Syringomyelia

De Syringomyelia är en sjukdom i ryggmärgen. Här förekommer håligheter (sprutor) längs ryggmärgen, som är fyllda med vätska. Bildningen av håligheter förskjuter och pressar nerver, vilket förutom sensoriska störningar och smärta också kan leda till förlamning. Syringomyelia är obotlig, eftersom den kan återkomma trots behandling.

Vad är syringomyelia?

De Syringomyelia är en ryggmärgsjukdom. Ryggmärgen är belägen i en benkanal, där den tvättas med sprit. Om cerebrospinalvätskan inte kan cirkulera fritt, byggs cerebrospinalvätskan upp. På grund av det rådande trycket letar spriten efter en ny bana och bildar håligheter där vätskan samlas. Dessa håligheter kan bildas längs ryggmärgen såväl som i de nedre delarna av hjärnan.

Om sprutorna är i hjärnan, talar man om en spruta. En åtskillnad görs mellan primär och sekundär syringomyelia. Primär syringomyelia är medfødt och utvecklas under åren. I den medfödda varianten fylls hålrummen med ryggradsvätska (sprit). I sekundär (förvärvad) syringomyelia är håligheterna också fyllda med vätska, även om proteinkoncentrationen ökas avsevärt här.

Som ett resultat av kavitetsbildningen förskjuts nervvävnaden, vilket beroende på svårighetsgraden leder till mer eller mindre allvarliga neurologiska underskott. Sensoriska störningar, smärta, domningar och förlamning kan resultera. Om syringomyelia inte behandlas tillräckligt kommer ett paraplegiskt syndrom oundvikligen att utvecklas under den fortsatta kursen.

orsaker

De Syringomyelia har flera orsaker, beroende på om det är en primär eller sekundär variant.

I primär (medfödd) syringomyelia förekommer vanligtvis en så kallad Chiari-missbildning. Detta är en missbildning som finns i övergångsområdet mellan hjärnan och ryggmärgen. Här förskjuts cerebellum - även känt som medulla oblongata - i ryggmärgen. Orsaken är en utvecklingsstörning i det embryonala systemet mellan fjärde och sjätte graviditeten.

Eftersom cerebellum förflyttas och därmed blockerar ryggmärgen kan störningen av vätskan också störas. Många år kan gå innan en hålighet (spruta) bildas över tid. Vanligtvis påverkas området mellan livmoderhals- och bröstryggen.

Sekundär syringomyelia förvärvas oftast till följd av en olycka eller skada. Dessa är jag. d. R. Skador på ryggraden med inblandning av ryggmärgen. Kliniska utvärderingar visade att cirka sex procent av dessa fall utvecklar syringomyelia under följande år.

En annan orsak till syringomyelia är inflammation i hjärnans eller ryggmärgen, även känd som spindelhud. Denna inflammation är ofta resultatet av meningit. Om ryggmärgsskinnet är inflammerat kan så kallade vidhäftningar uppstå med den omgivande vävnaden, vilket försämrar vätskeflödet.

Tumörer i ryggmärgen är en annan möjlig orsak. Dessa kan också störa cirkulationen av ryggradsvätskan. Men kombinationer av de nämnda orsakerna kan också förekomma, särskilt i förvärvad syringomyelia.

Symtom, åkommor och tecken

Beroende på platsen för kavitetsbildningen i ryggmärgen kan syringomyelia manifestera sig genom olika symtom. Typiska är svår smärta i området huvud, axel och arm, som de drabbade beskriver som vass, brännande eller tråkig. Enskilda ytor i huden på extremiteterna kan påverkas av känslighetsstörningar, det finns ofta en uttalad okänslighet för värme - men en ökad känslighet för kyla eller värme är också möjlig.

Ibland uppfattas till och med lätt beröring som smärtsamt, och många patienter rapporterar stickningar eller stickningar i extremiteterna. Dessutom kan yrsel, koordinationsstörningar och ostabil gång uppstå, liksom tillfälliga minnesstörningar. Andra möjliga tecken är muskelkramper, okontrollerad muskelryckning och förlamning:

Försämring av urinblåsa eller tarmsfinkter leder till urin- eller fekalinkontinens. Sjukdomen kan leda till nedsatt hörsel och syn, och tal kan också begränsas. Sexuella dysfunktioner är inte ovanliga: Även om dessa främst märks hos kvinnor genom en minskad libido, upplever män ofta erektil dysfunktion upp till impotens.

När sjukdomen utvecklas kan missbildningar och inflammationer utvecklas i huvudet och ryggraden. Icke-specifika symtom på syringomyelia är snabb trötthet, allmän svaghet, sömnlöshet och depressiva stämningar som kan utvecklas till depression.

Diagnos & kurs

Diagnosen ställs Syringomyelia med hjälp av avbildningstekniker som B. MR, CT och röntgen. Ryggmärgskanalen kan tydligt visualiseras med hjälp av kontrastmedier så att hålrum kan ses tydligt. Ytterligare magnetiska resonansundersökningar kan också visa CSF-flödet. Även de minsta förändringarna eller störningarna kan upptäckas här.

För att utesluta en inflammatorisk orsak, i. d. Vanligtvis utförs en så kallad ländryggen. Ett prov av vätskan tas från det nedre området av ryggradens ryggrad med hjälp av en kanyl. Innan en operation övervägs används ofta en så kallad myelografi. CSF-utrymmet punkteras under röntgenkontroll.

Efter injektion av ett kontrastmedel används röntgenstrålar för att bestämma hur långt ryggraden kan expandera. Bilderna visar om hålrummet är direkt anslutet till ryggmärgen och hur det är strukturerat.

Syringomyelia är en långsamt växande sjukdom. Speciellt i den primära (medfödda) varianten utvecklas syringomyelia endast långsamt eller kan också stoppas och regressera. Hos cirka 20 procent av alla drabbade kan till och med en operation inte stoppa syringomyelia.

Den syringomyelia som förvärvats genom en olycka visar en starkt degenerativ kurs, det vill säga den försämras kontinuerligt. Prognosen eller den fortsatta kursen beror på orsaken, särskilt om tumörer är utlösaren till syringomyelia. Förutom att skada nerverna är blodtillförseln till ryggmärgen ofta nedsatt. På grund av detta är paraplegi oftast resultatet. Kirurgi kan inte eliminera syringomyelia, men det kan förbättra livskvaliteten för den drabbade.

komplikationer

I värsta fall kan syringomyelia leda till förlamning och olika sensoriska störningar. Denna förlamning är irreversibel och kan därför inte längre vändas. Även vid behandling kan inte alla klagomål vanligtvis begränsas. Patienterna lider av svår smärta på grund av sjukdom.

Dessa kan uppstå i rygg, nacke och armar. Smärtan sprids också till andra regioner. På grund av de sensoriska störningarna kan det också finnas begränsningar i vardagen. I synnerhet ungdomar kan visa spasticitet och ryckningar i musklerna på grund av syringomyelia.

I många fall retas och mobbas de, särskilt i dagis eller skola, vilket kan leda till psykologiska komplikationer eller depression. Barnens utveckling är också avsevärt begränsad. Förlamningen kan begränsas med hjälp av olika behandlingar.

Detta resulterar emellertid sällan i en helt positiv sjukdomsförlopp. Livslängden i sig påverkas dock inte negativt. Om en tumör har bildats måste den tas bort. Den fortsatta sjukdomsförloppet beror starkt på framgången för denna intervention.

Du hittar din medicin här

När ska du gå till läkaren?

Med syringomyelia beror den berörda personen på en medicinsk undersökning och behandling så att symtomen kan lindras. Självläkande kan inte heller ske här, så att den drabbade alltid är beroende av en undersökning. Ju tidigare undersökning och behandling av syringomyelia påbörjas, desto bättre blir sjukdomsförloppet vanligtvis. En läkare bör därför konsulteras vid de första tecknen och symtomen.

Läkaren bör konsulteras om den drabbade personen plötsligt har svåra synproblem. Dessa förekommer vanligtvis utan särskilt skäl och förblir permanent. I värsta fall kan detta leda till fullständig blindhet, även om båda ögonen inte alltid behöver påverkas av syringomyelia. Det är inte ovanligt att pigmentstörningar eller andra klagomål på huden indikerar sjukdomen och bör undersökas av en läkare. Vanligtvis kan sjukdomen behandlas av en allmänläkare eller en ögonläkare. Den berörda personens livslängd begränsas inte av syringomyelia.

Behandling och terapi

Behandling a Syringomyelia syftar främst till att lindra symtom. Eftersom sjukdomen är förknippad med smärta från början, bör adekvat smärtbehandling initieras. Eftersom syringomyelia är en krypande sjukdom, bör fysioterapi och arbetsterapi utföras från början. Här lär du dig att hantera sjukdomen och tillhörande neurologiska misslyckanden och integrera dem i vardagen.

Kirurgisk ingripande är det enda alternativet att stoppa syringomyelia eller att bromsa ner det under dess gång. I en neurokirurgisk procedur införs en så kallad shunt (rör) i kaviteten så att vätskan kan rinna av. Emellertid medför denna procedur vissa risker, eftersom shunt måste förbli i ryggmärgen för att säkerställa konstant dränering. Sjunken i sig kan också orsaka syringomyelia, eftersom den som en främmande kropp kan störa spritens cirkulation. Dessutom kan patogener tränga in via shunt eller sår och orsaka inflammation.

En annan kirurgisk procedur är FMD (foramen magnum dekompressionsoperation). Under denna procedur breddas öppningen i skallen mot ryggmärgen. De två första ryggraden är borttagna. Om en tumör är orsaken till syringomyelia, tas den bort kirurgiskt. Om ryggmärgsskinnet fastnar ihop lossnar det kirurgiskt så att vätskan kan rinna fritt igen.

Med alla behandlingsalternativ måste det dock beaktas att syringomyelia är obotligt och kan återkomma.

förebyggande

Hittills är inga lämpliga åtgärder kända för att hjälpa en Syringomyelia kan förhindra.

Eftervård

I de flesta fall har de drabbade mycket få eller begränsade alternativ för uppföljning av syringomyelia, eftersom det är en relativt sällsynt sjukdom.Så att det inte finns några andra komplikationer eller klagomål i den fortsatta kursen, bör den drabbade kontakta en läkare i ett tidigt skede.

En läkare ska kontaktas vid de första tecknen eller symtomen på sjukdomen. I de flesta fall orsakar dock syringomyelia olika missbildningar hos barnet, så att barnet är beroende av intensivvård i sin vardag. Som regel kan syringomyelia inte behandlas under graviditet, så att de olika missbildningarna och missbildningarna först kan korrigeras efter att barnet föddes.

I många fall är de som drabbas av syringomyelia också beroende av hjälp och vård av sina egna familjer. Detta lindrar eller förhindrar främst eventuell depression och andra psykologiska upprörelser. Även efter en framgångsrik procedur är regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare mycket viktiga för att övervaka syringomyelias nuvarande tillstånd. Som regel minskar inte denna sjukdom patientens förväntade livslängd.

Du kan göra det själv

Syringomyelia känns inte alltid omedelbart som sådan i vardagen. Det är därför svårt att initiera rätt självhjälpsåtgärder. Om de typiska symtomen uppstår bör riskpatienterna därför konsultera en läkare tidigt. När det har diagnostiserats finns det ett antal sätt människor kan minska sitt lidande.

Medan fysisk ansträngning och stress intensifierar den karakteristiska grundläggande smärtan, garanterar avslappningsavbrott och lugnande läkemedel en förbättring. Men konventionella läkemedel och neuroanalgesika hjälper ofta bara tillfälligt. Därför bör patienter vara försiktiga med fysisk aktivitet och bara engagera sig i skonsam sport. Anpassningen av bo- och arbetsförhållandena är oundviklig för dem. Oavsett om de drabbade är på fötterna under lång tid, sitter eller ligger, måste de alltid byta hållning. Detta har en ogynnsam effekt på vardagliga aktiviteter och begränsar människor hårt. En vanlig daglig rutin är knappast möjlig.

Det är därför som regelbunden fysioterapi krävs efter rehabilitering. Beroende på sjukdomsförloppet och den individuella situationen kan läkaren förskriva psykoterapi. Å ena sidan hjälper detta patienten att acceptera sjukdomen och å andra sidan säkerställer en starkare självkänsla i vardagen.