Progressiv supranukleär pares

Av nästan 100 000 människor får cirka sex till sju personer de så kallade progressiv supranukleär pares . Den - också som PSP känd - hjärndysfunktion kan jämföras med Parkinsons sjukdom.Orsakerna till sjukdomen är hittills okända; det finns inget botemedel.

Vad är progressiv supranukleär pares?

Om man misstänker progressiv supranukleär pares börjar läkaren med en fysisk undersökning och beställer magnetisk resonansbehandling (MRI). Med hjälp av en MRI kan läkaren bestämma om hjärnstammens form har förändrats.
© Axel Kock - stock.adobe.com

De progressiv supranukleär pares respektive PSP beskriver en dysfunktion i den mänskliga hjärnan. Läkarna Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski och Dr. J.C. Richardson upptäckte progressiv supranukleär pares 1963. Av denna anledning hänvisar många läkare också till hjärnans dysfunktion som sk Steele-Richardson-Olszewski syndrom, som också är känd genom förkortningen SRO.

Progressiv supranukleär pares förekommer främst under andra hälften av livet, där män får sjukdomen oftare än kvinnor. Av cirka 100 000 människor kommer cirka sex till sju personer att utveckla progressiv supranukleär pares under deras liv.

Grundorsak

Orsaken till progressiv supranukleär pares är i stort sett okänd. Många forskare anser att det uppstår till följd av interaktioner och miljöpåverkan. Ibland kan genetiska förändringar också vara en anledning. Det finns också teorier om virussjukdom, som sedan förstör cellerna i hjärnnerverna.

Det finns också forskare som anser att föroreningar som har intagits genom miljön i årtionden ibland kan utlösa progressiv supranukleär pares. Under en tid har läkarna varit medvetna om att det finns olika former av progressiv supranukleär pares.

Patienten kan drabbas av Richardsons syndrom (den klassiska progressiva supranukleära paresen, som dokumenterades för första gången 1963) och utvecklar också former som är jämförbara med Parkinsons sjukdom och som har en liknande sjukdomsförlopp (den formen är också känd som "Pure Akinesia with Gait Freezing" eller "PAGF").

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen är olika. Det finns dock flera tecken som kan ses hos många patienter. Dessa inkluderar till exempel plötsliga fall samt enorma svårigheter med rörelse eller promenader. Många patienter lider också av balansproblem eller klagar över synproblem (de drabbade lider av suddig syn och dubbelvision).

Andra symtom som indikerar progressiv supranukleär pares är svälja och talproblem. I vissa fall noterades också förändringar i humör och personlighet. Ett annat klassiskt symptom, som ibland ansvarar för namnet på sjukdomen, är problemet med ögonrörelse. I slutändan betyder blickpares ingenting annat än blickförlamning; därför har de drabbade problem med rörelsen i ögonen.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om man misstänker progressiv supranukleär pares börjar läkaren med en fysisk undersökning och beställer magnetisk resonansbehandling (MRI). Med hjälp av en MRI kan läkaren bestämma om hjärnstammens form har förändrats. Förfaranden för kärnmedicin (PET) kan också användas för att kontrollera dopaminens aktivitet. Läkaren undersöker sedan sprit (nervvatten) så att alla andra sjukdomar som visar liknande symptom kan uteslutas.

Progressiv supranukleär pares kan inte stoppas. Men det finns läkemedel som kan lindra symtomen eller bromsa sjukdomsförloppet. Detta innebär att de drabbade kan delta i "normalt" socialt liv längre. Speciellt när den progressiva supranukleära paresen erkänns i de tidiga stadierna, hjälper läkemedlen, som också används i Parkinson, att kursen kan försenas.

Problemet med läkemedlen är dock att de inte håller länge - som med Parkinson - men blir ineffektiva efter en viss tid eftersom hjärncellerna dör (på grund av funktionsstörningen) och absorption inte längre är möjlig.

komplikationer

Som regel finns det ingen behandling och därför inget botemedel mot denna sjukdom. Den drabbade måste leva med symptomen hela sitt liv. Först och främst resulterar denna sjukdom i betydande rörelsebegränsningar. De drabbade lider ofta av plötsliga fall och kan allvarligt skada sig själva.

Problem med balans och samordning förekommer också och minskar patientens livskvalitet avsevärt. Dessutom kan symtomen också bero på andra människor i deras liv. Sjukdomen leder också till synproblem och eventuellt dubbelsyn. Svårigheter att tala eller svälja kan också uppstå. Detta leder till problem med intag av mat och vätskor, så att de drabbade kan drabbas av undervikt eller olika brist-symtom.

Ögonförlamning inträffar också så att patienterna inte längre kan flytta ögonen eller bara i begränsad utsträckning. Det finns inga ytterligare komplikationer. Med hjälp av medicinering kan psykiska störningar eventuellt begränsas. En komplett behandling och botemedel förekommer inte med denna sjukdom.

När ska du gå till läkaren?

Säkerheter eller avvikelser i rörlighet är oroande indikationer och tecken på en hälsopåverkan. Om du faller, går ostabil eller har problem med att flytta, bör du rådfråga en läkare. Balansstörningar, yrsel och ökad risk för olyckor måste undersökas närmare. Nedsatt syn, suddig syn eller uppfattningen av dubbelsyn bör undersökas och behandlas.

En läkare krävs vid talojämnheter, försämrad sväljning eller vägran av matintag. Om symtomen kvarstår under en lång tid eller om de stadigt ökar i intensitet, bör en läkare konsulteras. Om ögonrörelserna inte längre omfattas av den berörda personens vilja, är ett besök hos läkaren nödvändigt. En fast stirring och en förlamning i ögat ska presenteras för en läkare.

Om den berörda personen också lider av känslomässiga avvikelser finns det också ett behov av handling. Förändringar i beteende eller personlighet är oroande. Humörsvängningar, tillbakadragande från det sociala livet eller aggressiva tendenser bör diskuteras med en läkare. När det gäller ångest, faser av depression eller sömnstörningar är det lämpligt att förtydliga symtomen. Om de dagliga skyldigheterna inte längre kan uppfyllas utan hjälp utanför eller om det finns ett arbetshinder på grund av nedsatt syn, krävs en läkare så att en behandlingsplan kan upprättas.

Behandling och terapi

Ett av de största problemen är det faktum att progressiv supranukleär pares är mycket svår att diagnostisera. Många läkare visste inte ens tidigare att patienten led av denna dysfunktion. Av denna anledning inleddes behandlingar och behandlingar relativt sent. I dag är det emellertid möjligt att - med tidig behandling - kan symtomen på progressiv supranukleär pares lindras, så att sjukdomsförloppet försenas. Det finns dock inget fullständigt botemedel mot progressiv supranukleär pares.

Läkaren handlar främst om fördelningen av läkemedel. Läkemedlet lindrar symtomen och bromsar sjukdomens progression. Läkare använder huvudsakligen L-Dopa. L-Dopa säkerställer att hjärnan kan omvandla neurotransmitter dopamin. Effekten av L-Dopa minskar dock efter cirka två till tre år eftersom hjärncellerna - på grund av den progressiva supranukleära paresen - dör och absorption av den aktiva ingrediensen inte längre är möjlig.

Läkare föreskriver också rasagalin och selegilin; Båda aktiva ingredienserna minskar nedbrytningen av dopamin i hjärnan. Andra aktiva ingredienser som administreras i samband med progressiv supranukleär pares är imipramin och amitriptylin. Båda tillhör de tricykliska antidepressiva, som främst används för depression eller deprimerade stämningar. Andra läkemedel som administreras som en del av behandlingen är serotoninåterupptagshämmare och Ceonzym Q10.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot ögoninfektioner

förebyggande

Eftersom inga kända orsaker hittills är kända eller läkarna inte vet vilka faktorer som gynnar utvecklingen av progressiv supranukleär pares kan inga förebyggande åtgärder vidtas.

Eftervård

Vid progressiv supranukleär pares är för närvarande endast symptomatisk uppföljning möjlig. Syftet med detta är att lindra symtomen och eventuellt bromsa sjukdomsförloppet. För detta ändamål används L-Dopa-läkemedel, som också används vid Parkinsons sjukdom. Tyvärr, efter en viss tids användning, är dessa läkemedel inte längre effektiva.

Anledningen till detta är döden av hjärnceller som är nödvändiga för att absorbera den aktiva ingrediensen. Dessutom kan fysioterapi, arbetsterapi och kompletterande taleterapi hjälpa de sjuka att försena utvecklingen av sjukdomen. Vidare hjälper psykologiskt stöd patienten att upprätthålla en mer positiv inställning trots sjukdomen. I vissa fall kan det också vara nödvändigt att ta antidepressiva medel.

Efter en diagnos av progressiv supranukleär pares är det viktigt att se en läkare om det finns tecken på infektion, andningssvårigheter eller svälja. Dessutom bör det observeras om en rullstol kan vara nödvändig när sjukdomen utvecklas. Tyvärr är prognosen för progressiv supranukleär pares negativ.

Eftersom detta är en sjukdom som för närvarande är obotlig, är ett helt symptomfritt liv omöjligt. Livskvaliteten reduceras framför allt av den betydande begränsningen i rörelse, balans och samordning. Efter symptomens början är den genomsnittliga överlevnadstiden cirka sex år.

Du kan göra det själv

Progressiv supranukleär pares leder till osäkerhet vid promenader och kan orsaka balansstörningar i vardagen. Det är inte lätt för de drabbade att vidta riktade åtgärder mot symtomen. Även läkare kan bara förskriva en begränsad mängd läkemedel.

Därför, förutom läkemedelsbehandling, bör patienter också söka fysioterapeutisk hjälp. Problem med att tala och svälja kan lindras genom arbetsterapi och kompletterande talterapi. Minnesutbildning motverkar den vanliga demensen. När sjukdomen utvecklas kan personlighet förändras. Humörsvängningar och depressiva stämningar är också vanliga. Individuell medicinering och individuell terapi kan förbättra livskvaliteten något. Läkaren föreskriver lämpliga medel för att främja säker promenader. Å ena sidan bör patienterna se till att de tar medicinen regelbundet och å andra sidan regelbundet deltar i fysioterapi.

Mycket tålamod krävs också i vardagen, både från de drabbade och från deras släktingar. Dessutom bör de sjuka följa deras kroppar noggrant och begära en rullstol vid behov. Ett kortvarigt besök hos en läkare rekommenderas, särskilt vid infektioner eller andningssvårigheter eller svälja.