Shy-Drager syndrom

Under Shy-Drager syndrom läkaren beskriver en extremt sällsynt sjukdom i det vegetativa eller autonoma nervsystemet. Shy-Drager-syndrom faller därför i kategorin neurologiska sjukdomar. Emellertid används termen Shy-Drager syndrom sällan i dessa dagar; Läkare hänvisar främst till syndromet som Multipel systematrofi (kort: MSA).

Vad är blygt dragersyndrom?

Multisystematrofi manifesterar sig i koordinationsstörningar eller patienten klagar över motoriska störningar; Läkarna talar också upprepade gånger om den så kallade "pingvinpromenaden".
© nerthuz - stock.adobe.com

De Multipel systematrofi (MSA) eller också Shy-Drager syndrom kallas, förekommer främst i mitten av vuxen ålder. Termen MSA sammanfattar flera kliniska bilder som ansågs vara en separat sjukdom för några år sedan.

Av denna anledning är namnen Shy-Drager syndrom eller Striatonigral degeneration eller också Sporadisk olivo ponto cerebellär atrofi Förståelser från det förflutna. Varje år utvecklar cirka 4 av 100 000 människor flera systematrofi.

orsaker

Det är ännu inte känt varför och varför flera systematrofi utvecklas. Experter delar huvudsakligen upp atypiskt Parkinsons syndrom enligt neuropatologiska fynd, så att man söker vissa kriterier som kunde ha varit utlösen för multipla systematrofi.

Som regel kan emellertid dessa kriterier endast fastställas efter patientens död; Här forskar dock läkarna fortfarande i ett okänt område, men använder ett mikroskop för att försöka hitta ett svar på varför så kallad multisystematrofi har brutit ut.

Symtom, åkommor och tecken

Multisystematrofi manifesterar sig i koordinationsstörningar eller patienten klagar över motoriska störningar; Läkarna talar också upprepade gånger om den så kallade "pingvinpromenaden". Dessutom klagar de drabbade av sensoriska och sensoriska störningar och uppträdande förlamning, sväljsvårigheter och språkproblem.

Ytterligare symtom är personlighetsförändringar, allvarliga skakningar, muskelsvaghet samt trötthet och spänningar. Som ett resultat kan spasticitet och nystagmus (ögonskalningar) uppstå.De drabbade är relativt ofta trötta, lider av depression och inre rastlöshet.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Under diagnosen uppmärksammar läkaren främst anamnesen eller snarare. han genomför sedan en klinisk undersökning. Beskrivningen av symtomen såväl som läkarnas observation är vanligtvis orsaker till att läkaren relativt snabbt misstänker att det kan vara en fråga om flera systematrofi.

Framför allt är kombinationerna av autonoma störningar, som vanligtvis påminner om Parkinsons symtom, en tydlig indikation på att patienten lider av multipelt systematrofi. Det bör dock noteras att atrofi med flera system - på grund av dess likhet med Parkinsons syndrom - är relativt svårt att fastställa. Specialister har också ofta svårigheter att göra ett engagerat engagemang för flera systematrofi.

Patientens autonoma regleringsstörningar är övervägande obligatoriska. Många symtom kan eller inte dyker upp, vilket gör diagnosen svårare. Om det faktiskt finns svåra fall som gör det omöjligt för läkaren att vara säker på att problemet är flera systematrofi kan bildtest hjälpa. Läkaren förlitar sig på datortomografi, magnetisk resonanstomografi eller IBZM-SPECT.

Med hjälp av CT eller MRI är det möjligt att undersöka de atrofierade hjärnregionerna. IBZM-SPECT gör det möjligt att avgöra om några dopaminreceptorer saknas. Om läkaren är osäker bör dessa avbildningsprocedurer ge bevis på att flera systematrofi finns.

Enligt medicinskt yrke inkluderar de autonoma störningarna i det autonoma nervsystemet kroppsprocesser som inte medvetet regleras av människor. Dessa inkluderar till exempel blodtrycksreglering, tömning av urinblåsan, samt att sova, svälja och prata. Dessa områden kan orsaka problem på grund av flera systematrofi. Det största problemet med sjukdomen är att funktionsstörningar ibland leder till att matrester kommer in i lungorna.

Som ett resultat utvecklas lunginflammation eller aspiration lunginflammation kan också utlösa ett potentiellt livshotande tillstånd. Många patienter som lider av multipel systematrofi har redan dött till följd av aspiration lunginflammation. Sjukdomsprogressionen av multipel systematrofi är vanligtvis negativ; Speciellt i det avancerade stadiet finns det ingen chans att botas eller överleva multipel systematrofi.

komplikationer

Först och främst leder Shy-Drager-syndrom till allvarliga störningar i koordination och koncentration. Dessa klagomål har en mycket negativ inverkan på livskvaliteten för den berörda personen och kan leda till betydande begränsningar i vardagen. Paralys eller känslighetsstörningar kan också uppstå och åtföljs ofta av tal- eller svällande svårigheter.

Som ett resultat är det normala intaget av mat och vätskor inte längre möjligt för patienten. Shy-Drager-syndrom kan också leda till förändringar i medvetande och personlighet, även om de som drabbas i allvarliga fall helt kan förlora medvetandet. Det leder också till permanent trötthet och trötthet.

De flesta av de drabbade verkar spända och de lider av skakningar och rastlöshet. Psykologiska klagomål eller depression kan också uppstå. Shy-Drager-syndrom behandlas vanligtvis med hjälp av medicinering.

Det finns vanligtvis inga komplikationer. Om normal näring inte längre är möjlig måste den tas genom ett magrör. I vissa fall kan Shy-Drager-syndrom emellertid också leda till dödsfall.

När ska du gå till läkaren?

Medicinsk behandling är alltid nödvändig för Shy-Drager syndrom. Som regel kan självhelande inte ske så att den drabbade är beroende av behandling av en läkare så att det inte finns någon minskad livslängd. En läkare bör konsulteras om patienten lider av allvarliga känslomässiga störningar. Känsligheten i organen sjunker avsevärt, så att förlamning eller språkproblem också kan uppstå.

Symtom vid svälja kan också indikera Shy-Drager-syndrom och bör definitivt undersökas och behandlas av en läkare. Många drabbade förefaller trötta och deprimerade till följd av sjukdomen och lider av muskelsvaghet eller allvarliga skakningar. Dessutom kan depression eller inre rastlöshet också indikera Shy-Drager syndrom och bör också undersökas och behandlas av en läkare.

Den första diagnosen av Shy-Drager syndrom kan göras av en husläkare. För ytterligare behandling är dock ett besök hos en specialist nödvändigt. Det kan inte förutsägas universellt om en fullständig läkning kan uppstå.

Terapi och behandling

Terapin är mångsidig, är individuellt anpassad och visar sig vara ganska svår - eftersom flersystemets atrofi kan vara annorlunda. Cirka en tredjedel av de drabbade svarar faktiskt på terapi. Läkare tillämpar huvudsakligen L-Dopa-terapi, som också används för Parkinsons patienter. Men denna terapi hjälper bara under en viss tid. Amantadin förskrivs också ofta; detta är ett läkemedel som ska hjälpa patienter med rörelsestörningar.

Läkaren måste behandla alla kända autonoma störningar symptomatiskt. Det är viktigt att patienten dricker tillräckligt med vätskor eller får blodtrycksmedicinering, eftersom de drabbade inte bara lider av tomrumssjukdomar, utan ibland också av mycket lågt blodtryck. Om läkaren redan har diagnostiserat en depression som har inträffat i samband med multipel systematrofi, måste den också behandlas.

I många fall inträffar också inkontinens; också det behandlas symptomatiskt. För att lindra patientens lidande, om sjukdomen redan har nått det avancerade stadiet, sätts ett nasogastriskt rör in eller patienten ventileras med hjälp av en andningsmask. Hittills har orsakerna inte behandlats. Emellertid bedrivs forskning för närvarande i en terapi som främst handlar om administration av immunglobuliner. Terapi är baserad på att lindra symtom, inte ta itu med orsaken.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

förebyggande

Eftersom ingen orsak hittills är känd finns det för närvarande ingen möjlighet till förebyggande åtgärder.

Eftervård

I Shy-Drager-syndrom har de drabbade mycket få åtgärder och alternativ för uppföljning i de flesta fall. Därför bör den drabbade kontakta en läkare i ett tidigt skede så att det inte finns några klagomål eller komplikationer i den fortsatta kursen som kan fortsätta att ha en negativ effekt på livskvaliteten för den berörda personen.

Eftersom det är en genetisk sjukdom finns det inget fullständigt botemedel. Men om den berörda personen först och främst skulle genomgå genetisk testning och rådgivning för att förhindra återfall av Shy-Drager syndrom hos deras avkommor. Många av symtomen kan lättas och begränsas relativt väl genom att ta olika mediciner.

Det regelbundna intaget och rätt dosering måste alltid följas för att korrekt begränsa symtomen. Om du har några frågor eller biverkningar bör du alltid konsultera en läkare först. Dessutom är regelbundna kontroller mycket viktiga under hela den drabbade för att upptäcka andra skador på kroppen i ett tidigt skede. I vissa fall minskar Shy-Dragers syndrom också förväntad livslängd för de drabbade.

Du kan göra det själv

Orsakerna till Shy-Drager-syndrom är tyvärr fortfarande okända. Därför är ett botemedel eller avtagande av sjukdomen för närvarande inte möjligt. Att leva med Shy-Drager syndrom innebär att tillåta och använda anpassade hjälpmedel när motsvarande begränsningar ökar. Fysisk koordination, skakningar och muskelsvaghet bör förbättras och åtföljas av fysioterapibehandlingar.

Omvårdnadsmedel, som används för rörelse, kan möjliggöra och främja deltagande i det sociala livet under en viss tidsperiod. Ökande språkliga begränsningar bör förbättras eller hållas stabila så långt det är möjligt genom åtföljande taleterapibehandlingar. Detta innebär att kommunikation med begränsningar förblir möjlig ett tag.

När det gäller rastlöshet och depression rekommenderas naturligtvis rörelser och lätt sportaktiviteter inom ramen för patientens möjligheter. I detta sammanhang bör arbetsterapi och arbetsterapimått som musikterapi, doftterapi, aromaterapi och Snoezelen också användas.

Eftersom det inte längre är möjligt för patienten att ta in mat och vätskor i ett senare skede, är vardagliga hjälpmedel med utdelningar nödvändiga. Förändringarna i medvetande och personlighet som helhet bör diskuteras med patientens omedelbara miljö. Detta är det enda sättet att tillräckligt svara på beteenden som utlöser obegripelse.