Gastrointestinala stromala tumörer är en sällsynt typ av tumörsjukdom i matsmältningssystemet. Det drabbar ofta personer i avancerad ålder. I genomsnitt ställs diagnosen vid 60 års ålder GIST (gastrointestinala stromala tumörer). Antalet nya fall av dessa maligna bindvävstumörer är relativt lågt i Tyskland med 800 till 1200 fall per år.
Vad är en gastrointestinal stromal tumör?
GIST-sjukdomen manifesterar sig vanligtvis med diffusa symtom som magsmärta och / eller buksmärta, en känsla av fullhet eller matsmältningsbesvär.© Siam - stock.adobe.com
GIST (gastrointestinala stromala tumörer) är en samlingsbeteckning för olika former av cancer som manifesterar sig genom utvecklingen av mjukvävnad eller mjukvävnadstumörer. Till skillnad från andra karcinom i matsmältningskanalen, utvecklas cancerceller i bindväv eller stödvävnad.
I karcinom påverkas täckvävnaden, främst slemhinnorna, i motsvarande organ. Denna differentiering av cancerformen är viktig för den korrekta terapeutiska metoden. Tumörerna är särskilt ofta lokaliserade i magen och tunntarmen, mindre ofta i matstrupen, tjocktarmen och ändtarmen.
I mycket sällsynta fall kan de beskrivna tumörerna också uppstå utanför bukhålan; dessa är "extragastrointestinala stromala tumörer" (EGIST). Extremt få patienter kan också drabbas av en annan speciell form, "gastrointestinal autonom nervtumör" (GANT).
orsaker
Genetiska mutationer leder till en förändring av den så kallade "KIT-receptorn". Receptorproteinerna fungerar inte längre korrekt, är antingen permanent aktiva eller finns i för stora mängder och avger falska signaler. Detta leder i sin tur till en mycket ökad cellbildning och okontrollerad tillväxt av celler som ger upphov till gastrointestinala tumörer.
GIST kan särskiljas från andra former av cancer genom att detektera de muterade KIT-receptorer som beskrivs. Men det finns också en annan form av mutation som utlöser GIST. Här påverkas genen från "PDGF-receptorn". I likhet med KIT-receptorn sker processerna för celltillväxt och / eller celldelning här.
Förändringen i den genetiska planen leder till en okontrollerad ökning av celler, orsaken till cancer. "GIST av vildtyp" är en annan, sällsynt form av sjukdom där varken mutationer vid KIT eller PDGF-receptorn kan detekteras.
Symtom, åkommor och tecken
GIST-sjukdomen manifesterar sig vanligtvis med diffusa symtom som magsmärta och / eller buksmärta, en känsla av fullhet eller matsmältningsbesvär. Intern blödning från en tumör kan också leda till anemi och tillhörande trötthet.
Beroende på platsen för de maligna tumörerna, sväljningssvårigheter (matstrupen), en för tidig känsla av mättnad (mage), svarta avföringar på grund av blod i tarmområdet eller viktminskning på grund av uttag av näringsämnen kan indikera GIST. Eftersom detta är en sällan förekommande cancer, indikerar symptomen från början tydligare indikationer. En korrekt diagnos ställs vanligtvis sent.
Diagnos & kurs
De ospecifika symptomen på denna tumörsjukdom gör en pålitlig och snabb diagnos svår. Sjukdomen upptäcks ofta av misstag vid andra rutinundersökningar såsom endoskopi eller andra kirurgiska ingrepp. Sjukdomens svårighetsgrad kan tolkas baserat på symtomens styrka.
Större tumörer eller bildandet av dottertumörer indikerar en mer allvarlig kurs, liksom en hög celldelning av cancercellerna. Först då uppträder vanliga tydliga symptom på sjukdomen. När tumörerna ökar i storlek kan bukblödning på grund av tumörperforering eller gastrointestinal obstruktion (ocklusion av organ) uppstå.
Denna livshotande situation kan endast åtgärdas genom en akutoperation, vilket sedan leder till den ultimata diagnosen av sjukdomen. Om metastaser inträffar är ofta en fullständig läkning ofta knappast möjlig. Ändå finns det möjlighet till läkemedelsbehandling i kombination med kirurgiska ingrepp för att innehålla sjukdomen i en sådan grad att det fortfarande är möjligt att leva med denna sjukdom. De fulla chanserna för återhämtning är dock mycket positiva om diagnosen ställs tidigt.
komplikationer
Eftersom denna sjukdom är en tumörsjukdom är den också full av de vanliga symtomen och komplikationerna hos en tumör. Utan behandling kommer tumören i de flesta fall att spridas till andra delar av kroppen och kan påverka frisk vävnad. Under vissa omständigheter kan patientens livslängd då minskas.
De drabbade lider av svår smärta i magen och buken och ofta av en känsla av fullhet. Som ett resultat konsumeras en liten mängd mat och du är underviktig. Det finns också allmänna matsmältningsstörningar och svår trötthet. Patienterna verkar utmattade och deltar inte längre aktivt i livet. Dessutom kan svårighetsproblem uppstå, vilket avsevärt minskar livskvaliteten.
Det är inte ovanligt att depression eller andra psykiska störningar utvecklas. Den berörda personens vardag blir också svårare. Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras, desto lägre är riskerna för sjukdomen. En kirurgisk ingripande kan leda till en positiv förlopp av sjukdomen. Vanligtvis finns det inga ytterligare komplikationer med själva behandlingen. Huruvida livslängden kommer att begränsas kan inte förutses universellt.
När ska du gå till läkaren?
Om du upplever smärta i magen, en återkommande känsla av fullhet eller tryck i bröstet, bör en läkare konsulteras. Om det är förändringar i matsmältningen, illamående eller kräkningar, måste en läkare konsulteras. En läkare krävs vid bukbesvär, diarré eller förstoppning. En snabb hjärtslag, en ökning av blodtrycket, svettning eller inre rastlöshet bör klargöras av en läkare. Om matintaget minskas, viktminskningen försämras eller allmän svaghet inträffar, bör en läkare konsulteras.
Om du är trött, har dålig aptit, har nedsatt prestanda eller har svårt att svälja är ett läkarbesök nödvändigt. Om du märker en ökning av symtomen eller om den existerande smärtan fortsätter att spridas, bör du konsultera en läkare så snart som möjligt. Om den berörda personen lider av en vag känsla av sjukdom, oförklarlig rädsla eller en cirkulationsstörning, bör han rådfråga en läkare. Regelbundet deltagande i cancerscreeningsundersökningar rekommenderas generellt från mitten av vuxen ålder.
Eftersom tidig upptäckt av gastrointestinala stromala tumörer kan äga rum i dessa kontroller, bör en årlig kontroll äga rum. Om den berörda personen lider av humörsvängningar, irritabilitet eller apati, rekommenderas också ett läkarbesök. Om deltagandet i det sociala livet minskar, yrkesverksamheten eller idrottsverksamheten inte längre genomförs som vanligt eller om det är trötthet, rekommenderas att konsultera en läkare.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
Ju tidigare GIST-diagnosen ställs, desto bättre är chanserna för återhämtning för de drabbade. De primära tumörerna som har utvecklats kan ofta tas bort helt genom kirurgisk ingripande. Om inga metastaser har inträffat är chanserna för återhämtning mycket goda.
Om primära tumörer uppträder i kombination med andra odlade dottertumörer blir behandlingen motsvarande svårare och en ökad återfallshastighet måste också förväntas. Storleken på tumören och dess placering samt graden av cancercelldelning misstänks vara utlösande faktorer för ett återfall eller bildande av metastaser.
Även om en primär tumör avlägsnas framgångsrikt kan cancer återkomma. Den aktiva substansen imatinib kan under vissa genetiska förhållanden leda till en tillväxthämning eller till och med stopp för tillväxten av tumörerna hos den drabbade patienten.
Läkemedel med denna aktiva ingrediens ändrar inte den kausala mutationen, men de kan ingripa på ett reglerande sätt, så att okontrollerad celltillväxt kan stoppas eller minskas. Huruvida och vid vilken tidpunkt läkemedlet kan användas kommer endast att kunna avgöras genom individuella råd från en läkare som är specialiserad på GIST.
Outlook & prognos
Vid gastrointestinala stromala tumörer är utsikterna för lättnad eller botemedel bundna till den tidpunkt då tumören upptäcks och behandlas. Utan medicinsk vård kommer den genomsnittliga livslängden att förkortas. Cancercellerna sprids i organismen och leder till den drabbade för tidig död.
Prognosen när du använder behandling är knuten till sjukdomens stadium. I ett avancerat stadium av sjukdomen har ytterligare metastaser ofta redan bildats på olika platser i organismen. Cancern har spridit sig och kan inte längre behandlas tillräckligt.
I dessa fall är medicinsk vård inriktad på att lindra befintligt obehag och minska smärta. En särskilt god prognos ges till patienter i vilka tumören upptäcktes i de tidiga stadierna. Vid en kirurgisk procedur och efterföljande cancerterapi kan den sjuka vävnaden ofta tas bort helt. Detta ökar chansen för en senare läkning.
Svårigheten med sjukdomen ligger i diagnostiden. I de tidiga stadierna är det vanligtvis ett tillfälligt fynd. Om symtom uppstår är tumören vanligtvis redan i ett mitten- eller avancerat stadium av sjukdomen. Trots läkning kan en tumör dessutom utvecklas igen senare i livet.
förebyggande
Hittills är inga identifierade faktorer för utvecklingen av GIST kända. Slutsatser om en disposition för äldre kan bara dras från diagnosen, som ofta förekommer i ålderdom. Dessutom är män mer benägna att ha sjukdomen än kvinnor.
Naturligtvis är en hälsosam livsstil alltid ett försiktighetsråd, men de vaga faktorerna "ålder" och "kön" kan inte påverkas här. Riktiga riskfaktorer är därför inte kända.
Eftervård
Med denna tumör har den drabbade vanligtvis mycket få eller inga uppföljningsåtgärder eller alternativ tillgängliga. Först och främst måste tidig upptäckt och diagnos ske så att det inte finns några ytterligare sammanställningar och andra klagomål. Ju tidigare tumören upptäcks, desto bättre är den fortsatta kursen vanligtvis.
Självläkande kan inte förekomma med denna sjukdom, så att den drabbade i alla fall är beroende av behandlingen. Även efter att tumören lyckats avlägsnas är den berörda personen beroende av regelbundna undersökningar av en läkare. Detta innebär att ytterligare tumörer eller återfall kan upptäckas tidigt och sedan behandlas också. I de flesta fall avlägsnas själva tumören genom operation.
Den drabbade personen bör definitivt vila efter en sådan operation och fortsätta att skydda sin kropp. Här ska ansträngning eller andra stressande eller fysiska aktiviteter undvikas. Hjälp och vård från egen familj är också ofta nödvändig. I många fall har denna tumör en negativ inverkan på livslängden för den drabbade personen.
Du kan göra det själv
Den gastrointestinala stromala tumören är en malign cancer som patienten inte kan behandla själv. En nära stickad terapi och regelbundna checkar under specialistövervakning är nödvändigt så att sjukdomen inte leder till att patienten dör.
De drabbade kan stödja den positiva terapiförloppet genom sitt eget beteende. Grundläggande krav är en positiv inställning till livet och viljan att erövra sjukdomen. Dessutom finns det en tillförlitlig och öppen relation med de behandlande läkarna och en vilja att konsekvent tillämpa och följa de åtgärder som krävs i terapin.
Utanför rent medicinsk terapi har patienten möjlighet att upprätthålla eller förbättra det allmänna tillståndet i hans kropp. Grunden för dessa förbättringar är att avstå från alla vanor som försvagar kroppen eller berövar den energi. Först och främst handlar det om att undvika beroendeframkallande ämnen som alkohol och nikotin, men också koffein och ohälsosamma livsmedel i större utsträckning. Om kroppen inte längre belastas av dessa saker återstår mer energi för läkningsprocessen.
Att stärka det kardiovaskulära systemet och allmän kondition är också en viktig punkt. De drabbade bör integrera ett lätt men regelbundet sport- eller träningsprogram i sin vardag, helst i samråd med en läkare eller en fysioterapeut. En hälsosam livsstil bidrar till läkning.