Paget von Schroetter syndrom

Vid Paget von Schroetter syndrom det är en trombos som förekommer i den djupa armven, clavikelvenen eller axillärven. Sjukdomen drabbar främst unga vuxna män.

Vad är Paget von Schroetter syndrom?

Inom medicin fungerar det Paget von Schroetter syndrom även termen arm- och axelbandsvenetrombos. Sjukdomen fick sitt namn efter den brittiska doktorn James Paget (1814-1899) och den österrikiska doktorn Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Syndromet är också känt som obstruktion av axillärven och trombos i djuparmsven.

I Paget-von-Schroetter syndrom förekommer akut trombos på Subclavian ven (Benben) eller Axillärven (Axillärven). Vid kroniska utflödesstörningar i venerna talar läkare om ett thoraxinloppssyndrom (TIS). Paget von Schroetter syndrom är en sällsynt sjukdom. Den visas främst hos unga vuxna, som främst är män.

Ibland får barn också syndromet. I de flesta fall förekommer Paget von Schroetter syndrom på kroppens högra sida. Cirka två procent av alla tromboser finns i arm- och axelbandregionen.

orsaker

Orsakerna till Paget von Schroetter syndrom är olika. Thoraxutloppssyndromet är bland annat en möjlig trigger. Det finns komprimering av den vaskulära nervkabeln i övergångsregionen mellan arm och bröst. Thoracic utloppssyndrom orsakas vanligtvis av funktionella fenomen som en förträngning mellan den första revbenen och benbenet eller muskuloskeletala anomalier.

Det är inte ovanligt att Paget von Schroetter-syndrom förefaller även efter ansträngande arbete som t.ex. huvudarbete med armen. Detta kan inkludera måla väggar, bära en ryggsäck under långa perioder eller hugga trä. Sportaktiviteter som brottning, tennis, basket eller handboll kan också leda till Paget von Schroetter syndrom.

En annan möjlig orsak är att bära en central venekateter. Sjukdomen uppstår vanligtvis efter en lång tids liggande i sängen och efter omfattande infusioner av hyperosmolära lösningar. Hos vissa patienter kan läkaren inte fastställa en specifik orsak till Paget-von-Schroetter syndrom trots grundliga undersökningar. Trombosen uppträder spontant.

Symtom, åkommor och tecken

Ett typiskt symptom på Paget von Schroetter syndrom är smärta i den drabbade extremiteten. Svullnad är också möjligt. I vissa fall blir armen rödaktig eller blåaktig. Dessutom är ytvenerna synliga genom fläckig hud. Detta är tecknet på att förbikopplingscykler utvecklas. Andra tänkbara klagomål är känslor av spänning och tryck i armhålan.

En lungemboli som orsakas av frigöring av en trombus (blodpropp) anses vara en farlig komplikation. Emolien märks ofta genom smärta i bröstet och andnöd.

Diagnos & sjukdomsförlopp

En läkare bör konsulteras om Paget von Schroetter syndrom misstänks. Detta behandlar först patientens sjukdomshistoria (anamnesis) och deras klagomål. Han kontrollerar också om nerver och artärer är involverade i syndromet. Till exempel kan det finnas en reducerad artärtillförsel, en ensidig förlust av styrka eller parestesi.

Läkaren kommer att utföra olika kliniska tester. Dessa inkluderar Wright-hyperabduktionstest, liksom att lyfta armen eller vrida huvudet i en specifik riktning, även känd som Adson-manövern. På detta sätt kommer läkaren att bestämma en försvinnande arteriell puls, som anses vara en indikation på thoraxutloppssyndrom.

Som en del av anamnesen kontrollerar läkaren om patienten deltar i vissa fysiska eller idrottsliga aktiviteter som kan orsaka Paget von Schroetter syndrom. Duplex sonografi används vanligtvis för att bekräfta diagnosen. I vissa fall kan venografi också krävas. Om uppkomsten är kompressionsrelaterad är det viktigt att säkerställa lämplig avbildning.

Det är också viktigt att utesluta maligna neoplasmer eller omfattande humerushematomer som en trigger för komprimering. Detta kan ibland orsakas av lymfkörtelmetastaser i armhålan. I de flesta fall tar Paget-von-Schroetter syndrom en gynnsam kurs. Post-trombotiskt syndrom förekommer sällan på armen.

komplikationer

I de flesta fall lider de som drabbas av detta syndrom av mycket svår smärta och även av sensoriska störningar i de drabbade lederna och regionerna. Eftersom denna smärta kan uppstå inte bara under ansträngning, utan i många fall också på natten, leder den också till sömnproblem och dessutom till depression och andra psykologiska störningar.

Regionerna är tydligt svullna och huden är rödaktig i färgen. Det kan också leda till en känsla av spänning eller tryck i armhulen hos den berörda personen. Paget von Schroetter syndrom leder också till lungemboli, vilket kan vara dödligt för patienten. De drabbade lider av andnöd och relativt svår smärta som uppstår i bröstet.

På grund av Paget von Schroetter-syndrom minskas och begränsas patientens livskvalitet betydligt. Om sjukdomen uppstår i ung ålder kan den leda till olika störningar i utvecklingen och tillväxten hos patienten. Behandling av Paget von Schroetter syndrom är inte associerad med komplikationer. Symtomen kan lindras med hjälp av medicinering. Många av de drabbade fortsätter dock att förlita sig på en pacemaker för att öka livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Svullnad eller missfärgning av hudens utseende indikerar oegentligheter som bör undersökas och förtydligas av en läkare. Om huden blir röd eller blåaktig krävs behandling och en läkare bör konsulteras. Oftast förekommer symtomen i området med armen. En läkare bör konsulteras om det finns en känsla av spänning i överkroppen eller störningar i blodcirkulationen. Om symtomen sprider sig till under armhålorna, bör du se en läkare så snart som möjligt.

Känslor av tryck, sensoriska störningar och överkänslighet för beröring är tecken på en befintlig hälsobränkning och bör undersökas. Bröstsmärtor och andnöd är bland de akuta symtomen på Paget-von-Schroetter syndrom som kräver omedelbar handling. I svåra fall bör räddningstjänsten varnas. Samtidigt måste ventilationen för den berörda personen säkerställas genom åtgärder vid första hjälpen. Eftersom riskgruppen för Paget-von-Schroetter syndrom huvudsakligen inkluderar unga vuxna män, måste dessa grupper särskilt se en läkare om symtom uppstår.

I händelse av plötsliga andningsrestriktioner, minskad prestanda eller intern svaghet behöver den berörda personen omedelbar hjälp. Störningar i utvecklingsprocessen hos ett barn eller en ungdom samt en underutveckling av tillväxt bör diskuteras med en läkare. Om det finns ytterligare psykologiska problem, bör medicinsk hjälp sökas.

Behandling och terapi

Behandling av Paget-von-Schroetter syndrom är möjlig både på ett konservativt och operativt sätt. Som en del av konservativ terapi höjs den drabbade armen. Dessutom ges patienten injektioner av heparin. Om trombos kan lösas, ges kumarinderivat under en period av sex månader.

Om trombos är allvarlig, sker fibrinolys med plasminogenaktivatorer i de flesta fall. Om detta behandlingsförfarande inte kan utföras krävs kirurgisk behandling. Till exempel finns det ett avlägsnande av exotiska områden från den första revben eller från en livmoderhalsben.

De viktigaste terapeutiska målen med Paget-von-Schroetter syndrom är att undvika post-trombotiskt syndrom och lungemboli. Konservativ behandling används oftast endast i undantagsfall. Så denna terapimetod kan inte motverka ett post-trombotiskt syndrom. Fibrinolys uppnår samma goda effekter som operativ tromebektomi.

Framgångsgraden är cirka 80 procent. En kirurgisk procedur används när det finns kontraindikationer för lys eller phlegmasia coerulea dolens. Men det finns också kontraindikationer för kirurgi. Dessa inkluderar tromboser på grund av intravenösa permanenta implantat såsom pacemaker, tromboser på grund av tumörkomprimering och ett försvagat allmänt hälsotillstånd för den berörda personen.

Outlook & prognos

Sammantaget har Paget von Schroetter syndrom en relativt god prognos. Med lämplig behandling öppnar fartyget igen inom några veckor. Dessutom minskas vanligtvis armens tendens att svälla och ibland mycket svår smärta, som kan ha en mycket negativ effekt på patientens välbefinnande, särskilt under de första dagarna av sjukdomen.

Risken för lungemboli är relativt låg jämfört med trombos i ben och bäckenven. Prognosen baseras alltid på individuella symtom och patientens allmänna tillstånd. Den behandlande läkaren tar också hänsyn till patientens vilja att genomföra kirurgiska åtgärder. Förfarandena inkluderar avlägsnande av livmoderhalsben och medför en viss risk för komplikationer. Prognosen är dock relativt god.

Livslängden minskas inte så länge som trombos kan behandlas. Tromboser som Paget-von-Schroetter syndrom förekommer gång på gång hos patienter med hög risk. Därför är noggrann medicinsk övervakning nödvändig. Läkaren måste göra en långsiktig prognos för antalet och svårighetsgraden av trombos som patienten kommer att uppleva i livet.

förebyggande

Det finns inget känt förebyggande mot Paget von Schroetter syndrom. I vissa fall kan emellertid vissa åtgärder, som att undvika överdrivet huvudarbete eller speciella sportaktiviteter, vara till hjälp.

Eftervård

Med Paget-von-Schroetter syndrom har de drabbade i de flesta fall mycket få åtgärder och alternativ för direkt uppföljning. De drabbade bör helst konsultera en läkare tidigt så att det inte finns andra komplikationer eller ytterligare försämring av symtomen. Ju tidigare en läkare kontaktas, desto bättre är den fortsatta kursen vanligtvis, så att de drabbade helst bör se en läkare vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen.

Som regel kan Paget von Schroetter syndrom inte läka sig själv. Även efter den första behandlingen är patienter ofta beroende av att ta olika mediciner. De drabbade bör uppmärksamma rätt dosering med regelbundet intag för att lindra symtomen permanent och framför allt på rätt sätt.

Regelbundna kontroller av de inre organen är också mycket viktiga för att övervaka tillståndet och upptäcka skador i ett tidigt skede. De som drabbats av denna sjukdom bör dessutom säkerställa en hälsosam livsstil med en hälsosam kost för att lindra symtomen. I vissa fall minskar syndromet livslängden för de drabbade, men inga allmänna förutsägelser kan göras om det.

Du kan göra det själv

Patienter med Paget-von-Schroetter syndrom bör i allmänhet undvika arbete där armen måste flyttas över huvudet under lång tid.

Måla väggarna, rengöra fönster eller hugga trä är några av de aktiviteter som bör undvikas. Sportaktiviteterna måste också anpassas till kroppens möjligheter och behov. De drabbade bör undvika sporter som handboll, basket, simning eller tennis. Under dessa aktiviteter tas armen ofta upp över axeln och kan orsaka smärta eller svullnad. Dessutom är det inte bra för patientens hälsa att bära en ryggsäck eller en väska över axeln och bör därför undvikas.

De nämnda aktiviteterna kan förvärra befintliga symtom eller leda till återfall av hälsoproblem. Vardagen måste omstruktureras så att man vid dagliga uppgifter alltid tar hand om att armen och axeln endast utsätts för minimal stress. Vid de första oegentligheterna eller om du känner dig dålig bör du ta en paus. Dessutom måste hållningen ändras så att inga symtom uppstår. Om den vanliga prestandan minskar eller om det finns en stickande känsla i axeln eller armen, måste aktiviteterna omedelbart stoppas.