Budd-Chiari-syndrom

Vid Budd-Chiari-syndrom (BCS) det är en tilltäppning av den dränerande stora levervenen. Om den inte behandlas är BCS extremt smärtsamt och leder till leversvikt. BCS är mycket sällsynt, och oftare finns det en tillslutning av flera små leverår. Men BCS skiljer sig strikt från detta konstaterande.

Vad är Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari-syndromet (BCS) är en fullständig tilltäppning av den stora levern. BCS kan vara akut eller kronisk. Vid akut BCS inträffar ocklusionen plötsligt och leder till ett snabbt försämrat patienttillstånd.

Med en kronisk kurs försämras blodflödet genom den stora leverven permanent. Ocklusionen av venen leder till blodstockning i levern. Detta gör att levern blir onormalt "uppblåst" och som ett resultat kan levern inte längre fullfölja sina funktioner. Om BCS lämnas obehandlad, kommer det att leda till leversvikt.

orsaker

Det finns i huvudsak tre möjliga orsaker till en BCS. Oftast finns det en trombos - det vill säga en blodpropp - i den stora venen, vilket i slutändan leder till en ocklusion.

Dessutom kan en levertumör vara orsaken, som - om den är ogynnsam och har nått en viss storlek - kan täcka venen.

Ibland händer det att en tumör omger venen från utsidan och därmed komprimerar venen. En annan möjlig orsak till BCS är inflammation i levern, såsom kronisk eller akut hepatit.

Symtom, åkommor och tecken

I värsta fall kan Budd-Chiari-syndromet leda till den berörda personens död. Vanligtvis inträffar detta när syndromet inte behandlas. De drabbade lider främst av mycket svår smärta i nedre delen av buken. Det finns en stark känsla av tryck i det övre bukområdet.

Som ett resultat minskas och begränsas livskvaliteten för den drabbade. Budd-Chiari-syndromet leder också till utveckling av ascites. Mjälten och levern förstoras också när sjukdomen utvecklas, vilket kan leda till svår smärta. Om det inte finns någon behandling uppstår illamående, diarré och kräkningar.

Vattenretentionen i buken kan också förknippas med svår smärta.Efterföljande leversvikt får den drabbade så småningom att dö av Budd-Chiari-syndrom. Den svåra smärtan kan också leda till en medvetenhetsförlust eller till och med koma.

Det kan inte förutsägas om den drabbade kommer att vakna igen. Budd-Chiari-syndromet leder ofta till allvarliga psykologiska klagomål hos patienten eller hos den anhöriga till den anhöriga, så att de är beroende av psykologisk behandling.

Diagnos & kurs

Baserat på den typiska förloppet för en BCS eller ett förestående leversvikt kan en läkare göra en motsvarande diagnos snabbt och exakt. Han kommer att fråga patienten om möjliga orsaker (t.ex. förekomsten av en inflammation) och palpera buken. Om misstanken om BCS bekräftas kommer läkaren att utföra en sonografi (ultraljudundersökning) och - vid behov - få en mer detaljerad bild av de ocklusiva focierna med hjälp av levervenografi.

Akut BCS är mycket smärtsamt. Nästan omedelbart efter att venen har täppts upp, uppstår svår smärta i området i den högra övre buken, ofta åtföljd av en stark känsla av tryck i magen. Kräkningar och svår illamående är också biverkningar. Senare kan vatten hållas kvar i buken (ascites).

Tillståndet hos en patient med akut BCS förvärras dramatiskt inom en kort tidsperiod. Tillståndet kan leda till koma och är ofta livshotande. Läkaren talar om en kronisk utflödesstörning när blodutflödet via leverven är permanent nedsatt men inte helt avbrutet eller uppstår ständigt.

Konsekvensen av kronisk BCS är vanligtvis en patologiskt förstorad lever, vilket leder till levercirrhos.

När ska du gå till läkaren?

Vid svår buksmärta och andra tecken som tyder på en allvarlig sjukdom i de inre organen, måste en läkare omedelbart konsulteras. Budd-Chiari-syndrom förvärras snabbt, så snabb behandling är avgörande. Senast när vattentäthet i buken läggs till de typiska symtomen är ett läkarbesök nödvändigt. Om personen i fråga hamnar i koma måste akutläkaren omedelbart varnas.

Svår kräkningar och svår smärta behandlas också bäst av räddningstjänster. Patienter med kronisk eller akut hepatit eller leverinflammation är särskilt utsatta. Människor som lider av trombos eller andra sjukdomar i blodkärlen och venerna, eller som har en levertumör, bör också gå till sin läkare vid de första symtomen.

Ytterligare kontakter är specialister för internmedicin eller specialist för venös sjukdomar. Efter diagnosen kan det vara nödvändigt att gå till en specialistklinik där en levertransplantation utförs. På grund av risken för återfall rapporteras regelbundna kontroller med den ansvariga läkaren efter behandlingen.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

För att återställa optimalt blodflöde genom den stora leverven, kommer läkaren först att försöka lösa trombos med medicinering (trombolys) om det finns en BCS.

Om detta inte lyckas kan införandet av en shunt övervägas. För att uttrycka det enkelt, används en shunt för att kringgå det ocklusiva fokuset med hjälp av en "avledning". Det finns också möjlighet att ta bort stängningen med hjälp av en kirurgisk teknik som är specialanpassad till respektive situation. Om BCS är kroniskt, dvs. om den stora leverven blockeras ofta, är levern permanent skadad.

För att förhindra detta kommer läkaren att förskriva ett läkemedel för att förhindra blodkoagulation (som Marcumar). Om detta inte fungerar heller, eller om en patient lider av biverkningarna av medicinen på lång sikt, kan en levertransplantation anges.

Outlook & prognos

Budd-Chiari-syndrom måste behandlas i alla fall. Denna sjukdom läker inte sig själv och den berörda personen kommer att fortsätta att dö om ingen behandling påbörjas. Vanligtvis dör sedan patienten på grund av leversvikt.

Syndromet är också förknippat med mycket svår smärta om det inte finns någon behandling. Under behandlingen administreras medicinering främst för att lindra symtomen. Men om dessa inte har någon effekt är patienterna beroende av en shunt för att lindra symtomen.

Om sjukdomen är kronisk skadas levern irreversibelt och patienten dör. Trots allt är en levertransplantation nödvändig för att hålla den drabbade. Detta kan emellertid också leda till allvarliga biverkningar och olika komplikationer, så att en allmän sjukdomsförlopp inte kan ges.

I många fall är prognosen för Budd-Chiari-syndromet emellertid relativt dålig, vilket innebär att livslängden minskas. En tidig diagnos av Budd-Chiari-syndrom har alltid en positiv effekt på sjukdomen.

förebyggande

BCS kan endast förhindras i begränsad utsträckning. Patienter som är benägna att utveckla BCS på grund av en tidigare sjukdom - såsom en tendens till trombos, en tumör eller hepatit - bör regelbundet kontrollera.

Om det finns risk för att utveckla kronisk BCS, kan profylaktisk användning av ett antikoagulant övervägas. Det är också lämpligt att inte lägga onödig belastning på levern, till exempel genom överdriven konsumtion av alkohol eller medicinering.

Eftervård

Uppföljning av Budd-Chiari-syndrom är endast möjligt i sällsynta fall. Sjukdomen behandlas i första hand med hjälp av medicinering, så att dessa måste tas regelbundet. Eventuella interaktioner med andra mediciner bör också kontrolleras och diskuteras med en läkare.

Om läkemedelsbehandlingen inte ger den önskade framgången, måste Budd-Chiari-syndromet behandlas med ett kirurgiskt ingrepp. I vissa fall är den drabbade levern emellertid redan så hårt skadad att patienten dör om en transplantation inte kan utföras.

Efter en transplantation måste levern övervakas kontinuerligt för att undvika komplikationer. Patienten måste vara beredd på en längre vistelse på ett sjukhus. Sårläkning måste också främjas. Onödig ansträngning eller sportaktiviteter bör undvikas. Patienten måste följa en hälsosam livsstil med en hälsosam kost.

Du bör helt undvika alkohol och nikotin. I de flesta fall minskar patientens livslängd betydligt trots behandling för Budd-Chiari-syndrom. Till och med efter framgångsrik behandling är patienten beroende av att ta medicinering och regelbundna medicinska undersökningar.

Du kan göra det själv

Personer som diagnostiseras med Budd-Chiari-syndrom behöver i första hand omfattande medicinsk behandling. Medicinsk terapi kan stöds av olika självhjälpsåtgärder och användning av alternativa metoder från naturopati.

Först och främst bör den berörda personen följa strikt personlig hygien. Eftersom shunts vanligen ställs in i Budd-Chiari-syndrom, finns det en ökad risk för infektion. Regelbunden tvätt är desto viktigare, särskilt i det drabbade området. Måttlig träning utomhus och en hälsosam kost kan ytterligare hjälpa till att återhämta sig.

Om det drabbade området visar tecken på inflammation måste läkaren omedelbart informeras. Läkaren rekommenderar vanligtvis också vila och säng vila till patienten. Tillräcklig vila är särskilt viktigt under de första veckorna och månaderna, eftersom sjukdomen kan sätta en tung belastning på kropp och själ.

För att undvika känslomässiga klagomål bör en terapeut konsulteras under fysisk behandling. Patienter som känner sig deprimerade eller har ovanliga humörsvängningar till följd av sjukdomen rekommenderas bäst att tala med sin läkare. Ofta kan symtomen lindras genom att ändra medicinen, men i vissa fall indikeras ytterligare behandling av en terapeut eller psykoterapeut.