Gotisk smak

Av gotisk gommen är ett onormalt högt mun i taket. Fenomenet är symptom på olika missbildningskomplex och har därför vanligtvis en mutation som orsak. Eftersom dricks- och ätstörningar kan uppstå med allvarliga symtom, är kirurgisk korrigering vanligtvis den behandlade valet.

Vad är en gotisk smak

Gommen bildar taket i munhålan och motsvarar samtidigt golvstrukturen i näshålan. Den hårda gommen separerar munhålan från näshålan. Den anatomiska strukturen fungerar som en anliggning för tungan när man sväljer. Den mjuka gommen separerar munhålan från nasopharynx när man sväljer.

Dessutom tar gommen viktiga funktioner i artikulering och är därför ett relevant verktyg för kommunikation. Vävnaden i gommen kan påverkas av olika missbildningar och avvikelser som påverkar gommen. Av en gotisk gommen är samtalet när den anatomiska strukturen är för hög.

Den gotiska gommen motsvarar en medfödd missbildning av gommenvävnaden, som inte nödvändigtvis behöver vara av sjukdomsvärde. Om det är mindre uttalat kan det vara en avvikelse som inte har någon ytterligare påverkan. Ett starkt uttryck är förknippat med sjukdomsvärde och hämmar patientens vardag mycket.

orsaker

Orsaken till en ganska hög smak är att hitta i embryonal utveckling eller genetik. Fenomenet kan inte förvärvas, men är i grunden en medfödd missbildning. I de flesta fall pekar missbildningen av gommen på ett överordnat syndrom och kan därför endast tolkas som ett symptom på en viss primär sjukdom.

Den spetsiga eller branta gommen är till exempel symptom på syndrom som Marfan-syndrom, Möbius-syndrom, Noonan-syndrom, Cornelia de Lange-syndrom, Pallister-Killian-syndrom, Sotos-syndrom och Cohen-syndrom eller hänvisar till sjukdomar som trisomi 8. Den främsta orsaken till palatal missbildningen är i de flesta fall en genetisk mutation.

De nämnda syndromen är associerade med ärftlighet. Som ett symptom på dessa syndrom kan den gotiska gommen också utsättas för familjeansamling och därmed vidarebefordras i olika arvsmönster. Vilka mutationer och utvecklingsstörningar som orsakar missbildningarna i varje enskilt fall beror på respektive sjukdomsram.

Patienter med gotisk gommen upplever ett antal olika symtom. Det huvudsakliga symptomet på missbildningen manifesterar sig i form av en alltför hög gomstruktur som, beroende på dess svårighetsgrad, påverkar ganens funktion i mer eller mindre utsträckning. På grund av detta upplever patienter ofta sväljningsproblem.

De kväver ofta och kan även vara benägna att kvävas. Speciellt är dålig dricka ett vanligt symptom som följer missbildningen av gommen. Dessutom kan matkomponenter sugas. I svåra fall kvävs patienter ibland av sin egen saliv, som de ofta strävar efter, till exempel.

Talutveckling hos patienter med uttalad gotisk smak är vanligtvis svår. Talstörningar förekommer. De andra symtomen förknippade med den gotiska gommen beror på den underliggande orsaken till deformiteten. Sjukdomar som Marfans eller Möbius-syndrom är komplex av missbildningar som är förknippade med deformiteter i en mängd olika organ och kroppsvävnader.

Sjukdomar med detta symptom

• Noonans syndrom
• Trisomi 8

• Cornelia de Lange syndrom
• Prader-Willi syndrom

• Pallister-Killian syndrom
• Sotos syndrom

Diagnos & kurs

Diagnosen av en gotisk gommen är vanligtvis baserad på röntgenavbildning. Den här röntgenbilden uppmanar inte bara svällande störningar. När det gäller symptomkomplex, såsom syndromen som nämnts ovan, används vanligtvis röntgenavbildning för att bedöma och upptäcka orsaken till uppenbara missbildningar.

En starkt gotisk gommen förvärrar prognosen för olika missbildnings syndrom. Risken för mat och vätska är hög. Av detta skäl är en obehandlad gommen ofta förknippad med en relativt hög dödlighet.

komplikationer

En gotisk gommen kan ibland leda till allvarliga komplikationer på grund av sen eller otillräcklig behandling å ena sidan och de terapeutiska åtgärderna å andra sidan. Om gommen förblir obehandlad kan uttorkning, undernäring och olika brist symptom uppstå på grund av strävan efter mat och vätskor. I svåra fall kan en gotisk gommen förändra salivflödet på ett sådant sätt att det leder till kvävningsattacker och som ett resultat till patientens död.

Oförmågan att dricka är ett ofta åtföljande symptom på en missbildning av gommen och är ofta förknippad med strävan efter den intagna maten. Om missbildningen korrigeras kirurgiskt i ett tidigt skede kan långvariga konsekvenser undvikas. Normal språkutveckling är emellertid osannolik och kan endast säkerställas i viss utsträckning genom talterapimått. Även med en tidig operation kan de drabbade inte använda den mjuka och hårda gommen för ljudbildning. Detta leder till språkliga begränsningar, som kompenseras med speciella tekniker som en del av de terapeutiska åtgärderna.

Själva operationen har också komplikationer: om flyttningen av gommenstrukturen misslyckas kan patienten behöva matas intravenöst för att förhindra ytterligare kvävningsattacker. Om ingen ytterligare operation är möjlig kvarstår symptomen och patienten kan vara permanent beroende av konstgjord näring. Tidig behandling minskar risken för sådana komplikationer avsevärt.

När ska du gå till läkaren?

Den gotiska gommen är en medfödd missbildning av gommen och är annorlunda uttalad. Den gotiska gommen diagnostiseras ofta kort efter födseln som en del av medicinska undersökningar i barndomen. Denna missbildning av gommen behöver inte alltid korrigeras. Om den gotiska gommen upptäcks tidigt, bör föräldrarna se sitt barn noga och hålla nära kontakt med läkaren eller barnläkaren. Om denna speciella gomform ännu inte har erkänts, kommer problem med att svälja och tala upp tidigt om avvikelsen från normen är för stor, vilket i sin tur snart kommer att leda till ett läkarbesök.

Det är viktigt att veta att gommen separerar munhålan och näshålan. Det fungerar som taket i munhålan och golvet i näshålan. Ju högre kurva för den gotiska gommen, desto större är svårigheten den orsakar. En lätt upphöjd gotisk gommen behöver ofta inte behandlas.

Starkare former, å andra sidan, måste korrigeras kirurgiskt, eftersom den gotiska gommen då har karaktären av ett massivt fysiskt handikapp och, utan behandling, skulle avsevärt försämra barnets fysiska och psykologiska utveckling. Nedsatt dricka hos spädbarn, svårigheter att äta mat och talstörningar är särskiljande effekter av en gotisk smak. Med denna anatomiska missbildning är ett besök hos läkaren ett måste för föräldrar med sitt barn.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Inom ramen för missbildningssyndrom finns inga terapeutiska alternativ tillgängliga för kausal behandling av en gotisk smak. Kausal terapimetoder eliminerar orsaken till en specifik sjukdom. I det närmare sammanhanget är den enda möjliga kausala terapin för de nämnda syndromen genterapi. Dessa tillvägagångssätt är emellertid ännu inte i den kliniska fasen.

Av denna anledning behandlas den gotiska gommen symtomatiskt i samband med missbildnings syndrom. Behandling av avvikelsen är vanligtvis nödvändig, även om den är mindre, och bör ske så tidigt som möjligt för att säkerställa att patienten kan äta och andas.

Behandlingen sker kirurgiskt och kirurgiskt och motsvarar till stor del en flyttning av gomstrukturen till det anatomiskt avsedda läget. Om det finns kontraindikationer för operationen eller om omplacering misslyckas kan patienten behöva matas artificiellt och tillföras intravenöst vätskor om symtomen är allvarliga för att undvika kvävningsattacker.

Spottmedicin kan förhindra kvävningsattacker orsakade av ens egen saliv. Om den gotiska gommen är ursprungligen asymptomatisk, behöver den inte nödvändigtvis korrigeras. Senast under språkutvecklingen kommer emellertid symtom att visas, även om de är extremt subtila.

För att säkerställa normal språkutveckling kan patienten behöva åtföljas av talterapi. Eftersom det inte är anatomiskt möjligt för dem att bilda ljud med hjälp av den mjuka eller hårda gommen fixar inte taleterapi den faktiska orsaken till talstörningen, utan ger bara den berörda personen tekniker för kompensation.

Outlook & prognos

I de flesta fall leder en gotisk smak till olika problem och åkommor när man äter och dricker. Omfattningen av dessa klagomål beror mycket på utvecklingen av gommen och dess missbildande. I de flesta fall är den berörda personen sedan beroende av en operation för att avhjälpa dessa störningar. Framför allt ökas risken för aspiration av den gotiska gommen, så att barn utsätts för en ökad risk.

Det är inte ovanligt att sjukdomen leder till uttorkning eller undernäring. Undervikt är ett mycket ohälsosamt tillstånd för människokroppen och bör definitivt behandlas. Om klagomålet tas bort i barndomen finns det oftast inga följdskador eller komplikationer.

Den gotiska gommen kan också orsaka talstörningar. Dessa kan behandlas i olika behandlingar.

förebyggande

Den gotiska gommen är i de flesta fall symptom på en genetisk mutation. Eftersom för de flesta faktorer knappast undvikbara faktorer i den inre strukturen och den yttre världen spelar en roll, är det svårt att förhindra den gotiska gommen. Genetiskt ärftliga syndrom med symptomatiska gotiska gommen kan endast förebyggas genom genetisk rådgivning.

Du kan göra det själv

En gotisk gommen kräver inte alltid behandling av en läkare. Typiska klagomål till följd av deformiteten kan minskas med ett antal åtgärder och hemåtgärder. Talstörningar som ett resultat av en gotisk smak kan bland annat minskas genom talterapitekniker och daglig träning. Förberedelser från apoteket samt salivmat såsom pretzelpinnar eller torkad frukt hjälper till att salivera.

För att förhindra uttorkning till följd av eventuell vätskesugning bör tillräckligt med vatten drickas. En balanserad diet förhindrar undernäring. Om du har svåra symtom bör du alltid se en läkare med gotisk smak. ENT-läkaren föreskriver medicin mot det överdrivna salivflödet och kan hänvisa den drabbade till en logoped, som kommer att vidta ytterligare åtgärder. Samtidigt bör gommen skonas så att det redan irriterade munhålan inte belastas ytterligare.

För att förhindra utvecklingen av en gotisk smak, bör föräldrar alltid uppmuntra sina barn att andas genom näsan. Dessutom bör en läkare konsulteras vid de första tecknen på en gommen, eftersom felinställningen fortfarande kan korrigeras.