De Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) är en hjärtsjukdom orsakad av prioner. Detta förändrar hjärnans proteinstruktur, som sedan ändras till en slags hålig svamp. Tecknen på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom liknar ofta dem för demens. Tyvärr är denna sjukdom fortfarande obotlig, även om medicinen gör intensiv forskning på detta område.
Vad är Creutzfeldt-Jakob sjukdom?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Vad är Creutzfeldt-Jakob sjukdom? Neurologen H.-G. Creutzfeldt var den första som rapporterade om Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Strax därefter publicerade Alfons Maria Jakob om sjukdomen. Därför fick sjukdomen namnet Creutzfeldt-Jakobs sjukdom 1922. Det är en extremt sällsynt men dödlig sjukdom hos människor.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom utlöses av proteiner (så kallade prionproteiner) som är felfoldade. Det särskilt farliga med dessa prionproteiner är att de smittsamma proteinerna tvingar sin förändrade form på det friska. Med tiden skrattar detta hjärnan som en svamp. Därför tillhör sjukdomen gruppen av överförbara spongioniska encefalopatier (TSE). Detta betyder något som: överförbar svampig hjärtsjukdom.
orsaker
Det finns flera typer av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Om det inträffar utan en uppenbar yttre orsak är det en sporadisk Creutzfeldt-Jakob-sjukdom. Vanligtvis drabbas personer över 65 år. Det är den vanligaste sjukdomen, men antalet fall har varit relativt konstant runt om i världen i flera år.
Sjukdomen kan också vara ärftlig. Man talar sedan om en ärftlig Creutzfeldt-Jakob-sjukdom. Dessutom kan Creutzfeldt-Jakobs sjukdom utlöses av en infektion. Injektionen av mänskliga tillväxthormoner var i synnerhet en tydlig riskfaktor. Men transplantation av mänskliga meninges eller hornhinnor kan också utlösa en "förvärvad" Creutzfeldt-Jakob-sjukdom.
En annan variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD för kort) drabbar främst personer under 30 år. Det motsvarar hjärnsjukdomen BSE som observeras hos nötkreatur. VCJD beskrevs först i England 1996. VCJD är troligtvis kausalt relaterat till sjukdomen känd som galna ko-sjukdomen.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel mot minnesstörningar och glömskaSymtom, åkommor och tecken
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är förknippad med mycket allvarliga klagomål som avsevärt begränsar och minskar patientens livskvalitet. De drabbade lider vanligtvis av minnesstörningar, vilket leder till att minnet försvinner och i allmänhet förvirring hos den berörda personen.
Ofta har patienterna med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom också störningar i orientering eller samordning och kan lätt skada sig själva eller inte längre hitta sitt eget hem. Koncentrationsstörningar förekommer också, så att normalt tänkande, agera och prata med andra människor inte längre är möjligt. Det kan också leda till förlamning av hela kroppen, så att rörelsebegränsningar uppstår.
Många patienter är beroende av hjälp utanför i sin vardag på grund av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och kan inte längre klara vardagen på egen hand. Dessutom kan det leda till depression eller ångest, där den drabbade ofta skakar eller verkar rastlös. Muskel ryckningar kan också uppstå med denna sjukdom.
Symtomen liknar symtomen på typisk demens. I svåra fall kan begränsningarna vara så stora att de drabbade måste lita på en rullstol. Att känna igen dina egna familjemedlemmar eller andra personer du känner är också svårt. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom leder slutligen till den drabbade personen.
kurs
Hur ser förloppet med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom ut? Vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom förlorar patienten gradvis sin mentala och motoriska färdighet först, men sedan snabbare. Förutom störningar i uppfattningen uppstår smärtsamma missuppfattningar och depression, minnesstörningar och till och med demens.
Dessutom störs samordningen av rörelsesekvenser. Vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom förekommer också muskeltryckningar och andra ofrivilliga rörelser. Magnetresonanstomografi kan upptäcka förändringar i vissa delar av hjärnan vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.
I de sena stadierna av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom uppstår en allvarlig drivsjukdom. I vakande tillstånd saknar den drabbade personen någon motivation att röra sig eller tala.
Enligt aktuell kunskap leder Creutzfeldt-Jakobs sjukdom till dödsfall med en genomsnittlig varaktighet på fyra till sex månader.Det finns dock patienter som dog efter tre veckor och andra som diagnostiserats med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom efter två år.
komplikationer
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan inte behandlas. Patienten lider av ett antal symtom som förvärras när sjukdomen utvecklas. Det gäller störningar i rörelserna samt att balansera störningar. Det börjar med svårigheter att gå och utföra vardagliga aktiviteter som att dricka eller hålla och använda en kniv och gaffel medan man äter.
I ett visst skede av sjukdomen behöver patienten rullstol eller senare bli sängliggande. Musklerna blir också styva, så att patienten behöver hjälp med mat i ett senare stadium av sjukdomen. Det finns också psykologiska svårigheter. Personlighetsförändringar kan inträffa.
Patienten behöver regelbunden vård av utbildad personal, men också från familjemedlemmar. Familjen behöver mycket tid, tålamod och omsorg för att ta hand om en patient med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Patientens demens utvecklas också. Detta manifesterar sig i försämringen av koncentrationsförmågan samt en störning av det kortvariga minnet.
Patienter blir förvirrade och de kanske inte känner igen sina egna familjemedlemmar, eller bara ibland. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom leder slutligen till den drabbade patientens död. Detta kan hända var som helst från ett år till ett och ett halvt år efter sjukdomens början.
När ska du gå till läkaren?
Vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom förändras hjärnans proteinstruktur, vilket i slutändan muteras till en slags hålig svamp. Även om störningen anses obotlig, om Creutzfeldt-Jakobs sjukdom misstänks, bör läkaren omedelbart konsulteras så att symptomen åtminstone kan behandlas.
Den sporadiska Creutzfeldt-Jakob-sjukdomen drabbar främst personer över 65 år. Människor i denna ålder som observerar vissa symptom bör därför konsultera en läkare så snart som möjligt. Typiska för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är till exempel minnesgap, balans- och orienteringsstörningar, dålig koncentration, förlamning, skakningar, depression och ångestillstånd utan hot.
Ovanstående biverkningar uppstår med många, också mycket mer ofarliga sjukdomar. Det finns därför inget behov av panik, men symtomen bör användas som en möjlighet att träffa en läkare snart. Detta är särskilt sant om störningen redan har inträffat i familjen, eftersom det också finns en ärftlig form av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.
En tredje variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom förekommer främst hos ungdomar under 30 år och är associerad med hjärnsjukdomen BSE som observeras hos nötkreatur. Symtomen är desamma som vid sporadisk och ärftlig Creutzfeldt-Jakob-sjukdom. Ungdomar bör därför inte bara avfärda sådana symtom som en stressreaktion, förutsatt att de uppstår regelbundet utan snarast konsultera en läkare.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
Därför kan hittills bara symtomen behandlas för att ge lättnad till patienten. Antidepressiva medel (för depression) eller neuroleptika (för rastlöshet eller hallucinationer) används. Anti-epileptiska läkemedel (som klonazepam, valproinsyra) hjälper till att muskel rycka.
För närvarande pågår forskning om terapier mot Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Anti-prion-medel har uppnått lovande resultat i djurförsök. Därutöver arbetar vi hårt på en behandling som gör det möjligt att stoppa sjukdomen. Hittills har amerikanska forskare redan nått framgång här. Innan de slutliga resultaten är tillgängliga måste dessa terapeutiska tillvägagångssätt först undersökas i större patientgrupper.
År 2000 diagnostiserades en patient med vCJD, först i Tyskland och sedan i USA. Denna patient återhämtade sig uppenbarligen. Eftersom detta är omöjligt enligt det nuvarande vetenskapliga tillståndet, var det förmodligen en feldiagnos av vCreutzfeldt-Jakobs sjukdom.
Outlook & prognos
Prognosen för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är olika för alla tre varianterna. Det bör noteras att det är dödligt i alla fall. Den plötsligt förekommande varianten av sjukdomen leder till den drabbade personen i genomsnitt inom sex månader. En familjerelaterad variant kan å andra sidan pågå i upp till 40 månader innan dödsfallet inträffar. Men förkortade vägar till sjukdom är också möjliga, vilket leder till döden inom fyra månader. Den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom tillåter dock överlevnadsperioder på i genomsnitt 12-14 månader som en prognos.
Dessutom skiljer sig sjukdomsförloppet minimalt från varandra i de tre varianterna. Men alla tre leder till typisk förlust av motoriska och kognitiva förmågor hos de drabbade.
Ett botemedel är inte i sikte på grund av den fortfarande inte helt förstått mekanismen för spongiform encefalopati. Det kan snarare antas att det är just de ärftliga formerna som kommer att fortsätta att existera. Genom att eliminera och undvika alla farokällor (olika djur och deras komponenter, särskilt nötkreaturhjärnan), kan sjukdomar från detta spektrum inneslutas.
Enligt aktuell kunskap är uppkomsten av en sådan epidemi osannolik. Dessutom är den ärftliga formen inte överförbar, vilket gör det till ett rent genetiskt problem.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel mot minnesstörningar och glömskaEftervård
Det finns för närvarande inga välgrundade metoder för uppföljning av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Eftersom sjukdomen är dödlig kan uppföljningsbehandling efter behandling endast utföras symptomatiskt. Dessutom finns det fortfarande inga former av terapi för denna sjukdom som orsakar ett botemedel. I bästa fall bromsas processen.
Den faktiska diagnosen CJD kan endast fastställas tydligt efter döden under en obduktion. Om klonazepam administreras mot muskeltremor testas valproinsyranivån regelbundet och dosen justeras till den aktuella kursen. Magnetresonansavbildning rekommenderas för att illustrera sjukdomsförloppet.
Eftervårdnaden påverkar främst sjuksköterskan på sjukhus. Prionerna kan överföras från person till person, men bara när de kommer i direkt kontakt med öppna sår, blod eller infektionsvävnad. Vid normal patientkontakt är konventionell hygien tillräcklig. Smittligt material som samlas under operationen måste kasseras ordentligt. I händelse av överhängande kontakt med en patients kroppsvätskor utförs desinfektion med natriumhypoklorit eller natriumhydroxid.
Särskilda skyddsåtgärder rekommenderas vid kirurgiska ingrepp. Det rekommenderas att bära dubbla handskar och dubbla skyddskläder samt skyddsglasögon. Kirurgiska instrument kastas som C-avfall. Prioner vidhäftar huvudsakligen metalliska ytor och är extremt resistenta mot konventionella steriliseringsmetoder, såsom att döda bakterier vid standardtemperaturer, alkohol eller UV-strålar.
Du kan göra det själv
När det gäller Creutzfeldt-Jakobs sjukdom bör den drabbade fokusera på de processer som han kan utföra beroende på sitt hälsotillstånd. Eftersom sjukdomen är progressiv är det viktigt att det finns ett adekvat informationsutbyte mellan läkaren och patienten om ytterligare processer.
På denna grundval är det vettigt om livshändelser planeras och omstruktureras i god tid. Metoder eller tillhörande terapier för känslomässig förstärkning av den sjuka personen är till hjälp. För att upprätthålla allmänt välbefinnande är det också viktigt att hantera sjukdomens öde konstruktivt. En nära samordning med människor från det omgivande området är till stor hjälp. Utvecklingen kan diskuteras tillsammans och gränser definieras för att minimera bördan för alla som drabbas i den sociala miljön.
Mental flexibilitet är till hjälp och den sjuka personen bör ha en positiv syn på livet. För att upprätthålla motivation och deltagande i livet är det fördelaktigt om nya hobbyer upptäcks. Dessa bör levas med optimism och självförtroende. Förväntningar på andra människor bör minimeras och ens egen rädsla bör öppnas. Utbytet med personer med samma diagnos är ofta inspirerande för att få användbara tips och bygga upp psykologisk stabilitet.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
