På bilirubin det är en nedbrytningsprodukt i hemoglobinmetabolismen. Makrofager bryter kontinuerligt ned gamla erytrocyter i levern och mjälten och genererar således bilirubin. Om denna process störs, deponeras ämnet och gulsot utvecklas.
Vad är bilirubin?
Bilirubin är nedbrytningsprodukten från det röda blodpigmentet. Detta färgämne kallas också hemoglobin. Röda blodkroppar lever bara cirka 120 dagar. Förnyelse och utsöndring av gamla erytrocyter sker i form av hemoglobinmetabolism. Makrofager bryter permanent gamla erytrocyter, särskilt i mjälten och levern. Hemoglbin blir mellanstadiet biliverdin i det så kallade hemoxygenas, vilket resulterar i bilirubin i biliverdinreduktas.
Bilirubinet binder till albumin i blodplasma. Nedbrytningsprodukten är gulbrun i färg och 90 procent av blodet är bundet till albumin. När det gäller albuminbundet bilirubin används också primärt bilirubin. Konjugerat bilirubin produceras å andra sidan i levercellerna, där ämnet kopplas till glukuronsyra. Tillsammans utgör konjugerad och okonjugerad bilirubin direkt bilirubin. Cirka 30 milligram bilirubin produceras i människokroppen varje dag. En stor del av det utsöndras via tarmarna och urinvägarna.
Anatomi & struktur
Bilirubin är alltid ett gallpigment. Det finns flera typer av det som skiljer sig anatomiskt. Den huvudsakliga skillnaden beror på de olika vägarna i blodmetabolismen, som har nämnts ovan. Indirekt bilirubin är icke-kovalent och är bundet till albumin. Detta är den primära och okonjugerade delen av bilirubin.
Direkt bilirubin, å andra sidan, är glukuroniderat och motsvarar det konjugerade, sekundära bilirubinet. Delta bilirubin, som är kovalent bundet till albumin, faller också in i denna grupp. En kovalent bindning används för alla kemiska bindningar som har delade elektronpar mellan molekylatomerna. Bilirubin hos djur och växter har en liknande struktur som hos människor. Endast direkt bilirubin är kliniskt mätbart. Den indirekta delen beräknas vanligtvis från den direkta delen.
Funktion & uppgifter
I människokroppen tar bilirubin själv inte några funktioner eller uppgifter. I stort gäller detta nästan alla nedbrytningsprodukter. Däremot tar utgångsprodukten hemoglobin till och med viktiga funktioner i den mänskliga organismen. Det röda blodpigmentet transporterar huvudsakligen syre och koldioxid. Varje hemoglobinmolekyl är således utrustad med fyra syremolekyler.
På detta sätt når syre endast lungorna och vävnaderna i kroppen. På grund av dess förmåga att binda till kväveoxid reglerar hemoglobin också blodtrycket. När kväveoxiden frisätts från hemoglobinmolekylerna bundna till den expanderar till exempel blodkärlen. Blodcirkulationen förbättras och blodtrycket minskar. Utan det röda blodpigmentet skulle inget liv vara möjligt, eftersom den vitala transporten av syre inte kunde äga rum. Efter en livstid på 120 dagar dör röda blodkroppar genom att göra dessa viktiga uppgifter och nya följer. För att detta ska hända måste de gamla blodcellerna brytas ner och utsöndras.
Så bilirubin är bara en nedbrytningsprodukt av blodpigmentet som gör att gamla erytrocyter utsöndras. Om bilirubinet inte längre utsöndras, skulle det lagras. Detta fenomen gör huden gulaktig. Levern är särskilt ansvarig för att nedbryta ämnet. Bilirubinvärdet kan därför ge laboratoriediagnostiska indikationer på en leversjukdom. Ett ökat värde kan också indikera en orderstock av gallan. Utöver dessa möjliga orsaker är ett antal olika syndrom också förknippade med förhöjda bilirubinnivåer.
sjukdomar
En av de mest kända bilirubinrelaterade sjukdomarna är gulsot. Med detta fenomen lagras ämnet. Med detta fenomen är serumbilirubinvärdet över 1,2 mg / dl. Först blir den vita huden i ögonen gul på grund av avlagringar. Senare påverkas också resten av huden. Gulsot med kraftigt ökade koncentrationer av nedbrytningsprodukten missfärgar till och med organens gula.
Nyfödd gulsot är vanligast eftersom nyfödda bryter ned fosterhemoglobin, vilket kan leda till ökade bilirubinnivåer. Eftersom blod-hjärnbarriären inte är helt utvecklad hos den nyfödda, kan denna form av gulsot också leda till utvecklingsbegränsande avlagringar i hjärnan eller i basala ganglia. Gulsot i en senare ålder kan ha olika orsaker. Till exempel kan gulsot uppstå i samband med Dubin-Johnsons syndrom eller Rotorsyndrom. Detsamma gäller Gilbert syndrom och Crigler-Najjar syndrom, en ärftlig metabolisk sjukdom i hemoglobin.
Alla leversjukdomar är också ofta associerade med gulsot. Extrem leverstress från förgiftning eller alkoholberoende kan till exempel leda till gulsot. Detsamma gäller leverinflammation eller levermetastaser från tumörer. Kausal terapiförfarandet skiljer sig från orsaken till gulsot och den ökade bilirubinnivån. Vid störningar i hemoglobinmetabolismen motsvarar symptomatisk behandling i första hand främst nedbrytningen av det lagrade bilirubinet. Under tiden finns det lovande terapeutiska alternativ tillgängliga för nedbrytning från huden. Den lagrade nedbrytningsprodukten kan omvandlas till lumirubin med hjälp av fototerapi. Denna substans är löslig i vatten och kan därför utsöndras.
.jpg)
