neutropeni

Som neutropeni är en minskning av antalet neutrofiler i blodet. Neutrofiler spelar en viktig roll i försvaret mot infektioner, så att neutropeni kan leda till allvarliga allmänna sjukdomar.

Vad är Neutropenia?

Personer med neutropeni är mer benägna att infektera och känner sig trötta, utmattade och svaga. Du har feber, ibland med frossa.
© Sonja Birkelbach - stock.adobe.com

Neutrofiler, även kort kallade neutrofiler, är de vanligaste vita blodkropparna (leukocyter). De specialiserade immuncellerna är en del av det medfödda immunsystemet. De används för att identifiera och eliminera patogena mikroorganismer. Neutrofilerna kan absorbera och smälta mikroorganismerna. De fungerar som fagocyter.

Dessutom innehåller deras granulära vesiklar olika ämnen som kan förstöra bakterier och andra patogener. Vidare kan neutrofila granulocyter bilda de så kallade NET (Neutrophil Extracellular Traps).Dessa är kromatinstrukturer som binder mikroorganismer och därmed gör dem ofarliga. Dessa funktioner är med neutropeni på grund av bristen på neutrofila granulocyter endast möjliga i begränsad utsträckning.

En mikroliter blod innehåller vanligtvis 1 800 till 8 000 neutrofiler. Med 500 till 1000 neutrofiler per mikroliter blod finns det måttlig neutropeni. Svår neutropeni börjar när neutrofiltalet är mindre än 500 per mikroliter blod.

orsaker

Orsaken till neutropeni kan ligga på olika nivåer. Å ena sidan kan minskad granulocytproduktion vara ansvarig för neutropeni. Den viktigaste orsaken till en sådan utbildningsstörning är skador på benmärgen. Benmärgen kan skadas av kemikalier, giftiga växter eller läkemedel såsom diuretika, griseofulvin, kemoterapeutiska medel, antibiotika, kloramfenikol eller sulfonamider.

Infektioner kan också orsaka benmärgsskador. Benmärgsskador uppstår ofta efter infektioner med parvovirus, panleukopeni eller katt leukemi-virus. Immunrelaterad eller neoplastisk benmärgsskada kan också orsaka neutropeni. Exempel på neoplasmer associerade med benmärgsskada är leukemi eller myelofibros.

Ökad konsumtion av granulocyter kan också leda till neutropeni. Neutrofila granulocyter konsumeras särskilt vid akut inflammation. Om efterfrågan överstiger benmärgens produktionskapacitet minskar neutrofilerna i blodet. En så kallad vänsterskift inträffar under en kort tid, under vilken endast omogna neutrofiler och deras föregångare celler frisätts under en viss tidsperiod.

Neutropeni på grund av ökad konsumtion förekommer huvudsakligen vid mycket allvarliga sjukdomar som sepsis, metrit eller peritonit. Så kallad dysgranulopoiesis kan också orsaka neutropeni. Vid dysgranulopoiesis störs bildningen av neutrofila granulocyter. Orsaken kan ligga i utvecklingscykeln för immuncellerna eller i en minskad frisättning.

Dysgranulopoiesis kan bero på akut myeloid leukemi, AIDS, katt leukemi eller myelodysplasi. Akut men endast tillfällig neutropeni kan utlösas genom en förskjutning av neutrofila granulocyter in i neutrofilpoolen.

En sådan förskjutning utlöses av endotoxiner eller anafylax som en del av en allvarlig allergisk reaktion. Medfödda neutropenier är sällsynta. Exempel på sådana medfödda neutropenier är Kostmann-syndrom och glykogenos typ 1b.

Symtom, åkommor och tecken

Bristen på neutrofiler orsakar inte initialt symtom. De drabbade är emellertid mycket mer mottagliga för infektion, eftersom immunsystemet bara fungerar i begränsad utsträckning på grund av bristen. Vid svår neutropeni kan livshotande infektioner uppstå.

Dessutom känner patienterna trött, utmattad och svag. Du har feber, ibland med frossa. Smärtsamma sår i munslemhinnan eller tandköttet är karakteristiska för neutropeni. Ofta orsakas dessa av en svampinfektion som kallas candidiasis.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om det finns en ökad mottaglighet för infektion uppstår misstanken om brist på leukocyter snabbt. Om läkaren misstänker neutropeni, kommer de att testa ett blodprov på laboratoriet. De enskilda blodcellerna räknas i det differentiella blodantalet. När det gäller neutropeni visar blodantalet en klar brist på neutrofila granulocyter. I svåra fall finns det bara 500 neutrofiler per mikroliter blod. Siffrorna mellan 1800 och 8000 är normala.

Om diagnosen är neutropeni måste orsaken identifieras så snabbt som möjligt. Anamnesen och den kliniska undersökningen ger information om den ursprungliga sjukdomen. Andra symtom som svaghet, andnöd, bensmärta eller en känsla av tryck i buken kan peka på leukemi.

Det kan till och med vara möjligt att känna en förstorad mjälte. En benmärgsbiopsi kan tas från bäckenbenet för att utesluta en störningsbildning i benmärgen.

komplikationer

Neutropenia har en hög risk för allvarliga bakterieinfektioner eftersom immunförsvaret är avsevärt reducerat på grund av det minskade antalet neutrofiler. Virusinfektion är dock inte mer trolig. Det är en klinisk bild som, förutom medfödda orsaker, ofta är en komplikation av en underliggande sjukdom.

Det kan också vara ett resultat av att du tar vissa mediciner eller vissa behandlingsmetoder. Dessa riskfaktorer kan till och med leda till fullständig förlust av neutrofiler med förödande effekter. Den fullständiga frånvaron av motsvarande granulocyter, även känd som agranulocytos, kännetecknas av en mycket allvarlig klinisk bild med frossa, feber och en kraftigt ökad hjärtfrekvens. Detta orsakas av en riktig bakteriell invasion av kroppen med bakterier.

Med avsaknad av neutrofiler saknas också kroppens första försvar mot dessa inkräktare. Förutom feber och frossa dör slemhinnorna i svalg (hals), i mandlarna (tonsillerna) och även i anal- och könsdelarna. Det hela åtföljs av lokala svallningar i lymfkörtlar. I munområdet utvecklas smärtsamma canksår i form av afthous stomatitis.

Agranulocytos kan i sin tur leda till livshotande sepsis. För att rädda patienternas liv krävs, förutom användning av bredspektrumantibiotika, ett strikt skydd mot infektion och avbrytande av utlösande läkemedel.

När ska du gå till läkaren?

Lågt blodtryck, feber och frossa är tecken på neutropeni. Alla som märker dessa symtom bör kontakta sin husläkare. Medicinsk rådgivning är särskilt nödvändig vid klagomål som verkar utan anledning och är förknippade med fysiskt obehag. Dessa fall kan orsakas av neutropeni, som, om den inte behandlas, kan orsaka ytterligare fysiska problem. Om tecken på infektion märks rekommenderas ett sjukhusbesök. Personer som lider av symtomen som nämns i samband med kemoterapi eller strålbehandling bör informera sin läkare.

Personer med en immunsjukdom hör också till riskgrupperna och det är bäst att konsultera sin läkare snabbt. Läkaren kan diagnostisera neutropeni och initiera behandling. Personer med relevant medicinsk historia (lågt blodtryck, hjärt-kärlsjukdom etc.) bör också söka läkare. Förutom husläkarnas praxis kan kardiolog eller internist besöks. Beroende på orsaken kan fysioterapeuter och alternativa läkare också vara involverade i behandlingen. Barn presenteras bäst för barnläkaren när de nämnda symtomen uppstår.

Terapi och behandling

Terapin beror på den underliggande sjukdomen. För symptomatisk behandling får patienter granulocyt-kolonistimulerande faktorer (G-CSF). G-CSF är ett peptidhormon som stimulerar bildandet av granulocyter. Läkemedlet tillverkas antingen från E. coli eller från CHO-celler.

De fyra stora cancerföreningarna rekommenderar förebyggande behandling med G-CSF när risken för neutropeni är 20 procent. Omvänd isolering kan krävas. Omvänd isolering isolerar människor med svagt immunsystem. Att vistas i speciella isoleringsavdelningar på sjukhus är avsett att skydda patienter från infektionssjukdomar.

Det finns lås framför patientrummen på isoleringsavdelningarna. Personal och besökare får endast komma in i rummen med skydd och efter vissa desinficeringsåtgärder. Oavsett symtomatisk behandling måste kausal terapi användas. Om neutropeni orsakas av en allvarlig infektionssjukdom kommer blodvärdena att återgå till det normala efter att infektionen har avtagit. Å andra sidan kräver benmärgssjukdomar särskild behandling.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för att stärka försvaret och immunsystemet

Outlook & prognos

Att klargöra orsaken till neutropeni är avgörande för den fortsatta sjukdomen och därmed för prognosen. Hälsotillståndet bestäms ofta först efter en lång tidsperiod. Patienterna lider mest av en ökad mottaglighet för infektioner, så att den faktiska diagnosen neutropeni vanligtvis sker mycket sent.

Ju tidigare orsaken kan fastställas, desto bättre desto längre kurs. Specialbehandling är nödvändig för att behandla patienten så bra som möjligt. Läkemedelsbehandling kan lindra symtomen avsevärt. Dessutom är i vissa fall en benmärgstransplantation nödvändig för att förbättra den allmänna hälsan.

Trots alla ansträngningar uppnås inte en fullständig återhämtning hos många patienter. Behandlingen är förknippad med många komplikationer, så att ett botemedel inte alltid är möjligt. Patienten behöver långvarig behandling och regelbundna medicinska kontroller så att organismen stöds på bästa möjliga sätt.

Eftersom sjukdomen är förknippad med ett antal funktionsnedsättningar utgör den en enorm börda för patienten och deras anhöriga.Vardagslivet måste anpassas till de fysiska förhållandena. Detta innebär ofta att den berörda personen rapporterar om minskat välbefinnande på lång sikt och psykologiska följder är möjliga. Vistelser i isolerade avdelningar är ofta nödvändiga för att uppnå förbättringar.

förebyggande

De flesta neutropenier kan inte förhindras. Om det finns en ökad risk med kemoterapi kan G-CSF ges förebyggande.

Eftervård

I de flesta fall är åtgärderna och alternativen för uppföljning av neutropeni betydligt begränsade. Av denna anledning bör den drabbade kontakta en läkare omedelbart vid de första tecknen och klagomålen av sjukdomen för att förhindra att ytterligare komplikationer och klagomål förekommer ytterligare. Det kan inte läka självständigt, så medicinsk behandling är oundvikligt.

De flesta patienter är beroende av regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare under behandlingen för att upptäcka och ta bort ytterligare tumörer i ett tidigt skede. Vid neutropeni bör den drabbade skydda sig särskilt väl mot olika infektioner. Ofta är vård och stöd av ens egen familj också mycket viktigt, vilket kan lindra utvecklingen av depression och andra psykologiska störningar.

Patienten ska vila och koppla av, avstå från ansträngning eller fysisk aktivitet för att inte onödigt stressa kroppen. I vissa fall kan neutropeni också minska livslängden för den drabbade. Ytterligare uppföljningsåtgärder är vanligtvis inte tillgängliga för patienten.