panhypopituitarism

Av panhypopituitarism är också som Simmonds sjukdom eller Simmonds syndrom känd. I sjukdomen produceras för lite eller inga hormoner i den främre hypofysen.

Vad är panhypopituitarism?

De första kliniska symtomen visas inte förrän 80 procent av hypofysen har förstörts. Dessa förklaras av hormonbristen. Som ett resultat av TSH-bristen uppstår en underaktiv sköldkörtel (hypotyreos).
© Vanessa - stock.adobe.com

Av panhypopituitarism är en sjukdom i främre hypofysen. Den främre hypofysen representerar den största delen av hypofysen.

Det producerar hormonerna ACTH (adrenokortikotropiskt hormon), TSH (sköldkörtelstimulerande hormon), MSH (melanocytstimulerande hormon), FSH (follikelstimulerande hormon), LH (luteiniserande hormon), prolaktin och somatotropin.

Alla dessa hormoner är för lite eller obefintliga i panhypopituitarism. Det är därför en general insufficiens i den främre hypofysen. Panhypopituitarism kan uppstå akut eller ta en kronisk kurs.

orsaker

Den främsta orsaken till panhypopituitarism är en tumör i hypofysen. Sjukdomen tar en subakut eller kronisk kurs här. Autoimmuna processer kan också försämra hypofysens funktion. Panhypopituitarism är sällan resultatet av Sheehans syndrom. I Sheehan's syndrom blir den främre hypofysen dysfunktionell efter födseln på grund av brist på blodtillförsel hos mamman.

Akut insufficiens i främre hypofysen utlöses också av trauma. Hela hypofysen stjälk sällan av i en olycka. Försämring av hypofysen från en olycka är dock ganska vanligt. Studier från USA visar att hypofysfunktionen är nedsatt hos nästan hälften av alla patienter med måttligt huvudtrauma.

Symtom, åkommor och tecken

De första kliniska symtomen visas inte förrän 80 procent av hypofysen har förstörts. Dessa förklaras av hormonbristen. Som ett resultat av TSH-bristen utvecklas en underaktiv sköldkörtel (hypotyreos). TSH får sköldkörteln att producera sköldkörtelhormonema T3 och T4. Med en brist på T3 och T4 lider de drabbade patienterna av nedsatt prestanda, listlöshet, svaghet, trötthet, förstoppning, håravfall och depression.

ACTH-hormonet fungerar på binjurebarken. Under stimulering av ACTH producerar binjurebarken glukokortikoider, mineralokortikoider och steroider. Om det saknas ACTH produceras för lite kortisol. Det huvudsakliga symptom på denna sekundära binjurinsufficiens är svaghet. Människor går också ner i vikt, kräver ofta och har lågt blodtryck.

Hyperpigmentering av huden är också typisk. Men om det också finns en brist på MSH, kan hyperpigmenteringen vara frånvarande. Patienter som inte producerar tillräckligt med melanocytstimulerande hormon ser mycket bleka ut. Avsaknaden av follikelstimulerande hormon och luteiniserande hormon leder till underaktiv gonadal funktion.

Hos kvinnor manifesterar sig detta som avsaknad av menstruationsblödning. De drabbade kvinnorna är tillfälligt infertila. Efter graviditet manifesteras panhypopituitarism med brist på prolaktin genom en agalaktinsyra. Den medicinska termen agalakti beskriver bristen på mjölkproduktion under ammningsfasen. Agalaktierna förekommer oftast i samband med Sheehan-syndromet.

I panhypopituitarism produceras för lite eller inga tillväxthormoner. Detta leder till kort status i barndomen. I vuxen ålder manifesterar sig bristen i form av stamfetma. Vid stamfetma finns det en tendens till ökad fettlagring på stammen. Koronär hjärtsjukdom (CHD) kan också vara ett resultat av bristen på tillväxthormoner.

7 A: erna fungerar som ett minneshjälpmedel för symtomen på panhypopituitarism: Inga ögonbrynen, inget armhåghår, agalakti och amenoré, apati och adynamia och alabasterfärgad blek Typiska symtom är också lågt blodtryck och låg osmolalitet i urinen.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Den kliniska bilden ger redan initiala indikationer på sjukdomen. Tidigare händelser som trauma eller förlossning kan underbygga misstanken. Efter en detaljerad anamnese utförs vanligtvis en grundläggande hormondiagnos eller en endokrinologisk funktionell diagnos på patienten. De enskilda hypofysens underfunktioner testas.

Låga hypofyshormoner som ACTH eller FSH är banbrytande vid laboratoriediagnostik. Målhormonerna för dessa reglerande hormoner minskas också. Så för få sköldkörtel- eller binjurebarkhormoner finns i blodet. Ett stimuleringstest kan utföras för att bestämma om störningen härstammar från den främre hypofysen själv eller från förälderhypotalamus. Hormonsekretionen av hypofysen stimuleras på olika nivåer.

Det viktigaste testet är insulinhypoglykemi-testet. Detta test innefattar att injicera patienten med insulin. Detta leder till en signifikant minskning av blodsockret. På grund av en massiv stressreaktion skulle normalt mer ACTH, kortisol och somatotropin frisättas. Om ökningen inte inträffar finns det hypofysisk eller hypothalamisk skada. För att utesluta hypotalamus som orsak kan ytterligare frisläppande hormontest utföras.

Dessa test inkluderar CRH-testet, GHRH-testet och TRH-testet. Eftersom orsaken till hypofysinsufficiens vanligtvis är en tumör måste bilddiagnostik alltid utföras om panypypituitarism misstänks. Därför utförs vanligtvis magnetisk resonansavbildning. Eftersom hypofysetumörer också äventyrar optiska nerver på grund av deras rumsliga placering, bör en oftalmologisk diagnos också utföras.

komplikationer

I de flesta fall har panhypopituitarism ett hormonunderskott, vilket kan leda till olika komplikationer och klagomål. Den ytterligare kursen beror emellertid starkt på detta underskott, så att det i allmänhet inte kan göras någon allmän förutsägelse om det. Emellertid lider de som drabbas av panhypopituitarism fortfarande av en funktionsfel i sköldkörteln.

Detta leder till trötthet och allmän utmattning hos den berörda personen. Patienter lider också ofta av håravfall, depression och förstoppning. Livskvaliteten för den drabbade personen minskas avsevärt på grund av sjukdomen. Om detta klagomål inte behandlas kan det också leda till binjursvikt, vilket kan ha en negativ inverkan på livslängden för den drabbade.

Viktminskning eller lågt blodtryck kan också uppstå på grund av panhypopituitarism och fortsätter att begränsa personens vardag. Om sjukdomen inträffar i barndomen, leder det till kort statur eller olika hjärtsjukdomar. Som regel är behandlingen av sjukdomen alltid baserad på orsaken. Vid tumör måste den tas bort. Ingen allmän kurs kan förutsägas eftersom tumören kan ha spridit sig till andra delar av kroppen.

När ska du gå till läkaren?

Förändringar i hormonbalansen indikerar en hälsoproblem. Om de är konstanta eller om de ökar i intensitet behövs en läkare. Vid klagomål som håravfall, förändringar i hudens utseende och störningar i matsmältningskanalen, är ett läkarbesök nödvändigt. Om sexuellt mogna kvinnor upplever oregelbundenhet eller brist på menstruationsblödning rekommenderar vi att symtomen klargörs. Om en ouppfylld önskan att få barn trots alla ansträngningar rekommenderas en check-up för att förtydliga fertilitetsstatusen.

Minskad libido eller sexuell dysfunktion är tecken på en onormalitet i organismen som bör behandlas. Beteendeproblem, humörsvängningar och personförändringar är varningstecken som bör följas upp. Om det finns ett tillbakadragande beteende eller minskat deltagande i det sociala livet, rekommenderas ett checkbesök med en läkare eller terapeut. Viktförändringar, upprepade kräkningar och illamående är också alarmerande signaler.

Störningar i tillväxtprocessen hos barn och ungdomar, kort statur, ett blekt utseende och oregelbundenhet i hjärtrytmen bör presenteras för en läkare. Tröghet, apati, lätt trötthet och ökat sömnbehov är alla tecken på försämrad hälsa och bör undersökas av en läkare. Fetavlagringar, svullnader eller en generell sjukdom samt en sjukdomskänsla bör bedömas av en läkare. Konsultation med en läkare rekommenderas för personer med nedsatt välbefinnande.

Terapi och behandling

Terapin av panhypopituitarism beror på orsaken. Om sjukdomen är baserad på en tumör beror det terapeutiska tillvägagångssättet på tumörens storlek, typen av tumör och hotet om skada från massan. Som regel finns det en kombination av kirurgiska och medicinska åtgärder.

Strålterapi används också. På detta sätt kan den begränsade hypofysfunktionen ofta återställas. Om restaurering inte är möjlig måste de saknade hormonerna ersättas.

Outlook & prognos

Den plötsliga underaktiva hypofysen kan leda till olika funktionsstörningar och svårighetsgrader. Beroende på orsak och effekt är det en svår till mycket svår akut sjukdom. Utsikterna för människor som lider av hypofys (panhypopituitarism) kan därför endast bedömas av vem som är ansvarig för hypofunktionen. Omfattande diagnostik är viktigt.

Några av orsakerna till underaktiv hypofys kan nu behandlas ganska bra. I detta fall är prognosen mycket mer positiv. Livskvaliteten för de drabbade kan ofta förbättras genom att administrera saknade hormoner. Dina chanser att överleva ökar upp till en normal livslängd. Om de saknade hormonerna inte kan administreras kan överlevnadslängden med denna störning fortfarande vara tio till femton år.

Situationen är annorlunda för patienter som hamnar i hypofysen koma. Anledningen till detta kan vara svår stress. Hypofyskoma kan orsakas av obehandlad hypotyreos eller hypofunktion av hypofysen eller en stroke. Det är en livshotande situation. Detta kräver omedelbar akutåtgärd. Prognosen beror på hur snabbt dessa åtgärder vidtas. Dessutom är svårighetsgraden av de resulterande följderna eller åldern på den drabbade också ett kriterium. Utan omedelbar administration av glukokortikoider och sköldkörtelhormoner dör många komapatienter.

förebyggande

Panhypopituitarism kan inte förhindras.

Eftervård

I de flesta fall har den drabbade endast begränsade direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga för panhypopituitarism. Av denna anledning är tidig diagnos av denna sjukdom mycket viktig så att det inte finns andra komplikationer eller klagomål. Därför bör de drabbade helst konsultera en läkare vid de första tecknen och symtomen på panhypopituitarism.

Som regel kan självhelande inte ske. De drabbade beror på intaget av olika mediciner som kan lindra dessa symtom. Personen som drabbas bör uppmärksamma den föreskrivna doseringen så att symptomen kan lindras. Regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare är också mycket viktiga så att det inte finns andra komplikationer eller klagomål som kan minska livskvaliteten för den berörda personen.

Det är inte ovanligt att de drabbade beror på hjälp och stöd från vänner och familj på grund av panhypopituitarism, vilket kan förhindra utveckling av depression och andra psykologiska klagomål. Den fortsatta kursen för panhypopituitarism beror starkt på diagnostiden, så att i regel ingen allmän förutsägelse är möjlig.

Du kan göra det själv

Panhypopituitarism utlöser ofta ett hormonunderskott, så symptomen bör övervakas noggrant. För att undvika eller lindra komplikationer bör de drabbade kontakta en läkare tidigt. Tecken som trötthet och trötthet kan vara ett tecken på förvärring. Andra klagomål som depression, håravfall och förstoppning minskar livskvaliteten. Av detta skäl är det viktigt att få medicinsk behandling för sjukdomen.

Genom att regelbundet ta det föreskrivna läkemedlet kan sköldkörtel dysfunktionen i samband med sjukdomen bekämpas. Om det finns särskilda beteendeproblem eller humörsvängningar bör patienter följa dessa varningar och vara ärliga med sin läkare. I detta sammanhang spelar socialt beteende en roll som inte bör underskattas.

Vid behov rekommenderas behandling med en psykoterapeut. När de psykologiska stämningarna är balanserade är det mycket lättare för patienten att hantera de fysiska klagomålen och de specifika symtomen bättre. Denna typ av terapi kan därför vara mycket viktig för barn och ungdomar. Vid upprepad illamående, kräkningar och allvarliga kroppsviktförändringar bör patienterna inte tveka länge utan snarast boka en läkare. Genom att snabbt reagera på sådana larmsignaler får de drabbade sina klagomål under kontroll.