rabdomyosarkom

EN rabdomyosarkom hör till gruppen av mjukvävnadstumörer; Rhabdomyosarcomas uppstår från degenererade eller inte helt mogna celler i muskler eller bindväv. Rhabdomyosarcoma drabbar nästan uteslutande barn; 87% av alla sjuka är yngre än 15 år. Pojkar drabbas något mer än flickor.

Vad är rabdomyosarkom?

Om resultatet är positivt kommer läkaren att klargöra graden av sjukdomen. För att göra detta kommer han att använda datortomografi eller magnetisk resonansavbildning (MRI) för att avgöra om tumören redan har metastaserat eller bara om den primära tumören är närvarande.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

EN rabdomyosarkom uppstår från degenererade celler i muskelvävnaden. En rabdomyosarkom kan förekomma praktiskt taget var som helst i kroppen, även om en ansamling av foci i området för paranasal bihulorna, näsan och svelget, ögonhålorna, urinblåsan och slidan har fastställts.

Rhabdomyosarcom drabbar mycket sällan vuxna; rabdomyosarkom förekommer vanligtvis hos barn under 15 år. Pojkar är mer benägna att drabbas än flickor med en sannolikhet av 1 av 4.

orsaker

Orsaker till a rabdomyosarkom hittills inte kunde fastställas tydligt. Det finns emellertid en koppling mellan förekomsten av vissa tidigare befintliga förhållanden och förekomsten av rabdomyosarkom.

Tidigare strålterapi eller en infektion med HI- eller EB-viruset har en negativ effekt på sannolikheten för att utveckla rhabdomyosarkom.

En genetisk koppling misstänks också, särskilt en sjukdom av det genetiskt orsakade Li-Fraumeni-syndromet. Det är mycket troligt att tumörcellerna härstammar från mesenkymceller - det är embryonceller från vilka muskler och bindväv senare utvecklas.

Symtom, åkommor och tecken

Symtom på rabdomyosarkom beror på omfattning och plats. Vanligtvis påverkas huvudet, urogenitalkanalen och extremiteterna. Vuxna lider sällan av sjukdomen, och barn mer. Oftast sprider tumörerna sjukdomen till andra närliggande områden i kroppen. Metastaser utvecklas. Hjärnans och bäckenorganen påverkas märkbart. Den enskilda manifestationen av klagomålen känner knappast några gränser.

De utskjutande ögongulorna är typiska för rabdomyosarkom i huvud- och nackregionen. Ibland finns det också svullnad på käken. Andning genom näsan är svårt. Vissa patienter rapporterar till och med hörselnedsättning. Om urogenitalkanalen attackeras klagar patienterna över smärtsam urinering.

En brinnande känsla åtföljer urinering. Utsöndringen blandas inte sällan med blod. Buksmärta uppträder också mycket ofta, vilket indikerar spridningen av angreppet. Beroende på kön finns det andra tecken. Manliga patienter har svullna testiklar, kvinnliga patienter har vaginal blödning.

Om rabdomyosarkom uppträder på extremiteterna, uppstår svullnad där. De behöver inte vara smärtsamma. Dessutom kan de drabbade kroppshängorna inte längre flyttas som vanligt.

Diagnos & kurs

EN rabdomyosarkom bildar tydligt påtagliga svullnader och svullnader. Tumörer som är för små för palpation eller endast synliga under mikroskop kan uppstå mindre ofta.

Patienten kommer också att känna smärta och beroende på tumörens placering och storlek, måste den acceptera betydande rörelsebegränsningar. Om en läkare kan känna tumörer eller upptäcka dem efter en sonografi (undersökning med ultraljud) kommer han att initiera ytterligare diagnostiska steg. Detta inkluderar i huvudsak biopsin. Med en tunn nål tar han bort vävnad under lokalbedövning och gör sedan en patologisk undersökning. Proceduren är en öppenvård och orsakar inte smärta. Laboratorieläkaren kan dra slutsatsen att det finns rhabdomyosarkom baserat på cellens natur.

Om resultatet är positivt kommer läkaren att klargöra graden av sjukdomen. För att göra detta kommer han att använda datortomografi eller magnetisk resonansavbildning (MRI) för att avgöra om tumören redan har metastaserat eller bara om den primära tumören är närvarande. Han kommer också att avgöra om det är ett återfall (cancer som har uppstått igen från en tidigare, samma cancer). Beroende på sjukdomsgraden kommer läkaren att initiera ytterligare terapeutiska steg.

komplikationer

Om den inte behandlas leder rhabdomyosarkom till döden inom några veckor eller månader eftersom den sprids snabbt genom blodomloppet och lymfsystemet. Idag har prognosen emellertid förbättrats avsevärt på grund av den intensiva behandlingen med betydligt effektivare kemoterapeutiska medel.Dessutom beror prognosen och utvecklingen av komplikationer på typen av rabdomyosarkom.

Den alveolära rabdomyosarkom växer mycket mer aggressivt än den så kallade embryonala rhabdomyosarkomen. Bildandet av metastaser sker också mycket snabbare vid alveolär rabdomyosarkom. Detsamma gäller risken för återfall. Även om rabdomyosarkom kan förekomma i nästan alla organ, föredrar de huvud- och nackområdet, lemmarna såväl som urin- och könsorganen.

Symtomen som uppstår beror på platsen för respektive rhabdomyosarkom. Buksmärta, smärtsam urinering och blod i urinen är vanliga. Metastaser finns ursprungligen i de närliggande lymfkörtlarna, i skelettet och i lungorna. Ett komplett botemedel mot rabdomyosarkom är möjligt idag om intensiv cancerterapi börjar innan metastaser visas.

Framgångsrikt kirurgiskt avlägsnande av tumören beror emellertid också på dess plats. Efter fullständig borttagning används strålterapi. Tumörer som inte har spelats in helt kan återkomma år senare. Dessutom ökar risken för att metastaser bildas i detta fall.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom rabdomyosarkom är en tumör, bör den alltid behandlas av en läkare. Denna sjukdom läker inte själv, och rabdomyosarkom kan inte behandlas med hjälp av självhjälp. I värsta fall kommer den berörda personen att dö om den inte behandlas. En tidig diagnos av sjukdomen har alltid en mycket positiv effekt på den fortsatta kursen. Som regel bör läkaren konsulteras vid rabdomyosarkom om den drabbade lider av svår svullnad i ögonen eller utskjutande ögongulor.

Den drabbade personens andning försvåras också, så att ansträngande aktiviteter eller idrottsaktiviteter inte kan genomföras utan vidare. Hos flickor orsakar rabdomyosarkom ofta vaginal blödning av någon speciell anledning. Smärtsam urinering kan också indikera detta tillstånd och bör utvärderas och behandlas av en läkare.

Diagnosen av rabdomyosarkom ställs vanligtvis på ett sjukhus. Ytterligare behandling utförs sedan av en specialist, beroende på symtomen. Livslängden för den drabbade kan också begränsas av rabdomyosarkom.

Behandling och terapi

Tumören avlägsnas vanligtvis först genom operation. En datortomografi eller en magnetisk resonans-tomografi som produceras som en del av diagnosen underlättar planeringen av operationen och begränsar området där bestrålningen ska ske.

Förutom strålbehandling försöks kemoterapi. Båda är avsedda att förhindra att alla tumörceller som fortfarande kan finnas närvarande sprider sig eller växer ytterligare. Om tumören inte är operabel görs först ett försök att krympa tumören med kemoterapi, så att kirurgiskt avlägsnande är möjligt efteråt.

Om den kombinerade behandlingen av tumörborttagning, strålning och kemoterapi är framgångsrik är prognosen bra. Den 5-åriga prognosen är 70%. Om metastaser redan har bildats är prognosen cirka 30%. Om det är ett återfall är prognosen betydligt lägre.

förebyggande

Ett rabdomyosarkom kan inte förhindras. Det rekommenderas dock att barn med en ogynnsam tidigare sjukdom (EBV- eller HIV-infektion, tidigare strålbehandling eller närvaron av Li-Fraumeni-syndrom) konsulterar en läkare med nära intervaller. Om ett barn upprepade gånger klagar över smärta i halsen, näsan, ögonuttagen eller vagina, bör de också se en läkare.

När sjukdomen rhabdomyosarkom har övervunnits eller behandlats, bör den drabbade också undersökas noggrant för en ny sjukdom. Särskilt med barn i riskzonen bör en hälsosam livsstil - en hälsosam kost, gott om motion i frisk luft - minska sannolikheten för att utveckla cancer.

Eftervård

Sjukdomen är mycket allvarlig och måste behandlas av en läkare. Det finns dock många behandlingar som de drabbade kan utföra hemma. Detta kan lindra symtomen. För tillräcklig regenerering bör de drabbade ta det lugnt efter behandlingen.

Eftersom immunsystemet är extremt försvagat efter behandlingen bör kontakt med sjuka människor i den sociala miljön undvikas. De drabbade bör ha en intakt sömnhygien. Att få tillräckligt med sömn efter behandlingen är mycket viktigt. En balanserad och vitaminrik kost och motion bör också hanteras efter behandlingen.

Detta stärker immunsystemet avsevärt. Eftersom sjukdomen i de flesta fall är en stor börda för de drabbade, rekommenderas det att genomgå permanent psykologisk rådgivning. Att besöka en självhjälpsgrupp kan också hjälpa de drabbade att lära sig att leva med sjukdomen.

I självhjälpsgruppen kan de drabbade också utbyta idéer med andra sjuka och lära sig nya sätt att hantera sjukdomen. Som ett resultat känner många sig inte ensamma. Nära släktingar bör också vara tillräckligt engagerade i livet. Dessa kan också stödja och hjälpa de drabbade. Produkter som innehåller nikotin och alkohol bör undvikas, eftersom det kan leda till oönskade komplikationer.

Du kan göra det själv

Rhabdomyosarcoma är en allvarlig sjukdom som bör behandlas av erfarna läkare. Men självhjälp i vardagen kan stödja terapier eller lindra deras konsekvenser. Beroende på om kirurgi, strålbehandling eller kemoterapi används eller har använts, rekommenderas patienten att vila för optimal regenerering. På grund av det försvagade immunsystemet är det bättre att undvika kontakt med personer som lider av en infektion. En god natts sömn är lika viktigt som en hälsosam kost och tillräckliga mängder vatten att dricka.

Tanken på att lida av en malign sjukdom är ofta stressande. Här hjälper självhjälpsgrupper att bearbeta detta resultat. Det är ofta barn och ungdomar som drabbas av rhamboymyosarkom. Du drar nytta av psykologer eller psyko-onkologer som är specialiserade på ungdomar. Föräldrar kan sedan involveras i dessa terapier på ett riktat sätt. Detta gäller också lärare, så att barn kan fortsätta studera bra under sjukdomen och inte tappa kontakten med klassen.

Träning är en faktor som också kan integreras i självhjälp. Här måste patientens individuella krafter beaktas. En promenad i den friska luften är lika bra som lite kondition efter att ha genomgått terapier. Vuxna patienter undviker bättre nikotin och alkohol, eftersom kärlgifter naturligtvis inte är gynnsamma vid cancer.