Keshans sjukdom

De Keshans sjukdom är en sällsynt sjukdom i hjärtmuskeln som främst tillskrivs en selenbrist. Sjukdomen fick sitt namn efter en stad i nordostliga Kinas Manchuria. Om det är selenbrist kan kroppen inte syntetisera enzymet glutationperoxidas i tillräcklig utsträckning, vilket spelar en nyckelroll för att neutralisera oxidativ stress och kräver att det seleninnehållande aminosyran L-selenocystein byggs upp.

Vad är Keshans sjukdom?

Keshans sjukdom manifesterar sig genom olika symtom och klagomål, förutom hjärtarytmier, som kan visas som de första symtomen, sker en gradvis förändring av hjärtmuskeln.
© tussik - stock.adobe.com

De Keshans sjukdom uppkallades efter en stad i Manchuria, ett nordöstra provins i Kina, och förkroppsligar en hjärtmuskelsjukdom, en kardiomyopati. Den speciella kardiomyopatin tillskrivs i huvudsak en brist i spårelementet selen.

Regionen är känd för sin selenfattigdom och för en jämförelsevis mer frekvent, nästan endemisk förekomst av Keshans sjukdom än i regioner i världen vars jord innehåller tillräckligt med selen. Selen absorberas av växter och är sedan tillgängligt i hela livsmedelskedjan. Keshans sjukdom beror på en brist på enzymet glutathionperoxidas, vilket kräver att det seleninnehållande aminosyraselenocysteinet byggs upp.

Det är inte lätt att särskilja Keshans sjukdom symptomatiskt från andra kardiomyopatier. Sjukdomsförloppet varierar mellan akuta, kroniska och latenta former. Symtomatiska klagomål är hjärtsvikt, hjärtrytmproblem och, vid kronisk sjukdom, hypertrofiering av hjärtmuskeln med alla andra problem som uppstår från den.

orsaker

Selenbristen, som anses vara den främsta orsaken till Keshans sjukdom, är ansvarig för att kroppen inte kan syntetisera aminosyraselenocystein i tillräckliga mängder. Selenocystein liknar cystein. Den enda skillnaden är att svavelatomen i cystein är substituerad med en selatom. Selenocystein är en nödvändig komponent i enzymet glutathion peroxidas (GPx) och andra selenoproteiner, vars huvuduppgift är att bryta ner peroxider och oxidativ stress.

Enzymet reducerar väteperoxid och oxiderar samtidigt tripeptiden glutation till glutation-disulfid. Selen fungerar som ett koenzym i reaktionen. Glutathionperoxidas är en nödvändig komponent i röda blodkroppar (erytrocyter), för vilken väteperoxid är mycket giftig. Glutationperoxidaser har således en viktig skyddande effekt på det kardiovaskulära systemet mot skador av peroxider.

En brist på enzymet i de röda blodkropparna kan därför utlösa hemolytisk anemi, en form av anemi orsakad av för tidig och ökad nedbrytning av röda blodkroppar. Utvecklingen av Keshans sjukdom kan förklaras med selenbrist via den kausala kaskadens selenbrist, selenocysteinbrist och den resulterande bristen i glutathionperoxidas.

Den underliggande mekanismen för förekomsten av sjukdomen är emellertid inte (helt) förstått. Experter diskuterar orsaken till Keshans sjukdom samt selenbrist, samtidigt involvering av ett virus från den mänskliga coxsackievirusfamiljen.

Symtom, åkommor och tecken

Keshans sjukdom manifesterar sig genom olika symtom och klagomål Utöver hjärtarytmier, som kan visas som de första symtomen, sker en gradvis förändring av hjärtmuskeln. Muskelceller ersätts av celler som liknar bindväv, så att bindväv tränger igenom hjärtmuskeln.

Detta åtföljs också av hypertrofi av hjärtmuskeln, typiska tecken på kardiomyopati. I den fortsatta sjukdomen kan ökande hjärtsvikt observeras, vilket åtföljs av en motsvarande förlust av prestanda. I sällsynta fall kan Keshans sjukdom också orsaka omedelbart livstruande kardiogen chock.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Symtomen på Keshans sjukdom är vanligtvis ganska ospecifika, eftersom hypertrofi av myokardiet, hjärtrytmier och hjärtsvikt i olika grader också kan bero på andra orsaker, en noggrann diagnos indikeras. Förutom EKG är viktiga diagnostiska instrument avbildningsförfaranden såsom koronarangiografi, ekokardiografi, datortomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRT) och kärnkardiologiska förfaranden.

Diagnosmetoderna är väl lämpade för att avbilda den aktuella situationen. Resultaten ger emellertid ännu ingen tydlig information om orsakerna som orsakade de patologiska förändringarna. Misstanken om Keshans sjukdom kan endast bekräftas om en laboratorieanalys av blodplasma bekräftar en selenbrist. Keshans sjukdom sträcker sig från mild till kronisk till svår.

komplikationer

Keshans sjukdom orsakar olika sjukdomar eller komplikationer. Emellertid drabbar denna sjukdom de flesta på olika sätt, så att i regel ingen allmän sjukdomsförlopp kan förutsägas. Men det finns ofta hjärtklagomål, så att i värsta fall kan den drabbade dö av hjärtdöd.

Muskelavfall och muskelsmärta förekommer också. Motståndskraften och patientens prestanda minskar enormt och en allmän sjukdomskänsla uppstår. Livskvaliteten och vardagen för den drabbade personen begränsas avsevärt av Keshans sjukdom. En så kallad kardiogen chock kan också uppstå. Om detta inte behandlas kan den drabbade i värsta fall dö av det.

Behandlingen är kausal och symptomatisk och leder i de flesta fall till snabba förbättringar av symtomen. Det finns inga speciella komplikationer. Den berörda personen måste dock ta reda på vad som orsakar selenbristen. Dessutom kan infusioner eller medicinering användas för att begränsa symtomen på Keshans sjukdom. Behandling minskar inte patientens förväntade livslängd.

När ska du gå till läkaren?

Oregelbunden hjärtslag och störningar i hjärtrytmen bör alltid undersökas intensivt av en läkare. Om det finns ett avbrott i hjärtslaget, ett tävlingshjärta, onormala blodtryck, blodflödesstörningar eller smärta i bröstet, måste en läkare omedelbart konsulteras. En minskning av den vanliga fysiska prestationen, en inre rastlöshet eller ett ökat sömnbehov indikerar befintliga avvikelser i organismen, vilket bör klargöras av en läkare.

Vid Keshans sjukdom utvecklas symtomen långsamt och gradvis under en lång tidsperiod. Med denna stadigt progressiva sjukdomsförlopp är det ofta svårt att objektivt bedöma hälsoutvecklingen. Det rekommenderas därför att delta i regelbundna kontroller och stresstester. Dessutom bör en läkare konsulteras så snart den berörda personen har lidit av allmän svaghet, trötthet eller sömnlöshet under en lång tid. Om du känner brist på syre, om du upplever allmänna funktionsstörningar eller andningsförändringar krävs ett läkarbesök.

Irritabilitet, beteendeanormaliteter, missnöje eller humörsvängningar kan alla indikera befintliga hälsoproblem. Om symtomen ökar eller om de fortsätter att spridas bör en läkare konsulteras. Om trötthetssymptom snabbt uppstår kan normala professionella krav inte längre uppfyllas och om en minskning i kognitiv prestanda märks, måste en läkare konsulteras.

Behandling och terapi

Om en selenbrist bekräftas genom laboratorietester, är en av de viktigaste åtgärderna att avhjälpa selenbristen. Det bör dock klargöras i förväg vad som orsakar selenbristen och därmed Keshans sjukdom främst orsakat.

Om det inte finns någon selenbrist på grund av en ensidig diet med ett bevisat lågt seleninnehåll, kan förmågan att ta upp spårelementet minskas på grund av inflammatoriska sjukdomar i matsmältningsorganet eller på grund av diarrésjukdomar, så att ett tillfälligt högre selenintag bör övervägas. Med en tillräcklig selenkoncentration i blodplasman, som bör vara över 80 ug / l.

Med en tillräcklig koncentration av selen i blodplasma och blodserum bekämpas orsakerna till Keshans sjukdom. Om myokardiet redan är irreversibelt skadat kan ytterligare terapeutiska åtgärder som tjänar direkt behandling av vissa symptom övervägas.

Efter att ha uppnått en koncentration på cirka 80 till 160 ug / l i blodplasma kan selendosen minskas för att undvika selenförgiftning (selenos). Det dagliga intaget av selen som underhållskrav är mellan 30 och 70 mikrogram för en frisk vuxen.

Outlook & prognos

Med en tidig diagnos och medicinsk behandling är en fullständig återhämtning av patienten möjlig. Bristen på selen kompenseras gradvis genom administrering av speciell medicinering. Detta kommer att lindra symtomen som har uppstått och kommer under de kommande veckorna eller månaderna att vara fria från symtom. Selenivåerna i organismen övervakas regelbundet så att en optimal tillförsel kan ske. Dessutom analyseras orsaken till bristen. Om orsakerna till Keshans sjukdom kan klargöras och permanent elimineras är ett varaktigt botemedel möjligt.

Om selenbristen lämnas obehandlad kan det leda till en för tidig död för den drabbade i händelse av svår sjukdom. En akut och långvarig selenbrist hotar den drabbade personen med hjärtdöd. Det finns också risk för dödsfall om sjukdomen redan är långt framme eller om det finns ytterligare hjärtsjukdomar.

På grund av den allvarliga sjukdomsförloppet är tidig behandling särskilt viktig. Om sjukdomen bryter ut igen under livets gång bör du också reagera så snabbt som möjligt och söka läkarvård. I vissa fall är den drabbade organismen redan så försvagad att symtomen är starkare om sjukdomen bryter ut igen och komplikationer och nedsatthet förekommer tidigare.

förebyggande

Förebyggande åtgärder för att undvika Keshans sjukdom i form av tillsats av selen till den dagliga kosten rekommenderas endast i regioner med extrem selenfattigdom i jordbruks- och trädgårdsjord. Maten som produceras där har också ett mycket lågt seleninnehåll, liksom köttet från djuren som lever på växterna.

Selenbristen går genom hela livsmedelskedjan i de berörda regionerna. Om absorptionsförmågan hos spårelement i tarmen reduceras under en längre tidsperiod kan det också vara nödvändigt att tillföra ytterligare selen utöver normal mat om selenkoncentrationen i blodet har sjunkit under cirka 80 ug / l.

Eftervård

Som regel är åtgärder för uppföljning av Keshans sjukdom mycket begränsade. Först och främst är en snabb och framför allt tidig diagnos av sjukdomen mycket viktig så att inga ytterligare komplikationer eller andra klagomål uppstår. Keshans sjukdom kan inte heller läka på egen hand, så att den drabbade ska rådfråga en läkare vid de första symtomen och tecknen på sjukdomen.

Sjukdomen i sig kan lindras relativt bra i de flesta fall genom att ta olika mediciner. Men den drabbade ska alltid se till att de tar medicinen regelbundet och att doseringen är korrekt, eftersom Keshans sjukdom inte kan läka sig själv.

Regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare är också nödvändiga för att korrekt bestämma koncentrationen i blodet. Hos barn är det särskilt föräldrarna som måste uppmärksamma symtomen på sjukdomen och vid behov konsultera en läkare. I många fall kan en riktig diet också lindra symtomen på Keshans sjukdom permanent och framför allt på rätt sätt, även om sjukdomen sällan minskar livslängden för den drabbade.

Du kan göra det själv

Beroende på orsaken kan Keshans sjukdom behandlas av de drabbade. Om sjukdomen orsakas av en selenbrist är en dietförändring tillräcklig. En balanserad och hälsosam kost ger kroppen de nödvändiga spårämnena och minskar därmed också symtomen. Frukt och grönsaker rekommenderas särskilt, särskilt lätta livsmedel och livsmedel som inte sätter för mycket på hjärtat, samt magert kött och massor av vätskor. Lyxmat som alkohol, kaffe eller cigaretter bör undvikas.

Om irreversibel skada redan har inträffat, indikeras ytterligare terapeutiska åtgärder, till exempel riktad hjärtmuskelträning eller att använda en pacemaker. Vid allvarliga komplikationer som kardiogen chock måste akutläkaren omedelbart ringas. Första hjälpen måste tillhandahållas och återupplivningsåtgärder kan också anges.

Med en så svår kurs är det definitivt nödvändigt med en längre sjukhusvistelse. Den drabbade kan bäst stödja läkningsprocessen genom att avstå från fysisk ansträngning och följa den föreskrivna kosten. Avancerad Keshans sjukdom måste också kontrolleras regelbundet så att komplikationer kan identifieras och behandlas i ett tidigt skede.