EN funicular myelosis är en degenerativ nedbrytning av ryggmärgsstrukturer som ett resultat av en kronisk vitamin B12-brist. Sjukdomen manifesterar sig främst från det femte decenniet av livet.
Vad är funicular myelosis?
© Olga Che - stock.adobe.com
Degenerationen av specifika områden i ryggmärgen (bakre ledningskanalen, pyramidala sidosnören) kallas funicular myelos och beror vanligen på en långvarig vitamin B12-brist.
Detta leder till en nedbrytning av de medullära mantlarna som omger nervcellerna i ryggmärgen. Nervkanalerna exponeras och, som med oisolerade elektriska ledningar, ökar risken för kortslutningar. Symtomatiska manifestationer av funicular myelos inkluderar ostadig gång och yrsel som ett resultat av regression av de bakre snören, onormala känslor till förlamning, smärta (särskilt i benen), snabb trötthet vid promenader, impotens, urinretention och brinnande tunga.
Dessutom kan nedsatt synsnerv och / eller nervkanalerna som leder till hjärnan leda till synstörningar. Dessutom är funkulär myelos associerad med pernicious anemi (förstorade erytrocyter med en samtidig minskning av koncentrationen).
orsaker
Funicular myelosis beror på en kronisk vitamin B12-brist. Detta kan å ena sidan vara ett resultat av otillräckligt intag genom mat och å andra sidan från malabsorption.
Den inneboende faktorn (glykoprotein) som bildas i magen krävs för absorption av vitamin B12 i tarmen. Som ett resultat av kroniska magsjukdomar (inklusive gastrisk karcinom, magslemhinnebetennelse) kan detta inte längre produceras tillräckligt, vilket resulterar i malabsorption och långvarig vitamin B12-brist.
Dessutom kan en infektion med fiskbandmask, olika sjukdomar såsom tumörer (inklusive myelom, leukemi), patogen bakteriell kolonisering, Crohns sjukdom, ulcerös kolit, sprue eller celiac sjukdom samt kronisk bröstkörtelninsufficiens orsaka vitamin B12-brist och därmed funkulär myelos .
Andra riskfaktorer för funkulär myelos inkluderar en (partiell) resektion i magen, alkoholism, obalanserad diet och vissa mediciner (inklusive antiepileptika, cytostatika).
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel mot parestesi och cirkulationsstörningarSymtom, åkommor och tecken
Funicular myelosis utvecklas mycket långsamt med en långvarig vitamin B12-brist. Innan dess uppträder symtom på hyperkromisk anemi, där antalet erytrocyter minskar, men de befintliga röda blodkropparna har en ökad koncentration av hemoglobin. Först då inträffar funicular myelos, som kan ha en mängd olika symtom.
I de flesta fall förekommer sensoriska störningar i benen, vilket kan kännas som stickningar, domningar och smärtsamma onormala känslor. Känslan av position, vibrationer och beröring störs. Dessutom kan känslan av temperatur och smärta också försämras. Känslighetsstörningar leder till ojämn gång och snabbare trötthet när man går.
Den gradvisa förstörelsen av ryggmärgen och hjärnan leder senare till spastisk förlamning i benen. Armarna påverkas också mindre ofta av förlamningen. Samtidigt visas tecken på pyramidbanan, som uttrycks av patologiska reflexer som Babinski-reflexen. Blåsan, tarmen och sexuella funktioner kan också störas.
Urin och fekal inkontinens liksom impotens är möjliga. Dessutom uppstår skador på hjärnan, vilket kan märkas genom kognitiva begränsningar. Förutom svår trötthet observeras också psykotiska och demenssymtom. Vid tidig behandling av vitamin B12-bristen kan symtomen fortfarande vändas. Men om behandlingen startar för sent, kan permanent skada förväntas.
Diagnos & kurs
En funicular myelos diagnostiseras på grundval av karakteristiska symtom såsom blekgul missfärgning av hud och sklera, Hunter glossit, sensoriska störningar och begränsade självreflexer (ben, fötter), ostadig gång, positivt Rombergs tecken, patologiska reflexer (inklusive Babinski-, Gordon-, Bechterew- Mendel reflex), störd vibrationssensation, begränsad position i känslan, tecken på demens samt depressiv stämning upp till diagnosförfalskningar.
Dessutom är proteinkoncentrationen i spriten (nervvatten) i de flesta fall (över 65 procent) något ökad, medan nervledningshastigheten saktas (med 75 procent). Under ett blodprov kan förstorade erytrocyter och hypersegmenterade granulocyter samt en reducerad vitamin B12-koncentration detekteras.
Vidare höjs nivåerna av homocystein och metylmalonat i urinen. Schilling-testet kan användas för att skilja om vitamin B12-bristen beror på otillräckligt intag eller missabsorption. Förloppet och prognosen för funkulär myelos beror till stor del på tidpunkten för diagnos och behandlingsstart. En tidig start av terapin säkerställer regression av symtomen och en god prognos, medan många symtom är irreversibla vid avancerad funicular myelos.
komplikationer
I de flesta fall är det bara vuxna som har myelos. Detta leder till ökat obehag och känslighetsstörningar i patientens händer och fötter. Sensoriska störningar uppstår också på grund av denna sjukdom. Dessa störningar minskar patientens livskvalitet avsevärt och gör vardagen svårare. I de flesta fall är det inte längre möjligt att genomföra olika aktiviteter utan vidare.
Det finns förlamning i olika delar av kroppen, vilket också kan leda till begränsad rörlighet. Koordinationsstörningar kan också komplicera vardagen och fortsätta att leda till psykologiska klagomål. Det är inte ovanligt att patienter klagar på depression eller andra psykologiska störningar. Myelos måste definitivt behandlas. Utan behandling förekommer vanligtvis paraplegi när sjukdomen utvecklas.
Detta har en mycket negativ inverkan på livskvaliteten för den berörda personen. I de flesta fall kan myelos begränsas och behandlas relativt bra med hjälp av medicinering. Det finns inga speciella komplikationer. I de flesta fall kommer förlamningen och den begränsade rörligheten att försvinna igen och det kommer ingen minskad livslängd.
När ska du gå till läkaren?
Om personen i fråga lider av rörelsestörningar, instabilitet eller yrsel, bör han rådfråga en läkare. Om han tappar balansen och behöver hjälp med att flytta för att minska den allmänna risken för olyckor, bör han kontakta en läkare.
Om det finns tecken på förlamning i kroppen, upprepad svaghet, utmattning och trötthet, finns det anledning till oro. Om synförändringar beroende på nedsatt syn eller ökad ljuskänslighet bör dessa observationer diskuteras med en läkare. En minskad libido och hos män anses en reducerad styrka vara ovanlig och bör undersökas medicinskt.
Om det finns onormala hudkomponenter, sensoriska störningar eller problem med uppfattningen av känslighet på huden är det lämpligt att konsultera en läkare. Om psykologiska eller emotionella störningar uppstår krävs också en läkare. I fallet med ihållande depressivt humör, en melankolisk upplevelse, likgiltighet eller minskad drivkraft, bör en läkare eller terapeut konsulteras.
Om den berörda personen märker en begränsad reflexreaktion och visar symtom som liknar demens, bör en läkare konsulteras. Omfattande medicinska undersökningar är nödvändiga för att klargöra orsaken. Om släktingar märker att personen visar tecken på villfarelse bör de kontakta en läkare. Det krävs åtgärder så att hälsotillståndet inte försämras ytterligare.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
För funkulär myelos syftar de terapeutiska åtgärderna främst till att minska bristsymtomen genom parenteral substitution av vitamin B12.
För detta ändamål är vitamin B12 substituerad i samband med intravenösa eller intramuskulära injektioner eller infusioner. Vid behandlingsstart krävs en daglig injektion av vitamin B12 (t.ex. 1 mg / d IM hydroxikobalamin under de första två veckorna). På grund av leverens goda lagringskapacitet för vitamin B12 kan injektionerna eller infusionerna gradvis minskas till veckovis, sedan varje månad och slutligen kvartalsvisa applikationer.
Substitutionsterapi kan stoppa sjukdomen från att utvecklas och symptomen från att försämras. Om bara myelinhöljerna är involverade är symptomen vanligtvis reversibla. Om axoncylindrarna också är skadade kvarstår kvarstående symtom i de flesta fall. I vissa fall (särskilt vid lätt uttalad funicular myelos) kan symtomen förvärras i början, så att god överensstämmelse (efterlevnad av terapi) från den drabbade personen krävs.
Om det också finns en uttalad anemi, bör kalium och järn ersättas för att förhindra en relativ brist. I vissa fall kan kompletterande eller monoterapeutisk substitution av folinsyra indikeras för att korrigera hematologiska störningar orsakade av funicular myelos.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel mot parestesi och cirkulationsstörningarförebyggande
Funicular myelosis kan förebyggas genom att undvika vitamin B12-brist. Förutom en konsekvent behandling av möjliga underliggande sjukdomar, bör man uppmärksamma en varierad kost (kött, fisk, mejeriprodukter). Regelbundna kontroller vid kroniska inflammatoriska sjukdomar i tarmsystemet gör att ett ökat B12-vitaminbehov erkänns i ett tidigt skede och följaktligen förhindrar funicular myelos.
Eftervård
Med denna sjukdom är alternativen för uppföljning mycket begränsade. I de flesta fall kan sjukdomen inte behandlas helt, så att patienten är beroende av livslång terapi för att lindra symtomen permanent. Huvudfokus här är på tidig upptäckt och behandling av denna sjukdom för att undvika komplikationer.
Vanligtvis förlitar de drabbade på medicinering för att minska bristen på vitamin B12. Det är viktigt att se till att det tas korrekt och framför allt att det tas regelbundet. För barn måste föräldrar se till att de tas korrekt och överväga möjliga interaktioner med andra läkemedel.
Dessutom är regelbundna undersökningar av de inre organen också mycket användbara för att upptäcka skador på levern eller njurarna i ett tidigt skede. I många fall är de berörda också beroende av intaget av järn eller kalium, eftersom det också finns en brist i kroppen hos dessa element. En balanserad och hälsosam kost kan också lindra dessa symtom. Ofta är kontakt med andra patienter också användbart eftersom det kan leda till informationsutbyte som kan underlätta vardagen. Livslängden förblir vanligtvis oförändrad.
Du kan göra det själv
Funicular myelosis är särskilt lätt att behandla i de tidiga stadierna. Det uppstår vanligtvis av brist på vitamin B12. Terapin sker via en exakt doserad tillförsel av den saknade vitamin B12, som läkaren tar i samråd med patienten.
Vi rekommenderar starkt mot självterapi och okontrollerat intag av vitamin B12. Patienterna bör snarast följa instruktionerna från sin läkare och diskutera den fortsatta behandlingen med honom fortlöpande. Detta inkluderar också regelbundna checkar.
I nära samarbete med den behandlande läkaren är chanserna goda att funkulär myelos, om den fortfarande befinner sig i sina tidiga stadier, kommer att helas helt. Efter att läkning har ägt rum kan en annan dos av vitamin B12 med långa intervaller ha en förebyggande effekt.
Om sjukdomen är mer avancerad när den diagnostiseras kan den fortfarande behandlas väl. I de flesta fall kan ytterligare progression förebyggas och symtomen lindras. Det är också mycket viktigt att inte genomföra någon självterapi, men alltid att kommunicera med den behandlande läkaren.
En hälsosam och balanserad livsstil med en varierad kost, träning i frisk luft och ett konsekvent undvikande av beroendeframkallande ämnen stärker kroppens immunförsvar. På detta sätt kan patienten göra mycket för att förbättra sin hälsa.
