Paraneoplastiskt syndrom

EN paraneoplastiskt syndrom är en samtidigt cancersjukdom, men den är inte resultatet av tumören utan utvecklas parallellt med den. Ibland pekar de typiska symtomen på ett paraneoplastiskt syndrom på en ännu oupptäckt och ursprungligen symptomfri malign tumör.

Vad är paraneoplastiskt syndrom?

EN paraneoplastiskt syndrom är alltid en samtidig sjukdom till en malig tumör. Det utvecklas aldrig främst till följd av neoplasi. Ibland förekommer symtomen på ett paraneoplastiskt syndrom utan att tumörrelaterade symtom märks.

De typiska symptomen på vissa paraneoplastiska syndrom kan ofta underlätta diagnosen av den faktiska cancer. Symtomen är inte det direkta resultatet av massor eller vävnadsskador orsakade av tumören. Snarare utvecklas de genom den ökade tumörrelaterade frisättningen av vissa aktiva substanser.

Dessa kan vara hormoner, antikroppar, enzymer eller inflammatoriska faktorer. De enskilda kliniska bilderna är på motsvarande sätt olika. Paraneoplastiska syndrom påverkar bland annat det endokrina systemet, huden, matsmältningssystemet, nervsystemet, blodet eller lederna.

Många typiska symtom förekommer även utan en underliggande cancer. Vissa paraneoplastiska syndrom finns emellertid endast i samband med cancer.

orsaker

Orsaken till paraneoplastiskt syndrom är den ökade bildningen och frisättningen av biologiskt aktiva substanser. Det finns paraneoplastiska syndrom som liknar typiska hormonella störningar eftersom tumören producerar mer vissa hormoner. Endokrina paraneoplastiska syndrom orsakas bland annat av neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln.

Dessa inkluderar det så kallade insulomet med en överproduktion av insulin, gastrinom med en ökad gastrinbildning, som stimulerar gastrisk syraproduktion, eller vipoma med svår terapiresistent diarré. Cirka 20 procent av alla tumörpatienter utvecklar ett paraneoplastiskt syndrom.

Den största andelen med upp till 40 procent är bronkialkarcinom. Förutom de hormonrelaterade paraneoplastiska syndromen kan den ökade bildningen av antikroppar mot cancerceller också leda till autoimmuna liknande sjukdomar om dessa också attackerar friska kroppsceller som en del av en korsreaktion.

Prognosen för tumörer med antikroppsrelaterade paraneoplastiska syndrom är mer gynnsam än tumörer utan tillhörande symtom, eftersom de förstnämnda har en starkare immunreaktion mot cancercellerna. Vissa tumörer utsöndrar inflammatoriska faktorer som prostaglandiner.

Hudförändringar, reumatiska klagomål eller gastrointestinala störningar kan uppstå. Speciella paraneoplastiska syndrom påverkar nervsystemet. Autoantikroppar attackerar nervceller och orsakar neurologiska klagomål.

Dessutom producerar vissa tumörer ämnen som leder till hematologiska förändringar. Sammantaget kan en mängd olika paraneoplastiska syndrom utvecklas på detta sätt.

Symtom, åkommor och tecken

Paraneoplastiska syndrom uttrycks av allmänna och specifika symtom. Många cancerformer åtföljs av ett generellt komplex av symtom som består av kachexi, ökad värmeuppbyggnad, svettning, trombos, leukocytos eller anemi.

Cachexia manifesterar sig i ständig avmagring, även om tillräckligt med kalorier intas. Detta leder till ökad aktivitet av mitokondrier i cancerceller, vilket leder till mycket hög energiförbrukning. Metabolismen accelereras kraftigt, produktionen av värme ökas och fettförbränningen ökar.

Avmagring i samband med kachexi är därför inte resultatet av brist på mat, utan snarare av ökad energiförbrukning. Speciella symtom inkluderar hormonrelaterade störningar. Vissa former av det så kallade Cushings syndrom förekommer i bronkial-, levercells- eller njurcancer.

Den ökade frisättningen av ACTH stimulerar binjurebarken för att öka frisättningen av kortisol. Detta leder till stamfetma med en tjurhals och mån ansikte och en försvagning av immunsystemet med ökad mottaglighet för infektioner. I ett insulom produceras för mycket insulin. Blodsockernivån sjunker dramatiskt. Andra hormoner som kan ökas av karcinom är parathyreoideahormon (PTH), vasopressin (ADH), tyrotropin (TSH), kalcitonin eller serotonin. Kalcitoninet sänker kalciumnivån i blodet. En ökad kalciumnivå orsakas av parathyreoideahormonet.

Ökade serotoninkoncentrationer leder till ihållande diarré och buksmärta, bland annat eftersom tarmens peristaltis ständigt stimuleras. TSH stimulerar i sin tur produktionen av sköldkörtelhormoner i sköldkörteln, vilket orsakar de typiska symtomen på en överaktiv sköldkörteln. Antikroppsmedierade reaktioner kan leda till autoimmuna sjukdomar.

Detta kan leda till reumatisk ledinflammation, inflammatoriska processer i mag-tarmområdet eller neurologiska brister. Om huden är involverad, är huvudsymtomet osjuk klåda. Hudlesioner, keratoser eller en ökad tillväxt av kroppshår observeras också.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Beroende på symptomkomplexet kan hormontester eller tester för antikroppar avslöja orsaken till vissa symptom. Bildtekniker kan avslöja den underliggande tumören.

komplikationer

I de flesta fall åtföljs detta syndrom av olika komplikationer och klagomål som huvudsakligen uppstår under cancer. Själva klagomålen är mycket olika och kan variera mycket från varandra. Som regel kan av denna anledning ingen allmän förutsägelse göras om sjukdomens fortsatta förlopp.

De drabbade lider av kraftiga svettningar och även av trombos. Det resulterar också i anemi och därmed blödning eller trötthet och utmattning av patienten. Metabolismen hos de drabbade påverkas också av detta syndrom, så att patienterna i de flesta fall också går ner i vikt.

Immunsystemet försvagas avsevärt av tumörsjukdomen, så att infektioner eller inflammationer uppstår oftare, vilket har en mycket negativ effekt på livskvaliteten för den drabbade. Klåda eller skador på huden kan också uppstå. Behandling av detta syndrom utförs genom behandling av tumören. Det kan inte förutsägas om detta kommer att bli framgångsrikt. Tumören kan också minska patientens livslängd.

När ska du gå till läkaren?

Paraneoplastiskt syndrom förekommer endast hos personer som har cancer. Därför bör en läkare besöks vid de första oegentligheterna och indikationer på en nedsatt hälsa. De drabbade lider av symtom som diarré, inre svaghet och en allmän sjukdomskänsla. Om du går ner i vikt eller svettas, se en läkare. Om den berörda personen lider av värmeuppbyggnad, cirkulationsstörningar och allmän sjukdom rekommenderas ett läkarbesök.

Förändringar i hudens utseende, minskad fysisk prestanda och ökat sömnbehov måste undersökas och behandlas av en läkare. Störningar i matsmältningskanalen, reumatiska klagomål, ökad mottaglighet för infektioner samt upprepade svampinfektioner eller ett angrepp på andra bakterier indikerar en sjukdom. En läkare bör informeras om observationerna och ett uppföljningsbesök bör göras. Störningar i det endokrina systemet, förändringar i libido eller emotionella avvikelser bör diskuteras med en läkare.

En deprimerad stämning, särdrag i beteende samt förändringar i personlighet ska förstås som varningstecken för organismen. Ett läkarbesök rekommenderas så att forskning om orsaken kan initieras. Dessutom rekommenderas regelbundet deltagande i de förebyggande undersökningarna som erbjuds i vuxen ålder. Vid en tidig diagnos kan de första förändringarna eller avvikelserna i hälsan dokumenteras.

Behandling och terapi

Orsaken till paraneoplastiska syndrom kan behandlas genom att ta bort tumören. Detta gör oftast också att symptomen försvinner. Detta gäller särskilt för endokrinrelaterade paraneoplastiska syndrom. Men det finns också fall där antikroppsaktiviteten förblir hög efter att tumören har tagits bort.

Naturligtvis kan de individuella tumörkomorbiditeterna behandlas separat. Läkemedelsbehandlingar eller immunsuppressionsterapier har visat sig vara effektiva vid antikroppsrelaterade paraneoplastiska syndrom. Varje paraneoplastiskt syndrom kräver sin egen terapeutiska strategi. Men om möjligt bör kausal tumörbehandling sökas.

Outlook & prognos

Paraneoplastiskt syndrom är inte ett isolerat fall eftersom det finns flera motsvarande syndrom. Dessa betraktas av läkare som komplikationer av en mängd olika tumörsjukdomar. Paraneoplastiska syndrom orsakas inte av tumören själv eller direkt av dess metastaser. Inte heller är tumörrelaterade, vaskulära, metaboliska, infektiösa eller behandlingsrelaterade effekter involverade i utvecklingen av ett paraneoplastiskt syndrom.

Paraneoplastiskt syndrom kan emellertid uppstå utan en kännbar tumör. I det här fallet är det vanlig praxis att regelbundet kontrollera om en tumör över en period av två till fyra år. Det har redan bevisats att paraneoplastiskt syndrom förekommer i många fall i samband med tumörbildning. En distinktion måste göras mellan idiopatiska och sanna paraneoplastiska syndrom.

Diagnosen av sådana syndrom är redan mycket komplex och svår. Behandling är också svår. Men det är inte alls omöjligt. Istället för konventionell tumörterapi används vanligtvis immunsuppressiva medel - men bara om ingen tumör kunde hittas. Symtomatiska behandlingar som smärtbehandling eller andra åtgärder är också möjliga.

Det som är säkert är att typen av paraneoplastiskt syndrom kan användas för att bestämma vilken typ av tumör det kan vara. Om detta kan upptäckas i ett tidigt skede genom regelbundna sökningar och tas bort kirurgiskt förbättras prognosen.

förebyggande

Det finns ingen allmän rekommendation för förebyggande av ett paraneoplastiskt syndrom, eftersom detta alltid åtföljer en viss tumörsjukdom. Men förebyggande fokus ligger på tumörerna. Till exempel kan risken för att utveckla bronkialcancer minskas genom att anta en hälsosam livsstil och inte röka.

Eftervård

Paraneoplastiskt syndrom är relaterat till cancer. Effekterna kan inte direkt hänföras till tumören och beror sannolikt på en immunreaktion eller en hormonell förändring. Eftervården av paraneoplastiskt syndrom är därför kopplat till eftervården av den faktiska cancer och smälter samman med den.

Beroende på orsaken, kanske paraneoplastiska syndrom inte nödvändigtvis löser sig själv efter att tumören har tagits bort. Kroppens reaktioner kvarstår särskilt när utvecklingen av sjukdomen orsakas av antikroppar som också attackerar frisk vävnad i kroppen. I uppföljningsvården kommer specialisten, i detta fall en onkolog, att ta hand om symptomen på syndromet och behandla dem vid lämplig kontroll.

Eftersom symtomen på paraneoplastiskt syndrom är av olika slag kan man inte anta att det kommer att finnas standardiserad uppföljning. Det sätt på vilket symtomen sjunker varierar också mycket från person till person och är kopplat till den underliggande cancer och följaktligen till utlösaren för det paraneoplastiska syndromet. Det är inte möjligt att i allmänhet säga om medicinering eller andra hjälpmedel krävs i eftervård. Onkologen kan ge patienten individuell rådgivning. Uppföljande möten bör hållas samvetsgrant.

Du kan göra det själv

Eftersom paraneoplastiskt syndrom ofta är en parallell sjukdom till en malig tumör måste denna tumör upptäckas och behandlas - om den inte redan har gjorts. Annars dyker upp det paraneoplastiska syndromet med olika symtom, som bör behandlas individuellt.

En huvudfokus här är kost eftersom patienter kan utveckla livshotande kakexi. Cancercellerna förbrukar så många kalorier att patienten inte längre kan ta in tillräckligt med näringsämnen, även med en normal kost. Det finns en tumörrelaterad viktminskning. I detta fall rekommenderas högkalori, men hälsosamma livsmedel som avokado, bananer eller jordnötssmör som spridning.

Paraneoplastiskt syndrom försvagar också immunsystemet. Patienter som vill göra något för sig själva rekommenderas därför att göra allt som stärker immunförsvaret: Detta inkluderar tillräcklig sömn och en hälsosam kost med färsk, fiberrik mat, men lite socker och fett. Probiotika som berikar tarmfloraen rekommenderas också. Naturligtvis bör patienterna inte röka eller dricka alkohol för att inte onödigt belasta organismen. Studier visar att träning kan vara lika viktigt som medicinering. Även korta promenader i frisk luft aktiverar immunsystemet, reglerar ämnesomsättningen och säkerställer därmed en bättre livskvalitet.