Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus är en autoimmunologisk sjukdom i huden där celler i immunsystemet bryter ned proteiner som binder huden. Detta gör att det bildas sprickor på huden, som sedan förvandlas till blåsor. Behandlingen sker genom systemisk administrering av glukokortikoider eller andra läkemedel som undertrycker immunförsvaret.

Vad är pemphigus foliaceus?

Patienter med pemphigus foliaceus har symtom på slappa och snabbt sprängande blåsor på yttre huden. Blåsans bas består av gråtande, knapriga erosioner som långsamt expanderar och kan orsaka generaliserad erytroderma.
© artitcom - stock.adobe.com

Det mänskliga försvarssystemet känner igen patogener och andra ämnen av främmande ursprung som hot. Efter att ha identifierats som främmande startar immunsystemet attacker för att eliminera eventuella faror för organismen så snabbt som möjligt. Denna process störs i autoimmuna sjukdomar.

De drabbade immunsystemet attackerar kroppens egen vävnad istället för främmande ämnen. Autoimmuna sjukdomar kan riktas mot alla vävnader. Läkaren kallar de för hudens autoimmuna dermatoser. På Pemphigus foliaceus Det är en autoimmun dermatos som orsakar blåsbildning i det övre epidermisskiktet och kan påverka såväl andra däggdjur som människor.

För mänsklig pemphigus foliaceus skiljer medicinen mellan fyra olika former: Förutom den sporadiska Pemphigus foliaceus typ Cazenave det finns den som främst finns i Sydamerika Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus och den Pemphigus erythematosus. Vad gäller de flesta autoimmuna sjukdomar har orsaken till den underliggande immunsjukdomen ännu inte slutgiltigt klargjorts för pemphigus foliaceus.

orsaker

Patienter med pemphigus foliaceus utvecklar autoantikroppar som är riktade mot desmoglein 1. Detta är ett protein i desmosomerna som är avgörande för cellkohesionen av keratinocyter i de yttersta hudlagren. Genom antigen-antikroppsreaktioner släpper patientens kropp proteolytiska enzymer som bryter ned proteiner.

Tillsammans med proteinerna bryter dessa enzymer upp sambanden mellan enskilda hudceller. Eftersom huden saknar cellkohesion avrundas keratinocyterna. Så kallad akantolys uppstår. Som ett resultat bildas sprickor i överhuden, som senare bildar blåsor. Desmoglein 1 förekommer som ett protein endast i liten utsträckning i slemhinnorna.

Om den misslyckas, kompenseras dess funktion i slemhinnorna med desmoglein 3 i de övre slemhinneskikten. På grund av detta är effekterna av pemphigus foliaceus begränsade till den yttre huden. Det har ännu inte klargjorts vilka faktorer som främst är involverade i felaktig programmering av immunsystemet. Primära kausala virussjukdomar diskuteras till exempel för autoimmuna sjukdomar.

Symtom, åkommor och tecken

Patienter med pemphigus foliaceus har symtom på slappa och snabbt sprängande blåsor på yttre huden. Blåsans bas består av gråtande, knapriga erosioner som långsamt expanderar och kan orsaka generaliserad erytroderma. Erythroderma är en rodnad som kan påverka hela hudorganet eller större delar av huden.

Erosioner av patienter med pemphigus foliaceus har i många fall en obehaglig lukt. Utsöndringen i blåsorna bryts ned av bakterier, vars metaboliska produkter är ansvariga för den dåliga lukten. Vissa patienter klagar också över klåda eller brännande hud. Eftersom de gnuggar huden och repar blåsorna på grund av klåda, sprider blåsan ofta okontrollerat.

De spridande bubblorna går tillbaka till principen om det positiva Nikolski-fenomenet. I de flesta fall påverkar blåsorna huvud, ansikte och bagageutrymme. Blåsbildning förekommer endast i de sällsynta fall i slemhinnorna.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av pemphigus foliaceus ställs av hudläkaren på basis av serologi och histopatologi. Nikolsky-skyltarna kan ge upphov till initiala misstankar. Patientens hud kan avskalas i det aktiva stadiet, till exempel genom att applicera lätt tangentiellt tryck. Autoantikroppar kan observeras i serum och i det intercellulära utrymmet.

I senare stadier av sjukdomen finns det också accelererad blodsedimentation. Dessutom förändras blodantalet. Dysproteinemi uppstår. Histopatologiskt påverkar akantolytisk blåsbildning främst stratum granulosum. Bevis på akantos, papillomatos eller leukocytinfiltrering kan ofta hittas i dermis.

När det gäller differentiell diagnos måste sjukdomen differentieras från discoid lupus erythematosus och seborrheic dermatit. När det gäller en detaljerad diagnos begränsas diagnosen till en av de fyra sjukdomarna. Som alla andra autoimmuna sjukdomar kännetecknas pemphigus foliaceus av dess individuella förlopp. Detta innebär att prognosen för patienter med sjukdomen inte lätt kan generaliseras.

komplikationer

Pemphigus foliaceus måste behandlas snarast, annars kan det leda till fler komplikationer. Hudskadorna orsakade av kroppens autoimmuna reaktion kan spridas över hela kroppen utan behandling och orsaka så kallad generaliserad erytroderma. I generaliserat erytroderma blir hela huden inflammerad och röd.

Karakteristiskt för sjukdomsprocessen är värme- och proteinförlust, ökad cellproliferation av hudceller och expansion av blodkärl. Allvarliga komplikationer, som till och med kan vara livshotande, uppstår med särskilt uttalade hudreaktioner. En svår förlust av vätskor kan orsaka livshotande dehydrering. Farliga protein- och värmeförluster uppstår på grund av den stärkta bildningen av hudceller och omfattande hudflingning.

Dessutom leder utvidgningen av blodkärlen ofta till allvarliga hjärt-kärlsjukdomar. Den ständiga bildningen av bubblor och vätskor ger också bakteriepatogener en idealisk grogrund. Om det inte behandlas, kan allvarliga infektioner utvecklas, vilket också kan vara dödligt. Denna risk kan emellertid förstärkas med administrering av immunsuppressiva medel.

Eftersom pemphigus foliaceus endast kan behandlas genom att undertrycka immunsystemet ges antibiotika vanligtvis också som en försiktighetsåtgärd under behandlingen för att undvika allvarliga infektioner. Hittills finns det ingen botande behandling. Immunsystemet måste ständigt undertrycks, så att förebyggande åtgärder måste vidtas för att undvika infektionssjukdomar.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom pemphigus foliaceus inte läker sig själv och i de flesta fall förvärras symtomen, är behandling av en läkare vettig. Symtomen kan endast begränsas och lindras genom medicinsk behandling. När det gäller pemphigus foliaceus bör läkaren konsulteras om blåsor bildas på huden, som inte försvinner lätt och uppstår under en lång tid. Klåda eller svår rodnad i det drabbade hudområdet kan också indikera pemphigus foliaceus och bör undersökas av en läkare.

Eftersom de drabbade ofta kliar sig själva med denna sjukdom, försämras symtomen. Blåsorna visas på olika delar av kroppen och kan göra patientens liv mycket svårare. Kontakta omedelbart en läkare i händelse av dessa klagomål. Vanligtvis kan pemphigus foliaceus diagnostiseras och behandlas av en allmänläkare eller hudläkare. Livslängden för den drabbade påverkas inte negativt.

Behandling och terapi

Den främsta orsaken till pemphigus foliaceus har ännu inte identifierats. Av denna anledning är kausal terapi svårt. Sjukdomen betraktas därför som en obotlig sjukdom utan alternativ till kausal terapi.

Symtomatiska och stödjande behandlingsmetoder finns tillgängliga för behandling av patienten. I huvudsak är symptomatisk terapi för pemphigus foliaceus liknande behandlingen för pemphigus vulgaris. Glukokortikoider administreras systemiskt.

Ursprungligen är höga doser lämpliga för att stoppa sjukdomsprocessen. När Nikolskys tecken är negativa och hudfelen börjar läka, indikeras en gradvis dosisminskning. Förutom glukokortikoiderna kan patienter få andra immunsuppressiva medel.

Kontinuerlig immunsuppressiv terapi är lika viktigt som att ta hand om hudskadorna. Antibiotika kan användas för att förhindra komplikationer. Det är viktigt att undvika snabbt avbrott av enskilda läkemedel. I detta sammanhang dokumenterades ofta återkommande symtom.

Outlook & prognos

Den kroniska autoimmuna sjukdomen pemphigus foliaceus leder vanligtvis till döden fem år efter sjukdomen om den inte behandlas. För att förbättra prognosen föreskriver dermatologer ofta holistisk kortikosteroidbehandling, immunsuppressiva medel, plasmautbyte eller immunglobulin. De behandlingar som är tänkta att leda till en minskning av antikroppstitern utförs vanligtvis på slutenvård och under övervakning för att motverka eventuella komplikationer - inklusive dödliga - som kan uppstå under behandlingen.

Sedan 1950-talet har användningen av kortikosteroider under en period av ett år lett till bättre långsiktiga utsikter för drabbade patienter, så att upp till 80% kan fortsätta leva utan symtom eller till och med helt återhämta sig på lång sikt. De drabbade är ofta begränsade i sina dagliga aktiviteter under och efter behandlingen, eftersom de måste räkna med många timmars frånvaro från arbete, viktminskning och brist på sömn. Utbytet med andra drabbade personer som måste genomgå samma sak kan hjälpa dem att hantera förändringarna i livet.

Ändå slutar omkring 5% av fallen fortfarande dödligt på grund av konsekvenserna av behandlingen för systemiska infektioner - mindre ofta efter superinfektion av lesionerna - och brist på behandling. Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras och behandlingen påbörjas, desto bättre är chansen att leva symptomfritt för de drabbade.

förebyggande

Hittills finns inga lovande förebyggande åtgärder mot pemphigus foliaceus tillgängliga. De primära triggersna av den autoimmuna sjukdomen är ännu inte kända. Endast att identifiera och sedan undvika triggers kan utgöra en förebyggande åtgärd.

Eftervård

När det gäller pemphigus foliaceus är alternativen för direkt uppföljning mycket begränsade i de flesta fall. Den berörda personen är beroende av den snabba och framför allt av den tidiga diagnosen och behandlingen av denna sjukdom så att inga ytterligare komplikationer uppstår och det inte finns några andra klagomål.

Det är nödvändigt att ta olika mediciner. Läkarens instruktioner måste alltid följas. Det är också viktigt att se till att doseringen är korrekt och att den tas regelbundet för att lindra symtomen korrekt och permanent.

När man tar antibiotika bör de drabbade notera att de inte bör tas med alkohol för att inte minska effekten. Läkemedel ska inte avbrytas snabbt i pemphigus foliaceus. Regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare är också nödvändiga för att övervaka sjukdomens nuvarande tillstånd och för att identifiera andra skador tidigt.

Du kan göra det själv

Pemphigus foliaceus kan lindras med kortison, vilket läkaren föreskriver som tabletter eller infusioner. När man tar kortison bör patienterna följa den rekommenderade dosen. Kortisonbehandlingen skyddar mot ny inflammation, så att hud erosionerna minskar. Det är viktigt att inte onödig irritera de drabbade områdena i huden. Biverkningar kan uppstå när du tar preparaten. Det är exakt varför rätt dosering spelar en så viktig roll.

Patienter kan också ta till salvor eller lotioner för att läka den skadade huden. Du bör definitivt lyssna på läkarens rekommendation. Noggrann, korrekt hudvård förhindrar sekundär inflammation. Om det finns andra hudproblem eller autoimmuna sjukdomar är det viktigt att läkaren vet om dem. På detta sätt kan han hjälpa till att göra den perfekta anpassningen av medicinen.

För att skydda den skadade huden, bör naturligtvis inte patienter repa sig själva. Annars blir problemet bara värre. Lugna övningar och en god kroppsmedvetenhet hjälper till att låta områdena läka i fred. På detta sätt kan de drabbade göra livet lite lättare. Allergipersonal bör vara särskilt försiktig och undvika allergiutlösaren så mycket som möjligt.