Gult nagelsyndrom

Från Gult nagelsyndrom säger läkaren med en triad av symtom som består av förtjockade, gula missfärgade naglar, pleural effusion och primärt lymfödem. Ibland, men inte alltid, är det gula nagelsyndromet symptom på högre nivåer av sjukdomar, såsom malign cancer. Den kausala behandlingen beror på den underliggande sjukdomen, men inkluderar alltid en punktering av pleura på den symtomatiska sidan.

Vad är gult nagelsyndrom?

Liksom hår är naglar fästorgan i huden. Dessa är keratinplattor som visar patologiska förändringar under olika sjukdomar. Gula missfärgade naglar kan indikera felaktiga valutor. De kan uppstå med tobaksförbrukning eller vara symptomen på vissa syndrom.

De motsvarar en oberoende klinisk bild i samband med den så kallade Gult nagelsyndroms. Denna kliniska bild beskrevs först 1964. Samman och White anses vara de första som beskriver den. Förutom termen gult nagelsyndrom, termer som Scleronychia syndrom sprida.

Utöver missfärgningen av naglarna manifesteras syndromet av karakteristiska symtom i lungorna. Med en förekomst av cirka ett fall hos 500 000 till 1 000 000 personer är det en ganska sällsynt sjukdom som drabbar kvinnor något oftare än män. Medelåldern för början är 60 år. I princip blir patienter sjuka mellan 41 och 80 år.

orsaker

I många fall är det gula nagelsyndromet en oberoende sjukdom. I enskilda fall har emellertid symptomen på syndromet också observerats hos cancerpatienter eller de som drabbats av immunologiska, reumatologiska och endokrinologiska sjukdomar. Njursjukdomar eller tuberkulos kan också förknippas med gult nagelsyndrom i enskilda fall.

Detsamma gäller mediciner som penicillamin. Uppenbarligen kan lymfödem distichiasis syndrom också associeras med ett gult nagelsyndrom. Denna överordnade sjukdom är baserad på en primär kausal mutation i FOXC2-genen. I samband med cancer observerades det gula nagelsyndromet huvudsakligen hos malignitetspatienter.

För de flesta fall är etiologin emellertid oklar. Ur patofysiologisk synvinkel är symtomatiska pleurala effusioner resultatet av försämrat lymfdrenering eller proteinförluster. Den typiska gulningen och förtjockningen av naglarna är patofysiologiskt mestadels på grund av långsam spiktillväxt.

Symtom, åkommor och tecken

Patienter med gult nagelsyndrom lider av störda spiktillväxtsymtom. Förutom naglarna på fingrarna påverkas också tånaglarna. På grund av en avmattning i tillväxten tjocknar naglarna gradvis.

Med tiden leder tillväxtstörningen också till den gula missfärgningen av naglarna, vilket ger syndromet sitt namn. Ibland lossnar naglarna från nagelsängen. I enskilda fall är de inte gula, utan gröna. Kännetecknande är att nagelsymptomen i samband med gult nagelsyndrom inte finns som ett isolerat fenomen, utan motsvarar bara ett av tre typiska symtom.

Den karakteristiska triad av symtom inkluderar spiktillväxtstörningar, pleural effusion och primärt lymfödem. Förutom ansamlingen av vätska i bröstområdet kan bronkierna expanderas. Återkommande sinusinfektioner är också ett vanligt symptom.

Bronkialförändringarna leder ofta till bronkit eller bronkiektas. I enskilda fall är dessa symtom förknippade med a-1-antitrypsinbrist och andra lymfkärlsförändringar.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Läkaren misstänker först gult nagelsyndrom efter att ha tagit en detaljerad anamnese baserat på den kliniska bilden. Avbildning av lymfsystemet såväl som bronkier och pleura kan bekräfta den första misstanken lika mycket som laboratoriediagnostisk bestämning av α-1-antitrypsin. Prognosen för patienter med gult nagelsyndrom beror på olika faktorer.

Graden av bronkial involvering är lika avgörande när det gäller prognos som en eventuell närvaro av en överordnad sjukdom. Om syndromet kan spåras tillbaka till en primär sjukdom är behandlingsbarheten avgörande för prognosen. När det gäller maligna tumörer, spelar tidpunkten då diagnosen ställs en viktig roll i sjukdomen som kan behandlas och härdas.

komplikationer

I allmänhet leder det gula nagelsyndromet till olika klagomål på naglarna. Dessa klagomål leder främst till ett avsevärt minskat estetiskt utseende hos den berörda personen och därmed i många fall till underlägsenhetskomplex eller till en minskad självkänsla. Detta i sin tur kan leda till mobbning eller retas och har en mycket negativ effekt på personens livskvalitet.

Det är inte ovanligt att patienter lider av psykologiska klagomål. Tillväxtstörningar kan också uppstå på naglarna och försvåra vardagen. Förutom klagorna på naglarna leder det gula nagelsyndromet också till inflammation i näsan eller bronkit i många fall. Patienter har ofta andningssvårigheter och svullna lymfkörtlar. I området av bröstet kan vatten också samlas, vilket kan göra andningen svår.

Behandlingen av det gula nagelsyndromet sker vanligtvis genom ett kirurgiskt ingrepp. Det finns inga ytterligare komplikationer. Symtomen lindras betydligt och begränsas. Dessutom är patienterna beroende av olika behandlingar för att undvika ytterligare klagomål. Vid tidig behandling påverkas inte patientens livslängd negativt av det gula nagelsyndromet.

När ska du gå till läkaren?

Om det finns förändringar i naglarna på fingrar eller tår, bör observationerna diskuteras med en läkare.Om det finns störningar i tillväxt eller missfärgning, finns det anledning till oro. Medicinska undersökningar är nödvändiga så att orsaken kan klargöras och en diagnos kan ställas. Ovanlig förtjockning av naglarna bör förstås som en varningssignal från organismen. De indikerar inre störningar för vilka medicinsk vård anges.

Om naglarna lossnar från nagelsängen, bör en läkare omedelbart konsulteras. Om ingen olycka eller kraft orsakat symtomen och synförändringarna rekommenderas en bedömning av en läkare. Särskild omsorg krävs också vid andningsstörningar, andningsljud och svullnad i lymfen. Dessa är klagomål som måste undersökas vidare. Om antalet oegentligheter i hälsan ökar under flera dagar eller veckor bör en läkare omedelbart konsulteras.

Bröstklagomål, täthet eller allmän sjukdom bör också presenteras för en läkare. Om det upprepas inflammation i bihålorna finns det också ett behov av åtgärder.

Behandling och terapi

Om det gula spikarsyndromet inträffar i större sammanhang för en underliggande sjukdom, bör full uppmärksamhet ägnas åt den orsakssjukdomen. Helst sker en kausal behandling av den primära sjukdomen. Att bota orsaken kommer också att minska symptomen på syndromet. Många fall av gult nagelsyndrom har en oklar orsak.

En kausal terapi är inte möjlig i dessa fall. I detta sammanhang är behandlingen rent symptomatisk. Lokal och systemisk terapi med vitamin E används som en symptomatisk form av terapi. Minimalt invasiv behandling krävs alltid för befintliga effusioner av pleura.

Detta gäller också stora primära sjukdomar. Denna minimalt invasiva symptomatisk behandling motsvarar vanligtvis en pleural punktering. Under denna terapeutiska punktering av pleura, avlastas området för pleura för att återställa patientens förmåga att ventilera. För att göra detta, punkterar läkaren utrymmet i pleura mellan revbenen och lungorna.

Utströmningens omfattning uppskattas i förväg genom ultraljud. Läkaren markerar punkteringsstället på grundval av denna avbildning. För att inte skada levern och mjälten, bör punkteringsstället inte vara under det sjätte eller sjunde interkostala utrymmet. Punkteringskanylen placeras på den övre kanten av ribben vinkelrätt mot huden.

Patienten strävar kontinuerligt medan läkaren sätter in kanylen. Efter att pleuravätskan har sugats bort tar läkaren bort stålstommen och rör sig kanylen. Pleural effusion punkteras med hjälp av en ansluten trevägs stoppcock.

förebyggande

Det gula spikarsyndromet kan endast förhindras i den utsträckning som de primära orsakssjukdomarna kan förebyggas. Eftersom syndromet i många fall inte kan spåras tillbaka till en uppenbar primärsjukdom, finns det knappast några lovande förebyggande åtgärder tillgängliga.

Eftervård

De som drabbats av det gula nagelsyndromet har vanligtvis mycket få och endast mycket begränsade direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga, så att de som drabbats av denna sjukdom helst bör konsultera en läkare mycket tidigt och inleda behandling. Det kan inte finnas någon oberoende läkning. Eftersom detta är en genetisk sjukdom är ett komplett botemedel vanligtvis inte möjligt.

Om det finns en annan önskan att få barn, kan en genetisk undersökning och rådgivning vara tillrådlig för att ta reda på om en återfall av det gula nagelsyndromet är möjligt hos efterkommande. De flesta av de som drabbats av gult nagelsyndrom är beroende av kirurgiska ingrepp, vilket kan lindra och begränsa symtomen.

De drabbade bör definitivt vila och ta det lugnt efter förfarandet. Undvik stress eller fysisk aktivitet för att inte onödigt belasta kroppen. Dessutom är stöd och hjälp av ens egen familj mycket viktigt med denna sjukdom. Detta kan också förhindra depression och andra psykiska sjukdomar. I allmänhet kan det inte förutsägas om förväntade livslängd för de drabbade kommer att vara begränsad.

Du kan göra det själv

Om naglarna är onormala, bör din egen livsstil kontrolleras. Missfärgning av naglarna på fingrar eller tår kan indikera felaktig kost. Det är viktigt att kontrollera om en balanserad diet rik på vitaminer äger rum. Annars måste ändringar göras omedelbart för att undvika en ökning av symtom eller ytterligare sjukdomar.

Dessutom ska absorptionen av föroreningar undvikas och bör stängas av så snart som möjligt. Konsumtion av nikotin såväl aktivt som passivt kan leda till allvarliga hälsokonsekvenser. För många av de drabbade leder fysisk kontakt med cigaretter, cigarrer eller andra former av rökning till fysiska oegentligheter. Daglig vård av händerna och särskilt naglarna är till hjälp. Detta inkluderar rengöring, borttagande av hudenheter och förse huden med viktiga näringsämnen. Detta gör det möjligt att vidta förebyggande åtgärder och åstadkomma stabilisering av spiktillväxten.

Eftersom sjukdomen ofta indikerar en befintlig cancer, behöver den drabbade psykisk förstärkning för att hantera hälsoproblemen. Immunsystemet måste stödjas så att den drabbade personen framgångsrikt kan genomföra nödvändiga behandlingsåtgärder. Stressorer ska totalt sett minskas och sömnhygien ska optimeras. I många fall mot olika former av överbelastning, som måste ändras och minskas omedelbart.