Av Proteinmetabolism är en viktig process i människokroppen. Det ansvarar för upptag, uppbyggnad, nedbrytning och borttagning av proteiner. Proteiner är byggstenarna i mänskliga celler. Om ämnesomsättningen inte fungerar smidigt finns det en sk metabolisk störning. Den vanligaste störningen i proteinmetabolism hos nyfödda är fenylketonuri.
Vad är proteinmetabolism?
Proteinmetabolismen i människokroppen styr upptag, uppbyggnad, nedbrytning och utsöndring av proteiner. Proteiner, även kända som proteiner, består av aminosyror. Det finns totalt 20 olika aminosyror. Åtta av dem är viktiga. Detta innebär att de måste tas in genom mat, eftersom organismen inte kan producera dem själv.
Proteinmetabolism kommer också Protein- eller Aminosyrametabolism kallad. Kroppen bygger sina celler, enzymer och hormoner från proteiner. Proteiner kan också fungera som en energileverantör.
Funktion & uppgift
Förutom fetter och kolhydrater är proteiner en viktig huvudnäringsgrupp för människokroppen. Proteinerna absorberas genom mat och bryts ned i magen av enzymet pepsin till polypeptider och oligopeptider.
Dessa ämnen frigörs i tunntarmen i regelbundna skador. I detta organ bryts peptiderna ned till chymotrypsin av enzymet trypsin. I denna form finns det uppdelat näringsämne tillgängligt. Proteinerna når tunntarmen som aminosyror och absorberas genom väggen.
De återstående, oabsorberade aminosyrorna bryts ned i kroppen eller används för produktion av endogena proteiner, till exempel enzymer. För detta är det viktigt att alla relevanta aminosyror är tillgängliga i tillräckliga mängder. Om bara en aminosyra saknas kan produktionen av byggstenarna som behöver denna aminosyra inte längre äga rum.
Det finns 20 aminosyror. Organismen kan producera tolv av dem själv. De återstående åtta aminosyrorna kan inte produceras av människokroppen. Dessa är viktiga och måste intas genom mat. Organismen behöver proteiner för tillväxt- och reparationsprocesser. Proteiner är byggstenarna i alla mänskliga celler. Protein behövs för att göra nya celler eller reparera skadade celler. Eftersom proteinlagren i kroppen är begränsad måste detta näringsämne tas in genom regelbunden konsumtion av proteinrika livsmedel.
Enzymer och hormoner är också byggda av aminosyror. De flesta av dessa proteiner är byggda upp i levern. Men även i alla andra celler finns det en regelbunden uppbyggnad av proteiner från aminosyror.
När det finns brist på näringsämnen, förutom kolhydrater och fetter, kan proteiner också användas för att producera energi för kroppen. För att göra detta omvandlas proteinerna från mjälten, musklerna och levern till pyruvat. Detta substrat kan användas direkt som en energikälla eller indirekt omvandlas till glukos genom en ytterligare metabolisk process. Denna process producerar ammoniak, vilket är giftigt för organismen. En liten del av den utsöndras direkt genom njurarna. Resten omvandlas till urea i levern och utsöndras i urinen.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel mot muskelsvaghetSjukdomar och sjukdomar
För att ämnesomsättningen ska fungera korrekt är det nödvändigt att de erforderliga ämnena finns tillgängliga och att olika enzymer fungerar tillsammans. Om enskilda delar av processen är defekta eftersom ett visst enzym inte är tillgängligt kan metabolismen inte fungera korrekt. En enzymdefekt kan därför vara orsaken till en metabolismsjukdom. Kroppen saknar då vissa enzymer, ämnena produceras eller lagras i för stora antal. Detta kan bero på genetiska faktorer eller en ohälsosam livsstil.
Den vanligaste metaboliska störningen hos spädbarn i proteinmetabolismen är den så kallade fenylketonuri. Orsaken till sjukdomen är en enzymdefekt som förhindrar att aminosyran fenylalanin omvandlas till tyrosin. Fenylalanin kan inte brytas ned i kroppen och samlas i hjärnan hos de drabbade. Om patienterna inte behandlas lider patienterna irreparabel skada i hjärnan. Motorisk och mental utveckling försämras som ett resultat. Dessutom finns för lite tyrosin tillgängligt. Denna aminosyra krävs för bildning av olika hormoner.
Den enda effektiva behandlingen är en kost med lågfenylalaninmat. En kost med lågproteinmat som kött, ägg, mjölk och ost rekommenderas särskilt fram till 12 års ålder, eftersom hjärnan utvecklas fullständigt under dessa år. Det är dock tillrådligt att undvika proteinrika livsmedel för livet med denna sjukdom. Eftersom fenylketonuri är relativt vanligt testas alla nyfödda för störningen.
En annan sjukdom i proteinmetabolismen är så kallad amyloidos. I denna störning ackumuleras så kallad amyloid runt kroppens celler. Jämfört med andra endogena proteiner har amyloiden en onormal struktur. Som ett resultat kan den inte brytas ner och fäster sig vid ett eller flera organ. Insättningar på apelsiner kan försämra deras funktionalitet. Alla organ i människokroppen kan påverkas. Vissa underliggande sjukdomar kan främja förekomsten av denna störning. I detta fall måste den underliggande sjukdomen behandlas.
Amyloidoser som inte orsakar några symtom är också möjliga. Vanligtvis behöver dessa inte behandlas. Däremot kräver amyloidoser i organsrelaterade sjukdomarsymtom, såsom hjärtsvikt på grund av avlagringar på hjärtmuskeln, symptomatisk behandling. Orsaken till amyloidas är fortfarande till stor del oklart.
.jpg)
.jpg)
