Pubertets tarda

EN Pubertets tarda indikerar försenad utveckling hos flickor eller pojkar genom puberteten. Det kan finnas olika skäl till detta. Ofta är det en konstitutionell försening i utvecklingen som redan har skett hos föräldrarna.

Vad kännetecknar pubertetstarda?

Pubertets tarda betyder försenad debut eller bromsad pubertetsutveckling. Ibland är puberteten helt frånvarande. Både flickor och pojkar kan drabbas. Per definition är pubertetstarda när puberteten ännu inte har börjat hos flickor vid 13,5 års ålder och hos pojkar vid 14 års ålder, om mer än fem år har gått mellan början och Tannerstadiet P5 G5 eller om utvecklingen har varit vilande i mer än 18 månader inom puberteten.

Enligt Tanner är pubertetsutvecklingen uppdelad i enskilda stadier. De definierar olika utvecklingsstadier av de primära och sekundära sexuella egenskaperna. Dessa inkluderar kvinnliga bröst, kvinnliga och manliga könsorgan och könshår. Pubertets tarda har ingen enda orsak. Vanligtvis består utvecklingen senare. I sällsynta fall finns det dock en underliggande sjukdom.

orsaker

Det finns många skäl för pubertets tarda. Vanligtvis finns det konstitutionell pubertet tarda. Utvecklingsförseningen här beror på systemets natur. Ofta har en eller båda föräldrarna också upplevt förseningar i tonåren. Den sena utvecklingen är också förknippad med försenad skelettmognad. Puberteten fortsätter sedan normalt, men höjden ligger vanligtvis i det lägre normala intervallet. Den konstitutionella pubertetstardan är inte patologisk utan bara en kännetecken på genetisk mångfald.

Pubertets tarda kan också vara ett resultat av patologiska processer. Ett stort antal kroniska sjukdomar orsakar störningar i skeletttillväxt. Dessa inkluderar till exempel Crohns sjukdom, cystisk fibros eller diabetes mellitus. Men undernäring leder också till försenad pubertet. Dessutom påverkar psykiska sjukdomar som depression också pubertalutvecklingen.

Primära funktionella störningar i gonaderna orsakar ofta hypogonadism med en minskad produktion av könshormoner. Dessa kan vara genetiska, såsom Ulrich-Turner-syndrom hos flickor eller Klinefelter-syndrom hos pojkar. Inflammation av testiklarna eller äggstockarna leder också till minskad syntes av könshormon. Sekundära funktionella störningar i gonaderna uppstår genom misslyckandet av viktiga frisättande hormoner som stimulerar bildandet av könshormoner.

Detta är en sjukdom i hypofysen. Tertiär dysfunktion hos gonaderna orsakas av sjukdomar i hypotalamus. I frånvaro av receptorer för könshormonet testosteron utvecklas inte de primära och sekundära manliga sexuella egenskaperna trots normala testosteronkoncentrationer i kroppen. Trots den manliga genotypen, har den drabbade personen en kvinnlig fenotyp. Puberteten äger inte rum.

Symtom, åkommor och tecken

Pubertets tarda manifesterar sig som ett försenat början av puberteten eller en långsam utveckling av puberteten. Ibland sker inte puberteten alls. Menstruationsperioden (menarche) hos flickor, tillväxten av könshår (pubarche) och bröstutvecklingen (thelarche) börjar sent. Pojkar upplever förseningar i tillväxten av testiklar och penis.

Sammantaget försenas skelettmognad. En pubertetstillväxtspurt sker vanligtvis inte. Därför skiljer sig kroppsstorleken från unga i samma ålder. I sällsynta fall stänger epifysiska plattorna med en fördröjning, vilket resulterar i en hög statur. Den försenade utvecklingen av puberteten kan ibland orsaka psykologiska problem. Beroende på det underliggande tillståndet kommer de ytterligare symtomen att variera.

Diagnos & sjukdomsförlopp

För diagnos dokumenteras pubertetstarda med användning av pubertetsstadier enligt Tanner. Anamnesen kan skilja mellan konstitutionella och sjukdomsrelaterade orsaker. Om pubertetstarda förekommer oftare i familjen och släktingar kan det antas att det finns en konstitutionell orsak. Laboratorietesterna bestämmer androgener, östrogener, gonadotropinerna LH och FSH och prolaktinet i blodet.

Bestämningen av gonadotropinerna kan i sin tur skilja mellan primär och sekundär eller tertiär gonadal dysfunktion. En MRI används för att utvärdera intracerebrala processer vid sekundär och tertiär dysfunktion. Bestämningen av skelettets mognad och benets ålder är också en del av diagnosen försenad pubertetsutveckling. Utvecklingen av de inre kvinnliga könsorganen följs via ultraljudundersökningar.

komplikationer

Eftersom pubertetstarda oftast är ett symptom på ett underliggande medicinskt tillstånd, åtföljs det ofta av komplikationer från dessa störningar. Det försenade början av puberteten är vanligtvis inte orsaken till försämringen av hälsan. Detta gäller särskilt om kroniska sjukdomar som Crohns sjukdom, cystisk fibros, diabetes mellitus, depression eller undernäring är den underliggande orsaken.

Men även med endokrina störningar, av vilka några är medfödda eller med adenom i hypofysen, såväl som inflammation, blödning och ondartade tumörer i centrala nervsystemet, kan allvarliga komplikationer uppstå, som inte orsakas av pubertetstarda utan av de faktiska sjukdomarna. Men även pubertetstarda, som bara kännetecknas av en ofarlig sen konstitutionell utveckling, bör snarast behandlas med hormoner.

Annars kommer det att bli försenad skelettmognad. Puberteten växer inte så att det finns skillnader i kroppsstorlek jämfört med den normala populationen. I vissa fall är det till och med möjligt att epifysiska plattorna stängs för sent, vilket resulterar i extremt hög tillväxt. Dessutom kan den försenade början av puberteten leda till allvarliga psykologiska problem hos vissa människor.

Utveckling av depression till självmordsrisk eller social isolering är möjlig. Andra psykiska utvecklingsstörningar observeras också. Som regel bör hormonterapi ge goda resultat med sen konstitutionell utveckling. Men om det finns androgenreceptorresistens hos pojkar, kan heller inte hormonterapi med testosteron initiera puberteten.

När ska du gå till läkaren?

Pubertetstarda måste alltid behandlas av en läkare. Med denna sjukdom finns det vanligtvis ingen självläkning och i de flesta fall finns det också en betydande försämring av den allmänna tillståndet hos den drabbade om ingen behandling påbörjas. Ju tidigare pubertetstarda behandlas, desto bättre är möjligheterna till en positiv sjukdomsförlopp. En läkare bör konsulteras om pubertetsutvecklingen är starkt försenad. Hos flickor kan detta manifestera sig genom brist på menstruationsblödning och hos pojkar genom avsevärt försenad tillväxt av testiklar och penis.

På samma sätt indikerar en hög statur ofta pubertetstarda och bör alltid behandlas tidigt. Men eftersom en annan sjukdom vanligtvis är ansvarig för pubertetstarda, måste den underliggande sjukdomen behandlas först. Som regel kan en barnläkare eller en allmänläkare ses med denna sjukdom. Emellertid utförs ytterligare behandling av en specialist.

Behandling och terapi

Terapi för pubertetstarda beror på den underliggande sjukdomen. Om det finns konstitutionell pubertetstarda är behandling vanligtvis inte nödvändig eftersom puberteten är försenad men sker på egen hand. Kirurgiska, strålterapeutiska eller kemoterapeutiska åtgärder används för tumörer. Hormonersättningsterapi med testosteron hos pojkar och östrogener eller gestagener hos flickor kan vanligtvis inducera puberteten snabbt.

Pojkar ges vanligtvis intramuskulära injektioner av testosteron i form av depåberedningar från 13 års ålder. När det gäller androgenreceptorresistens är dock denna behandling ineffektiv. Flickor kan behandlas med lågdos östrogenpreparat från 12 års ålder. En kombination av östrogener och gestagener ges senare.

I vissa fall är en livslång hormonersättning nödvändig för att förhindra eventuella bristsymtom såsom benförlust (osteoporos). Emellertid bör hormonbehandling övervakas av erfarna endokrinologer för att undvika biverkningar som överdriven viktökning, humörsvängningar, fysiska förändringar eller till och med utveckling av cancer.

förebyggande

Det finns inga kända åtgärder för att förebygga tarda i puberteten. I de flesta fall inträffar förseningen i pubertalutvecklingen oavsett livsstil. I de industrialiserade länderna är undernäring inte längre orsaken. Påverkan av en felaktig diet på utvecklingen av puberteten måste fortfarande undersökas.

Eftervård

Uppföljning efter framgångsrik behandling av pubertetstarda beror på de underliggande sjukdomarna. Eftersom många av de drabbade inte producerar tillräckligt med könshormoner själva även efter behandling för pubertetstarda, kan det vara nödvändigt att ta hormoner i ålderdom eller åtminstone fram till den antagna början av klimakteriet. Detta är särskilt viktigt eftersom bristen på könshormoner kan minska fertiliteten och främja utvecklingen av allvarliga bensjukdomar som osteoporos.

Regelbundna besök hos läkaren med blodprov är nödvändiga för att kontrollera hormonnivåerna i kroppen. Om en tumör var orsaken till pubertetstarda, är regelbundna kontroller nödvändiga även efter att den har avlägsnats för att upptäcka återkomsten av en tumör i ett tidigt skede. Om detta har tagits bort helt, krävs dock ingen ytterligare uppföljning.

Om en sjukdom med tillhörande massiv viktminskning, såsom anorexi, var orsaken till pubertetstarda, är det också nödvändigt med regelbundna kontroller av läkaren för att identifiera och motverka eventuell överhängande viktminskning i ett tidigt skede. Dessutom bör du aktivt arbeta för att upprätthålla en normal vikt genom att ändra din diet (mycket kolhydrater, proteiner och fett). Administrering av kosttillskott kan också vara till hjälp här. Motsvarande långtidsterapi bör diskuteras i detalj med den behandlande läkaren.

Du kan göra det själv

Om barnet inte visar några tecken på början av puberteten till tonåren rekommenderas en läkare. Om puberteten är tarda kan tidig hormonbehandling inleda pubertetsprocessen och förhindra långsiktiga fysiska och emotionella problem. Dessutom är tillståndet ofta baserat på en sjukdom som måste klargöras och behandlas. En läkare bör därför konsulteras om det finns misstankar.

Om det finns andra symtom, såsom sjukdom eller smärta, kan orsaken vara en tumör eller en annan sjukdom. Föräldrar bör ringa en specialist omedelbart och prata med dem om ytterligare åtgärder. Riktad självhjälp är möjlig genom att ändra kosten och integrera sport i vardagen. Detta kan reglera den hormonella balansen och därmed bidra till uppkomsten av puberteten. Föräldrarna bör också prata mycket med det berörda barnet och förklara orsakerna till tarda i puberteten. Stöd från familj och vänner är särskilt viktigt när puberteten försenas.

När läkemedelsbehandling påbörjas måste möjliga biverkningar och interaktioner observeras. Ytterligare åtgärder för självhjälp är vanligtvis inte nödvändiga, eftersom puberteten vanligtvis börjar självständigt efter omfattande läkemedelsbehandling.