Ventrikelseptumdefekt

Av Ventrikelseptumdefekt (VSD) betecknar ett hål i hjärtans septum. Cirka en tredjedel av alla medfödda hjärtfel är ventrikulära septalfel. Detta gör VSD till den vanligaste medfödda hjärtfel.

Vad är en ventrikulär septal defekt?

Vid Ventrikelseptumdefekt det är en medfödd (medfödd) hjärt missbildning. Av VSD tillhör alltså hjärtfel. Hjärtseptumet mellan de två hjärtkamrarna har ett hål så att de högra och vänstra hjärtkamrarna är anslutna till varandra. Symtomen beror på storleken på defekten. Mindre defekter stänger ofta på egen hand under de två första levnadsåren. Kirurgi kan behövas för större fel.

orsaker

Orsakerna till den ventrikulära septaldefekten är okända. Det finns en defekt i hjärtats septum (ventrikulär septum). Defekten kan vara på olika platser. Oftast hittas den direkt under aortaventilen. Muskulära eller perimembranösa defekter är mindre vanliga. Blodet från vänster hjärta pumpas in i kroppen och blodet från det högra hjärtat går till lungorna.

Eftersom blodtrycket i lungcirkulationen är mycket lägre än i de andra kroppskärlen måste vänsterhjärta pumpa vid ett högre tryck. Detta innebär att det också finns ett större tryck i den vänstra kammaren än i den högra kammaren. På detta sätt flödar syre-rikt blod från vänster in i den högra ventrikeln via den ventrikulära septaldefekten. Det finns en så kallad vänster-höger shunt. Därför är VSD också en av shuntsjukdomarna.

Symtom, åkommor och tecken

Konsekvenserna av denna shunt beror på storleken på VSD. Med en liten defekt finns det knappast några symtom. Många av dessa fel upptäcks endast av en slump. Emellertid, vid medelstora och stora ventrikulära septalfel, flödar mycket av arteriellt blod tillbaka till höger hjärta. Detta pumpar sedan blodet tillbaka till lungorna.

De ytterligare blodvolymerna ökar blodtrycket i lungorna. Pulmonell hypertoni utvecklas. Det högra hjärtat måste pumpa mot detta ökade blodtryck och därför förstoras. Denna utvidgning är känd som höger hjärthypertrofi. Lungans kärl klarar inte det stora trycket, så att de härdar över tiden. Dessa härdningar förvärrar bara situationen.

Blodtrycket i lungorna fortsätter att stiga och det högra hjärtat förstoras. Vid någon tidpunkt pumpar det högra hjärtat så hårt att shunten vänds. Från och med nu flödar blodet inte längre genom den ventrikulära septalfekten från vänster till höger ventrikel, utan från höger till vänster ventrikel. Blodet från den högra ventrikeln kommer från kroppens cirkulation och har låg syre.

Kroppen försörjs därför med syrefattigt blod. Detta ger patientens hud en ljusblå färg. Trängseln i blodet i lungorna kan också leda till lungödem. Vid lungödem samlas vätska i alveolerna. Konsekvenserna är andnöd och hosta. Barn med en VSD visar ofta ökad andning. De dricker inte bra och växer bara gles. Barn med en VSD är ofta mycket smala.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Under auskultation av hjärtat kan ett press-jet-ljud höras över det tredje till fjärde interkostalrummet. Men när storleken på den ventrikulära septaldefekten ökar, blir detta ljud tystare. Om det finns en stor defekt kan ett diastoliskt flödesbuller uppstå som en följd av ökningen av blodtrycket i lungcirkulationen. Det andra hjärtljudet delas sedan upp. EKG är vanligtvis iögonfallande vid små defekter.

Med en större ventrikulär septal defekt blir tecken på vänster eller höger ventrikulär hypertrofi synliga. Röntgenstrålningar för små defekter är obeslutna. Annars kommer det att finnas tecken på lungödem. Diagnosen bekräftas med hjälp av ekokardiografi. En hjärtkateterundersökning utförs också hos äldre patienter för att klargöra resistensförhållandena i lungorna.

komplikationer

Eftersom den ventrikulära septaldefekten är en hjärtdefekt har den främst en mycket negativ inverkan på livslängden för den drabbade och kan minska den. I regel uppstår dock detta fall endast om sjukdomen inte behandlas. De drabbade lider främst av mycket högt blodtryck, vilket kan leda till hjärtattack.

Permanent trötthet eller utmattning kan också uppstå och ha en mycket negativ effekt på livskvaliteten för den berörda personen. Den ventrikulära septalfekten inte själv läka och symtomen förvärras med tiden. Eftersom kroppen inte får en normal tillförsel av syre, kan de drabbade inte delta i sport eller ansträngande aktiviteter.

Speciellt hos barn kan detta leda till försenad eller mycket begränsad utveckling. Många patienter lider också av svår andnöd eller hosta. Behandlingen av denna sjukdom görs med hjälp av medicinering och kirurgi. I de flesta fall kan detta lindra symtomen. De berörda beror emellertid på regelbundna medicinska undersökningar i deras liv så att det inte finns ytterligare komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

När det gäller en ventrikulär septal defekt beror patienten på behandling av en läkare. Eftersom detta är ett allvarligt klagomål från hjärtat, bör en läkare konsulteras vid de första symtomen och tecknen på sjukdomen så att det inte finns några ytterligare komplikationer eller i värsta fall dödsfall för den berörda personen. Som regel bör en läkare konsulteras vid en ventrikulär septal defekt om hjärtat slår mycket starkt även med liten ansträngning. Vid hög ansträngning eller sportaktiviteter märker de drabbade vanligtvis den höga puls och därmed också den höga hjärtslag.

Många patienter lider också av andnöd eller en stark hosta. Om dessa symtom uppstår under en längre tid och inte försvinner på egen hand, är en undersökning och behandling av en läkare definitivt nödvändig. Sjukdomen kan undersökas och behandlas av en kardiolog. Eftersom detta är en ärftlig sjukdom, bör genetisk rådgivning utföras om du vill få barn för att förhindra att sjukdomen återkommer. Huruvida detta kommer att leda till en minskad livslängd kan inte förutses universellt.

Terapi och behandling

Hos en tredjedel av alla spädbarn med en VSD stängs defekten på egen hand inom de två första levnadsåren. Hos 20 procent av alla spädbarn är det minst mindre. Större defekter är dödliga hos en tiondel av de drabbade barnen under det första leveåret. Barnen dör av återkommande infektioner i bronkier och lungor eller av akut insufficiens i vänster hjärta. Eftersom patienter med större ventrikulära septaldefekter ofta lider av misslyckande med att frodas måste de ofta opereras i spädbarn. Annars väntar man bara på att se om felet inte stänger av sig själv. VSD kan köras i tre olika procedurer:

• I den transatriala metoden är åtkomst genom hjärtets högra förmak.
• Transventrikulär åtkomst sker genom den högra ventrikeln
• och i den transarteriella metoden väljs åtkomstvägen genom lungartären eller huvudartären (aorta).

Defekten stängs sedan antingen med en sutur eller med en lapp. Vanligtvis undviks en sutur, eftersom det resulterande ärret senare kan leda till hjärtrytmier. Under operationen är patienterna anslutna till hjärt-lungmaskinen. Om den ventrikulära septalfekten är okomplicerad, dör en procent av barnen.

Dödligheten är signifikant högre hos spädbarn med hjärtsvikt. Komplikationer förekommer i tre till fem procent av fallen. Den mest allvarliga komplikationen är ledningsstörning. Den elektriska excitationen som är ansvarig för sammandragningen av hjärtmuskeln överförs inte från förmaket till ventrikeln.

förebyggande

En ventrikulär septal defekt är svår att förhindra. Alkohol och rökning är emellertid viktiga riskfaktorer för att ett ofött barn utvecklas felaktigt och bör därför undvikas.

Eftervård

Om den ventrikulära septaldefekten stängdes kirurgiskt krävs uppföljningsbehandling. Detta sker initialt på sjukhusets intensivvårdsavdelning. Patienten observeras noggrant. Eftersom det finns en kateter på ett ben, får den inte flyttas oberoende i början. Dessutom bör intensiv fysisk ansträngning undvikas under den första veckan efter operationen.

Under vistelsen på sjukhuset och innan patienten läggs ut kontrolleras låssystemets position, vilket vanligtvis utförs som en del av en transesofageal ekokardiografi (TEE). Denna procedur kan användas för att bestämma om den anslutna luckan sitter korrekt och om felet också har stängts korrekt.

Vissa patienter riskerar att blodproppar bildas på ocklusern. Dessa kan identifieras med hjälp av TEE-undersökningen. Om det finns en koagel, löses det vanligtvis framgångsrikt genom att administrera lämplig medicinering.

För att förhindra att en annan blodpropp bildas tar patienten läkemedel som klopidogrel och aspirin i tre till sex månader. En annan kontroll kommer att äga rum efter tre till sex månader. Normalt behöver du inte ge mer medicin för att förhindra en blodpropp.

Patienten får antibiotika som ytterligare medicinering för uppföljningsbehandlingen av den ventrikulära septaldefekten. Deras jobb är att förhindra hjärta- och kärlinflammation. Om det finns några avvikelser måste en läkare omedelbart informeras.

Du kan göra det själv

En liten ventrikulär septal defekt kan stängas spontant efter födseln. Den viktigaste självhjälpsåtgärden för föräldrar är att noggrant observera barnet och arbeta nära med en kardiolog.

Större defekter måste stängas kirurgiskt. Efter en operation behöver barnet säng vila och vila. Föräldrarna måste rådfråga barnläkaren och följa hans riktlinjer. I de flesta fall är det också nödvändigt att anpassa barnets kost. Viktminskning måste kompenseras genom att ge drycker med hög fiber. Barnet kan behöva särskilda tillskott. I allmänhet bör barnet ges tillräckligt med vätskor. Barn med en ventrikulär septal defekt ska inte anstränga sig. Att vila på hjärtat är särskilt viktigt de första dagarna och veckorna efter operationen.I samråd med läkaren tillåts sedan skonsam rörelse.

Åtgärderna som ska vidtas med en ventrikulär septal defekt beror på storleken på defekten och behandlingsmetoden. Barnläkaren specificerar lämpliga åtgärder och stöder barnets föräldrar under behandling och eftervård. Endokarditprofylax måste vanligtvis följas i tolv till 16 månader.