ribosomen

De ribosomen representerar ett komplex av ribonukleinsyra med olika proteiner. Där sker proteinsyntesen i enlighet med nukleotidsekvensen lagrad i DNA genom translation till en polypeptidkedja.

Vad är ribosomen?

Ribosomer består av rRNA och olika strukturella proteiner. RRNA (ribosomalt RNA) transkriberas i DNA. Det finns gener för syntes av ribosomalt RNA i form av rDNA. RDNA transkriberas inte till proteiner utan bara till ribosomalt RNA.

RRNA fungerar som det grundläggande byggstenet för ribosomerna.Där katalyserar det översättningen av den genetiska informationen om mRNA till proteiner. Proteinerna i ribosomerna är inte kovalent kopplade till rRNA. De håller ribosomstrukturen samman, medan den faktiska katalysen av proteinsyntes utförs av rRNA. Ribosomerna består av två underenheter som endast monteras i en ribosom under proteinsyntes. Deras byggstenar syntetiseras på DNA i cellkärnan.

Det är här som både rRNA och proteinerna produceras, som kombineras för att bilda de två underenheterna inom cellkärnan. De når cytoplasma via kärnporerna. I en eukaryot cell finns det 100 000 till 10 000 000 ribosomer, beroende på proteinsyntesaktiviteten. I celler med mycket aktiv proteinsyntes finns det fler ribosomer än i en cell med mindre aktivitet. Förutom cytoplasma förekommer ribosomer också i mitokondrierna eller i kloroplasterna hos växter.

Anatomi & struktur

Som redan nämnts består ribosomerna av rRNA och strukturella proteiner, som är ansvariga för korrekt placering och sammanhållning av strukturen. Efter syntesen i kärnan bildas två underenheter, som endast kommer samman under proteinsyntes genom kontakt med mRNA för att bilda en ribosom.

Efter det att biosyntesen av proteinet har avslutats bryts motsvarande ribosom igen in i dess underenheter. Hos däggdjur består den lilla underenheten av 33 proteiner och en rRNA, och den stora underenheten består av 49 proteiner och tre rRNA. Vid kontakt med mRNA, som bär den genetiska informationen om DNA för ett visst protein, kombineras de två underenheterna för att bilda den verkliga ribosomen, och proteinsyntes kan börja.

Ribosomproteinerna är mer på kanten. Ribosomerna kan existera fritt i cytoplasma eller membranbundna i endoplasmatisk retikulum. På så sätt växlar de ständigt mellan det fria och membranbundna tillståndet. Ribosomerna i den fria cytoplasman producerar proteiner som också bör komma in i cellplasma. Proteiner bildas på endoplasmatisk retikulum och kommer sedan in i lumen i ER via den cotranslational proteintransportören. Vanligtvis är det proteiner som bildas i utsöndringsbildande celler, såsom bukspottkörteln.

Funktion & uppgifter

Funktionen för ribosomerna är att katalysera proteinbiosyntes. Den faktiska genetiska informationen för proteinerna bärs av mRNA, som transkriberas på DNA. När den lämnar kärnan binder den omedelbart till en ribosom för proteinsyntes. De två underenheterna samlas.

Vidare transporteras enskilda aminosyror från cytoplasma till ribosomer med hjälp av tRNA. Det finns tre tRNA-bindningsställen där. Detta är aminoacyl (A), peptidyl (P) och utgångspunkten (E). I början av proteinsyntesen upptas två positioner, A- och P-positionerna, av tRNA laddat med aminosyror. Detta tillstånd kallas pre-translationell stat. Efter bildningen av en peptidbindning mellan de två aminosyrorna inträffar det post-translationella tillståndet, där A-stället blir E-stället och P-stället blir A-stället och ett nytt tRNA dockar tre nukleotider vidare på det nya P-stället.

Det tidigare P-stället tRNA, befriat från sin aminosyra, kanaliseras nu ur ribosomen. Tillstånden oscillerar kontinuerligt under proteinsyntes. En hög aktiveringsenergi krävs för varje förändring. De individuella tRNA-molekylerna dockar på respektive komplementär kodon av mRNA. Proteinsyntes sker mellan ribosomens två underenheter i en tunnelformad struktur. Den faktiska biosyntesen styrs av ribosomens stora underenhet.

Den lilla underenheten styr rRNA: s funktion. När syntesen sker i en slags tunnel skyddas de oavslutade proteinkedjorna från att brytas ned av reparationsenzymer. I denna form skulle dessa proteiner erkännas som defekta i cytoplasma och omedelbart brytas ned. När proteinsyntesen är klar bryts ribosomen ner i dess underenheter.

sjukdomar

En störning i proteinsyntesen kan leda till allvarliga hälsoproblem. En ordnad sekvens av denna process är avgörande för livsfunktionerna. Det finns emellertid vissa mutationer som påverkar strukturproteinerna eller mRNA.

En sjukdom där mutationer i ribosomala proteiner misstänks vara orsaken är känd som diamantsvartananemi. Diamond Blackfan-anemi är en mycket sällsynt blodsjukdom där syntesen av röda blodkroppar är nedsatt. Anemi utvecklas, vilket förhindrar att organen får tillräckligt med syre. Behandlingen består av livslånga blodtransfusioner. Det finns också andra fysiska missbildningar.

Enligt en teori bör funktionsfel hos ribosomala proteiner leda till ökad apoptos av progenitorceller av erytrocyter och därmed orsaka anemi. De flesta mutationer uppstår spontant. Arvet av syndromet kan endast bevisas i 15 procent av alla fall.