Parry-Romberg syndrom

Vid Parry-Romberg syndrom det är en sjukdom som har en mycket låg prevalens i befolkningen. Som en del av sjukdomen utvecklar den sjuka personen progressiv atrofi, som vanligtvis drabbar hälften av ansiktet. Atrofin utvecklas kontinuerligt under en lång tidsperiod.

Vad är Parry-Romberg syndrom?

De Parry-Romberg syndrom kallas också inom medicin Halvsidig ansiktsatrofi eller Progressiv ansiktshemiatrofi känd. Det är en mycket sällsynt sjukdom, vars exakta orsak ännu inte har undersökts tillräckligt. Som en del av Parry-Rombergs syndrom lider de drabbade av atrofi eller hemiatrofi, som dyker upp på hälften av ansiktet.

Sjukdomens namn härstammar från de två läkarna som vetenskapligt beskrev Parry-Rombergs syndrom för första gången. Dessa är Caleb Parry och Moritz Romberg. Den exakta frekvensen av Parry-Rombergs syndrom har ännu inte undersökts.

Emellertid visar tidigare observationer av patienter att Parry-Rombergs syndrom påverkar kvinnliga patienter i de flesta fall. Dessa är ofta relativt unga. Cirka tre fjärdedelar av sjukdomarna finns hos kvinnor som ännu inte har avslutat sitt andra decennium av livet.

orsaker

Det finns för närvarande inga medicinska forskningsstudier som tar upp de exakta orsakerna till Parry-Rombergs syndrom. Bristen på kunskap om sjukdomens patogenes beror också på sjukdomens sällsynthet. Det antas emellertid att den ensidiga atrofi i ansiktet är baserad på nervskador.

Denna skada resulterar i en minskad blodtillförsel till varje hälft av ansiktet. Som ett resultat resulterar en otillräcklig mängd syre och näringsämnen i atrofi eller hemiatrofi av vävnaden i ansiktet. Andra möjliga orsaker till Parry-Rombergs syndrom diskuteras också.

Till exempel antar vissa forskare att vissa bakterier, till exempel Borrelia, är involverade i utvecklingen av Parry-Rombergs syndrom. Dessutom betraktas autoimmuna sjukdomar som orsaker till sjukdomen. Hos många personer med Parry-Rombergs syndrom stoppar atrofien i hälften av ansiktet av sig själv efter en viss tid.

Möjligheten att genetiska egenskaper eller traumatiska händelser är ansvariga för utvecklingen av Parry-Romberg syndrom diskuteras också. Närvaron av så kallade antinucleara antikroppar, som finns i över 50 procent av patienterna, talar för en del av kroppens eget försvarssystem. Dessutom identifieras reumatoidmarkörer i cirka 30 procent av fallen av sjukdomen.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på Parry-Rombergs syndrom är mycket karakteristiska och indikerar snabbt sjukdomen. Den typiska atrofin vid Parry-Rombergs syndrom påverkar alltid hälften av ansiktet. Dessutom puckar den drabbade personens läppar vanligtvis.

Dessutom lider patienterna av trigeminal neuralgi, som åtföljs av en känsla av smärta i den sjuka halvan av ansiktet. De drabbade tappar ofta kroppsvikt och har cirkulärt håravfall. Detta är särskilt tydligt i de tidiga stadierna av Parry-Romberg syndrom.

De drabbade är mestadels relativt unga kvinnor. Atrofien i halva ansiktet är progressiv och påverkar antingen bara några eller alla vävnader. I början av atrofin utvecklar de drabbade områdena ibland hyperpigmentering. Hypopigmentering är också möjlig. Muskler, ben, brosk och fet vävnad påverkas också ofta av atrofi.

Dessutom är patientens lemmar i vissa fall nedsatta av symtomen på Parry-Rombergs syndrom. Dessutom lider några av patienterna med Parry-Romberg-syndrom av fokal epilepsi och migränattacker. Ibland faller håret ut på de drabbade områdena i huden.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Vid diagnos av Parry-Rombergs syndrom tar läkaren först en sjukhistoria med den sjuka personen. Förutom visuella undersökningar av den drabbade hälften av ansiktet, är avbildningsprocedurer huvudfokus. Huvudet undersöks med hjälp av MR- eller CT-tekniker. Dessutom används biopsier i de drabbade hudområdena. Vävnadsproven utvärderas histologiskt i laboratoriet och bidrar till diagnosen Parry-Rombergs syndrom.

komplikationer

På grund av Parry-Rombergs syndrom lider de drabbade av svår obehag i ansiktet eller vanligtvis hälften av ansiktet. Detta kan också leda till en signifikant ökad smärtkänsla i denna halva av ansiktet. De drabbade drabbas ofta av underlägsenhetskomplex eller av nedsatt självkänsla och känner sig inte längre vackra.

Hårförlust uppstår, vilket ytterligare minskar patientens livskvalitet. Parry-Romberg syndrom leder också till hyperpigmentering, vilket också kan ha en negativ effekt på den drabbade estetiken. De flesta patienter fortsätter också att ha svår huvudvärk och migrän. Det kan också leda till epileptiska anfall och därmed allvarliga kramper och smärta.

På grund av de estetiska klagomålen lider de flesta patienter också av psykologiska klagomål eller depression. Med hjälp av antibiotika eller andra läkemedel kan symtomen på Parry-Romberg syndrom begränsas. Det finns inga ytterligare komplikationer med behandlingen. Symtomen kan också behandlas relativt bra med hjälp av UV-strålar. Livslängden för den drabbade påverkas inte av Parry-Rombergs syndrom.

När ska du gå till läkaren?

Om den typiska atrofien märks i hälften av ansiktet rekommenderas en läkare. I händelse av andra symtom som är typiska för Parry-Rombergs syndrom, såsom muskler, brosk eller benförändringar, måste medicinsk rådgivning omedelbart erhållas. Parry-Romberg syndrom uppstår i samband med Borrelia, trauma och ett autoimmunt ursprung. Om de beskrivna symptomen uppstår i samband med dessa tillstånd är det bäst att informera den ansvariga läkaren. Parry-Romberg syndrom diagnostiseras av en hudläkare eller internist. Behandlingen utförs kirurgiskt och med medicinering.

Patienten måste behandlas som en slutenvård och, även efter den inledande terapin, ha konsulterats med läkaren för att diskutera ytterligare rekonstruktiva och plastikkirurgiska åtgärder. Migrän, epilepsi och andra tillhörande symtom behandlas av neurologer, internister och andra specialister som ansvarar för de enskilda symtomen. Eftersom de allvarliga yttre deformiteterna också kan utgöra en betydande känslomässig börda är psykologisk behandling också användbar. Föräldrar till drabbade barn bör konsultera en barnpsykolog för detta.

Behandling och terapi

Parry-Romberg-syndromet kan inte behandlas orsakssamband, eftersom de exakta utvecklingsfaktorerna fortfarande i stort sett är okända. Så snart atrofi har avslutats vill de flesta patienter kosmetisk terapi. Stora framsteg har gjorts på detta område idag.

Kirurgiska rekonstruktioner av den sjuka halvan av ansiktet ifrågasätts så att symmetrin i ansiktet återställs så mycket som möjligt. I grund och botten är Parry-Rombergs syndrom självbegränsande. Atrofin utvecklas vanligtvis progressivt under en period av sju till nio år. I denna fas kan sjukdomen varken stoppas eller botas.

I enskilda fall kan man dock se framgångar med olika behandlingsmetoder. Dessa inkluderar till exempel kortikosteroider och andra immunsuppressiva läkemedel. Vissa antibiotika som ceftriaxon kan också ha en positiv effekt på Parry-Rombergs syndrom. Det är också till stor hjälp att diagnostisera Lyme-sjukdomen i ett tidigt skede. Dessutom har terapi med UV-A-strålar ett positivt inflytande på Parry-Rombergs syndrom.

Du hittar din medicin här

Outlook & prognos

Av okända skäl drabbar Parry-Rombergs syndrom mestadels kvinnor som är yngre än tjugo år. Hittills finns det ingen riktigt framgångsrik terapi. Emellertid kan sjukdomen plötsligt stanna efter några år. Men det betyder inte ett botemedel. I detta avseende är prognosen endast delvis positiv. När allt kommer omkring kan den drabbade hälften av ansiktet återställas kirurgiskt efter att den missfärgande sjukdomen har slutat.

Parry-Romberg syndrom fortskrider under de första åren. Sjukdomen är normalt i sju till nio år. För att lindra konsekvenserna för de drabbade har läkarna uppnått mer eller mindre bra resultat med olika terapiförsök. I frånvaro av andra alternativ behandlas Parry-Romberg syndrom med kortikosteroider, immunsuppressiva medel eller under den akuta fasen Antibiotika behandlade.

Det senare används särskilt när Lyme borrelios är närvarande eller misstänks vara en trigger. Behandling med UV-A-strålar verkar ibland också vara framgångsrik. Om Parry-Rombergs syndrom inte längre är aktivt, används kirurgiskt-rekonstruktiva eller plastkirurgiska åtgärder, beroende på omfattningen av den synliga skadorna i ansiktet.

Till exempel är det möjligt att använda en pedicled och fri fettvävnadsplastik. På detta sätt kan den atrofierade halvan av ansiktet återställas åtminstone visuellt. Vissa läkare använder också autologa lipo-injektioner eller injektioner med främmande kroppar, så kallade hydroxyapatidgranulat. Syftet med dessa åtgärder är att få den misshandlade ansiktet till den drabbade personen att se mer attraktiv ut igen.

förebyggande

Förebyggande av Parry-Romberg-syndrom är inte möjligt eftersom sjukdomspatogenesen inte har undersökts tillräckligt.

Eftervård

Med Parry-Rombergs syndrom finns det i de flesta fall inga speciella och direkta alternativ för uppföljning för de drabbade, så att tidig upptäckt och efterföljande behandling av sjukdomen är av primär betydelse. Ju tidigare sjukdomen erkänns och behandlas av en läkare, desto bättre blir sjukdomsförloppet vanligtvis.

Därför bör den drabbade kontakta en läkare vid de första symtomen och tecknen för att förhindra att symtomen försämras. De flesta som drabbas av denna sjukdom är beroende av olika mediciner. Det är alltid viktigt att ta rätt dos och se till att doseringen är korrekt för att lindra symtomen permanent och framför allt korrekt.

Kontakta en läkare först om något är oklart eller om du har några frågor. Dessutom är regelbundna kontroller och undersökningar av huden mycket viktiga så att skador på huden kan upptäckas i ett tidigt skede. Som regel minskar Parry-Rombergs syndrom inte livslängden för de drabbade. Den drabbade personen har inga ytterligare åtgärder eller alternativ för uppföljning, även om dessa vanligtvis inte är nödvändiga.

Du kan göra det själv

Personer som har Parry-Romberg-syndrom behöver läkarvård. Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen kan individuella symtom lindras oberoende. Vila hjälper till med migrän och fokal epilepsi. Patienten bör också ändra sin diet för att minska risken för migränattacker eller epileptiska anfall. Bästa praxis är den ketogena dieten och råmatdieten. När det gäller håravfall kan en förändring i kosten också vara meningsfull. Dessutom kan en hårbit bäras eller en naturlig hårrenare användas.

När det gäller ett mycket uttalat Parry-Romberg-syndrom, som också uttrycks av missbildningar och vävnadsskada, är måttlig träning en del av självhjälpen. Patienterna bör utarbeta ett lämpligt terapikoncept tillsammans med läkaren och en fysioterapeut. Ju närmare behandlingen baseras på individuella klagomål, desto högre är chansen för en snabb återhämtning.

Eftersom syndromet kan kvarstå under en lång tid trots alla åtgärder, är terapeutiska åtgärder också användbara. De sjuka bör till exempel prata med andra drabbade eller prata med vänner och släktingar om tillståndet. Familjeläkaren kan tillhandahålla lämpliga kontaktpunkter för samtalsterapi.