. I många fall försvagas också patientens immunsystem, vilket gör det lättare att uppstå inflammationer och infektioner.

Guillain-Barré syndrom kan behandlas med medicinering. Ju tidigare behandling sker, desto större är sannolikheten för att patienten kommer att botas fullständigt. Sen behandling kan leda till följdskador, som vanligtvis är irreversibla och inte längre kan behandlas.

När ska du gå till läkaren?

Guillain-Barré syndrom måste alltid utvärderas av en läkare. Utan behandling kan det leda till allvarliga klagomål och komplikationer, de flesta är irreversibla. Som regel bör läkaren konsulteras om det finns svår ryggsmärta eller förlamning som inte försvinner på egen hand.

Numhet eller känslighetsstörningar kan också indikera Guillain-Barré syndrom. De drabbade lider ofta av en stickande känsla i de drabbade regionerna. Vidare bör läkaren konsulteras om det finns svår smärta i musklerna.

Smärtan kan uppstå även utan rörelse. På samma sätt pekar ofta störningar i koordination eller gångstörningar på Guillain-Barré-syndrom. Om syndromet inte behandlas kan det i värsta fall leda till fullständig paraplegi. Detta är irreversibelt och kan inte längre behandlas.

Om dessa symtom uppstår, bör en allmänläkare konsulteras. Detta kan bestämma Guillain-Barré-syndrom. Ytterligare behandling beror emellertid på exakta symtom och orsaker till syndromet och behandlas därefter av en respektive specialist.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

I Guillain-Barré-syndrom korrelerar de terapeutiska åtgärderna med den specifika sjukdomsförloppet. I milda fall syftar behandlingen till att minska befintlig pares (förlamning av musklerna) och minimera risken för infektionssjukdomar, lunginflammation, trombos och kontraktioner (begränsad rörlighet i lederna) och luftrör (sårhål) genom fysioterapeutiska åtgärder.

Arbetsterapimätningar (t.ex. övningar med igelkulbollen) används för att öka ytkänsligheten. Vid allvarlig eller akut sjukdomsprogression med uttalade nedsättningar såsom promenader, andnings- och / eller svällande störningar, terapeutisk ingripande i immunsystemet hos den berörda personen (immunterapi). För detta ändamål används vanligtvis plasmaferes eller intravenöst infunderade immunglobuliner.

I en plasmaferesterapi ersätts kroppens egen plasma av en substitutionslösning berikad med albumin för att utbyta immunoglobuliner eller antikroppar som är ansvariga för de neurologiska försämringarna. I samband med immunoadsorption, som är en nyare terapeutisk metod, avlägsnas endast de patologiskt effektiva antikropparna från plasma och substitueras.

Ett mildare terapeutiskt mått är intravenöst infunderade immunglobuliner, som neutraliserar de ansvariga endogena såväl som virala och bakteriella antikroppar och hämmar deras syntes. Dessutom minskar immunoglobuliner aktiviteten hos vissa celler i immunsystemet, de så kallade makrofagerna.

I många fall måste den drabbade personen intuberas eller ventileras, vilket kan leda till andningsbehandling. Om Guillain-Barré-syndromet är livshotande, kan en tillfällig pacemaker vara nödvändig om bradykardi (långsam hjärtslag) finns.

Outlook & prognos

Guillain-Barré-syndrom kan inte botas helt eftersom det är en genetisk störning. Därför kan endast symptomatisk behandling ges, vilket kan begränsa och minska symtomen.

I de flesta fall utvecklar de drabbade mycket ofta lunginflammation, tromboser och andra infektionssjukdomar som ett resultat av syndromet, så att patienterna ofta minskar livslängden. Detta kan också leda till andningsstörningar eller svällande störningar, så att patienten är beroende av hjälp av andra människor under hela sitt liv.

Immunsystemet kan stärkas genom injektioner eller med medicinering, även om livslång terapi också är nödvändig. Många drabbade också på en pacemaker för att förlänga livslängden. I vissa fall kan patientens vardag göras lättare med fysioterapeutiska övningar.

Guillain-Barré-syndrom leder ofta till depression eller andra psykologiska störningar, så att de flesta patienter är beroende av psykologisk behandling. Om Guillain-Barré-syndrom inte behandlas, minskar patientens livslängd drastiskt och det finns betydande begränsningar i vardagen.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot muskelförlamning

förebyggande

Eftersom etiologin för Guillain-Barré syndrom inte är klar finns det inga förebyggande åtgärder för denna sjukdom.

Eftervård

Eftersom Guillain-Barré syndrom är en ärftlig sjukdom är alternativen för uppföljning mycket begränsade. Därför är den tidiga upptäckten och behandlingen av denna sjukdom i förgrunden. Om en person med Guillain-Barré syndrom önskar få barn kan genetisk rådgivning också utföras så att syndromet inte vidarebefordras.

Detta syndrom kan också begränsa och minska livslängden för patienten. Behandlingen av syndromet beror alltid på den exakta svårighetsgraden och typen av klagomål. Som regel är patienten beroende av fysioterapiåtgärder, där många övningar från denna terapi också utförs hemma.

Detta påskyndar vanligtvis läkning. Patientens kropp måste också skyddas mot olika infektioner och andra sjukdomar för att inte onödigt belasta immunsystemet. Eftersom de inre organen och hjärtat också påverkas av Guillain-Barré-syndrom, bör regelbundna undersökningar genomföras för att upptäcka skador i ett tidigt skede.

Kirurgiska ingripanden i hjärtat kan också vara nödvändiga. I många fall kan kontakt med andra patienter med Guillain-Barré-syndrom också vara användbart eftersom det leder till ett informationsutbyte.

Du kan göra det själv

Syftet med alla självhjälpsåtgärder är att göra det möjligt för de drabbade att uppnå största möjliga självständighet i vardagen. Sjukvård och arbetsterapi är öppen för att förhindra förlust av rörlighet. Medicinsk träningsterapi (MTT) är särskilt lämplig här.

Som en del av denna utbildning utvecklas en träningsplan som anpassas till patientens prestanda. Efter några ledsagade terapienheter kan de drabbade utföra dessa övningar oberoende. Detta kan göras i speciella träningscentra och i hemmet med träningscyklar eller gymnastik.

Arbetsterapibehandling är användbar i förhållande till känslighetsstörningar i övre och nedre extremiteter. Funktionsstörningar i extremiteterna förbättras också som en del av denna terapi genom övningar som kan anpassas till vardagen enligt instruktioner. Oavsett medicinsk träningsterapi rekommenderas vatten aerobics.

Uppdrivningen i vattnet gör det särskilt muskelförstärkande. Dessutom kan gångträning genomföras för vardagliga aktiviteter. Ändringar av ytor, klättring av trappor och varierande hastighet tränar känslan av balans och fotens känslighet.

Råd om hemsjukvård samt råd om hjälpmedel indikeras vid allvarliga framsteg. Den plötsliga förlusten av färdigheter leder till reaktiv depression för många människor. Psykologiskt stöd för att hantera sjukdomar eller självhjälpsgrupper ökar förståelsen för sjukdomen och hjälper till med anpassning till vardagen.