Perikondral ossifikation

De perikondral ossifikation motsvarar tillväxten i benens tjocklek. Denna tillväxt sker via det mellanliggande steget av broskbildning. Perikondrala osteogenesstörningar förekommer exempelvis vid glasbensjukdom.

Vad är perichondral ossification?

Förstärkning eller osteogenesis är en process för benbildning. Organismen utför osteogenes för både längd och tjocklekstillväxt. Ossifiering är också relevant efter sprickor och andra benskador.

Med ossifiering görs en åtskillnad mellan en desmal och en kondral form. Desmal ossifikation är direkt osteogenes. Detta innebär att benmaterialet bildas av bindväv utan några mellansteg. Däremot motsvarar kondral ossifikation indirekt osteogenes. Under denna process bildas benet genom ett mellansteg. Detta mellansteg motsvarar bildandet av brosk. Produkten från indirekt benbildning kallas ersättningsben.

Den kondrala ossifieringen kan ytterligare delas in i perichondral och enchondral ossification, beroende på dess fästningsriktning. I perichondral form sker tillväxten i bredd. Benvävnad är fäst vid befintlig vävnad från utsidan. Enchondral ossification sker däremot inifrån. Som en tillväxt i tjocklek är perikondral ossifikation en form av appositional osteogenesis.

Funktion & uppgift

Levande ben. Människor märker att detta är fallet främst efter ett benfraktur, som kan läka igen genom tillväxtprocesser. Ossificeringsprocesserna är lika avgörande för detta fenomen som de är för tillväxtprocesserna under de första åren av livet.

Det viktigaste materialet för benbildning är mesenkimen. Detta är stödjande bindväv som kommer ut från mesodermen. Under kondral ossifikation bildar kroppen ursprungligen broskiska skelettelement från mesenkimen, som också benämns det primordiala skelettet. Indirekt osteogenes fortsätter med ossifiering av denna broskvävnad.

Ossifikationen från insidan motsvarar den enchondrala ossifieringen. Blodkärl växer in i brosket och åtföljs av mesenkymceller. De invandrade mesenkymcellerna genomgår en differentieringsprocess och blir antingen kondroklaster eller osteoblaster. Chondroclasts bryter ned brosket. Osteoblaster, å andra sidan, är involverade i att bygga ben.

I epifysiska plattor finns permanenta uppbyggnads- och nedbrytningsprocesser som gör att benet kan växa i längd. Denna tillväxt kallas också interstitiell tillväxt. Detta skapar ett inre utrymme inuti benet som kallas den primära märgen. Efter att ha ersatts med pluripotenta mesenkymceller blir denna primära märg den faktiska benmärgen.

Förutom tillväxten i längd finns det också tillväxt i tjocklek. Denna process motsvarar ossifikation från utsidan, d.v.s. perichondral ossification. Under denna process separeras osteoblaster från broskhuden (perichondrium). Efter frigöring avsätts de i form av en ring runt broskmodellen. Detta skapar en så kallad benmanschett. Perikondral ossifikation förekommer alltid på medianaxeln (diafysen) hos långa rörformade ben och motsvarar deras tillväxt.

Ossificeringspunkter i samband med ossifiering kallas också för ossifieringscentra eller benkärnor. I både perichondral och enchondral ossification, frigör osteoblaster involverade osteoid. Osteoblastiska enzymer påverkar och stöder avsättningen av kalciumsalter. Efter dessa processer blir osteoblaster osteocyter.

När benfrakturer är läkt, resulterar ossificeringsprocesser i flätade ben och fiberben, som blir mer och mer motståndskraftiga genom benombyggnadsprocesser. Under benväxt sker den längsgående tillväxten i sektionen av tillväxtplattan på mittstycket, runt kanten på vilken de perikondrala benmanschetten ligger.

Chondrocyterna multiplicerar så småningom i riktning mot epifysen. Det finns ett utbud av odifferentierade kondrocyter i reservzonen. Spredningszonen innehåller aktiva kondrocyter som multiplicerar på ett mitotiskt sätt och därmed bildar längsgående kolonner. I den hypertrofiska zonen växer de kolumära kondrocyterna hypertrofiskt och mineraliserar den longitundinala septa.

Endast i öppningszonen utsöndras enzymer som bygger den tvärgående septa. Den longitudinella septa är ossified av osteoblaster i öppningszonen. I slutet av tillväxtfasen växer dia- och epifysen tillsammans.

Sjukdomar och sjukdomar

Sjukdomar relaterade till osteogenes är också kända som benbildningsstörningar. Denna grupp inkluderar till exempel mutationsrelaterad achondroplasi, som är känd för att vara den vanligaste orsaken till genetiskt relaterad kortstatus. En punktmutation i tillväxtfaktorreceptorgenen FGFR-3 stör störande broskbildning. Benväxtzonen böjs tidigt och begränsar således längden på armar och ben. Denna störning är en endokondral ostifikationsstörning.

De flesta av de andra bentillväxtstörningarna påverkar också huvudsakligen enchondral och snarare mindre perichondral ossification. Ett andra exempel från samma grupp av sjukdomar är Fibrodysplasia ossificans progressiva, i vilken bindvävnad ossifierar för tidigt. Anledningen till detta är en saknad avstängningssignal för genen som styr skeletttillväxt i fostrets utveckling.

Förutom endokondral ossifikation påverkar glasbensjukdom också direkt perichondral osteogenes. Kollagener av typ I är ett huvudelement i bindväv och är på motsvarande sätt relevant för varje struktur i benmatrisen. Vid glasbensjukdom förändrar en punktmutation av typ I-kollagen på kromosomer 7 och 17 strukturen hos kollagenerna. Av denna anledning byts de viktigaste aminosyrorna i kollagen ut mot andra aminosyror. Kollagensyntesen reduceras och vridningen av trippelhelixen hindras. Kollagenerna förlorar därför sin stabilitet. De drabbade benen är därför av en glasartad struktur och bryts vid minsta belastning.