Myelodysplastiskt syndrom

De myelodysplastiskt syndrom, kort MDS, beskriver olika sjukdomar i blodet eller det hematopoietiska systemet som genom genetisk modifiering av friska blodceller förhindrar deras fulla utveckling och funktionalitet och på detta sätt attackerar och försvagar organismen. Sannolikheten för att utveckla myelodysplastiskt syndrom ökar med åldern och ökar kraftigt från 60 års ålder.

Vad är myelodysplastiskt syndrom?

I motsats till vad man tror är a myelodysplastiskt syndrom ingen blodcancer (leukemi). Eftersom akut myelooid leukemi (AML) kan uppstå som en konsekvens i vissa fall gavs det synonymer såsom krypande leukemi eller pre-leukemi.

En parallell med leukemi är att även i myelodysplastiskt syndrom påverkas benmärgen, centrum för blodbildning, och dess väsentliga funktion för organismen försämras.

Med denna sjukdom kan benmärgen inte längre producera tillräckligt med vita blodkroppar (leukocyter), röda blodkroppar (erytrocyter) och blodplättar (trombocyter) och därmed säkerställa transport av syre, upprätthållande av immunsystemet och korrekt blodkoagulation.

orsaker

I nio av tio fall av sjukdom finns det ingen direkt anledning för en att utvecklas myelodysplastiskt syndrom att känna igen. Resten beror antingen på konsekvenserna av strålterapi eller kemoterapi, till exempel används i cancerpatienter, som så kallade sekundära myelodysplastiska syndrom, eller till verkan av skadliga och mestadels giftiga främmande ämnen såsom bensen, som till exempel finns i bensin.

Det antas också att ofta konsumerade varor såsom cigarettrök, hårfärgningar, bekämpningsmedel eller alkohol också kan bidra till utvecklingen av ett myelodysplastiskt syndrom.

Denna avhandling har emellertid ännu inte bevisats hållbart. Ärftlig benägenhet till myelodysplastiskt syndrom och överföring av sjukdomen från person till person är emellertid helt utesluten.

Symtom, åkommor och tecken

Cirka hälften av de drabbade har inga symtom alls och sjukdomen upptäcks bara av en slump. Hos patienter med symtom är de tecken som orsakas av anemin särskilt framträdande. Om bildningen av röda blodkroppar störs leder detta till brist på syre. Berörda människor känner sig trötta och svaga, deras förmåga att prestera och koncentrera sig klart minskar.

Om du måste anstränga dig kommer du snabbt att få andedräkt. Andnöd och ibland snabb hjärtslag (takykardi) uppstår. Yrsel kan också uppstå. Hudfärgen är märkbar blek. Produktionen av vita blodkroppar kan emellertid också försämras. Detta kan ses i försvagat immunsystem och de resulterande återkommande infektioner som kan åtföljas av feber.

I vissa fall minskar sjukdomen antalet blodplättar i blodet. Eftersom dessa är ansvariga för blodkoagulation, blödar skador mer och längre än normalt. Blödande tandkött är vanliga. Petechiae kan också bildas. Dessa är små, punktliga blödningar i huden. Ett annat symptom är utvidgningen av mjälten. Eftersom mjälten måste arbeta hårdare på grund av bristen på blodplättar ökar den i volym. Levern kan också förstora, vilket märks i en känsla av tryck på övre högra sida av buken.

Diagnos & kurs

Första tecken på förekomsten av en myelodysplastiskt syndrom är väldigt lika med anemi (anemi), där det inte längre finns tillräckligt med röda blodkroppar i blodet för att distribuera syret i organismen tillräckligt snabbt och detta leder till symtom som andnöd, blekhet, trötthet, yrsel, huvudvärk och ökad puls och ringer i öronen kan komma.

På grund av bristen på vita blodkroppar kan fler infektioner uppstå, som inte kan bekämpas även med riktad behandling med antibiotika. Som ett resultat av bristen på tillräckliga blodplättar är det ofta svårt att stoppa och ovanligt kraftiga blödningar, till exempel med små snitt eller kirurgiska ingrepp, att observeras. Ofta blåmärken eller blod i urinen och avföringen kan också vara de första tecknen på myelodysplastiskt syndrom.

Om det finns misstankar utförs vanliga detaljerade blodprover och blodvärdena analyseras för avvikelser och avvikelser. Dessutom tas ett prov av benmärgen från höften och undersöks för förändringar i kromosomerna, som förekommer i cirka 60 procent av fallen. Ett myelodysplastiskt syndrom påverkar inte kroppen lika snabbt och förödande som leukemi, men behandling bör påbörjas snabbt efter diagnos, eftersom det annars kan orsakas av infektioner, till exempel lungorna eller tarmen, eller av en akut leukemi som utvecklas från myelodysplastiskt syndrom kan leda till livshotande omständigheter.

komplikationer

Detta syndrom är den främsta orsaken till svår anemi. Detta har vanligtvis en mycket negativ effekt på patientens hälsotillstånd och kan också minska livslängden avsevärt. På grund av anemin verkar de drabbade mycket trötta och utmattade och deltar inte längre aktivt i livet.

Det finns också svaghet och patientens motståndskraft minskar också. De drabbade kan inte längre koncentrera sig och verkar mycket bleka. Dessutom leder syndromet till ett rasande hjärta och yrsel. På grund av det minskade blodflödet lider de drabbade också av ringningar i öron och huvudvärk.

Livskvaliteten reduceras avsevärt och patienten är ofta irritabel. Även små sår eller skär kan orsaka riklig blödning, och blodet kan också visas i urinen. Som regel är ett komplett botemedel av syndromet endast möjligt genom transplantation av stamceller.

De berörda är dessutom beroende av regelbundna transfusioner för att inte dö av symtomen. I svåra fall är kemoterapi också nödvändig, men det kan leda till olika biverkningar. Utan behandling av syndromet finns en avsevärd minskning av livslängden för de drabbade.

När ska du gå till läkaren?

Trötthet, snabb trötthet och ett ökat sömnbehov är indikationer från kroppen på en befintlig oegentlighet. Om symtomen kvarstår under lång tid eller om de blir mer intensiva krävs ett läkarbesök. Koncentrations-, uppmärksamhets- eller minnesstörningar bör undersökas och förtydligas. Om prestandanivån sjunker och de dagliga kraven inte längre kan uppfyllas, bör en läkare konsulteras. Vid brist på den vanliga motståndskraften, en blek hud eller en inre svaghet är ett läkarbesök nödvändigt.

Om det finns störningar i hjärtrytmen, hjärtklappning, yrsel eller instabilitet i gång, rekommenderas ett läkarbesök. En läkare bör presenteras med en ökad kroppstemperatur, allmän sjukdom eller sjukdomskänsla. Detta är varningssignaler från kroppen som kräver handling. Spontan blödning av tandköttet, förändringar i hudens utseende och oförståliga blåmärken är tecken på hälsopåverkan.

Om den berörda personen märker en svullnad i överkroppen eller allmänna funktionsstörningar uppstår, behöver de medicinsk hjälp. Sensoriska störningar i överkroppen, överkänslighet för beröring eller effekterna av tryck indikerar en oregelbundenhet i organismen. Om du har dessa symtom bör du kontakta en läkare så snart som möjligt så att en behandlingsplan kan upprättas för att lindra symtomen. Dessutom måste allvarliga och akuta sjukdomar uteslutas.

Behandling och terapi

EN myelodysplastiskt syndrom i slutändan endast kan botas helt av en framgångsrik stamcellstransplantation. Alla andra behandlingsmetoder är bara palliativa, det vill säga symtomen på sjukdomen lindras i naturen.

Röda blodkroppsbristen kan t.ex. bekämpas av regelbundna blodtransfusioner, avsaknaden av blodplättar med trombocytkoncentrat. Vaccinationer mot influensa och pneumokocker och förebyggande antibiotikabehandling ges för att förhindra infektioner. Dessutom rekommenderas intensiv personlig hygien och undvikande av kontakt med möjliga bärare av sjukdomen.

Om sjukdomen redan är långt framskriden utförs ofta kemoterapi, vilket eliminerar de snabbt växande cellerna i benmärgen och blodet och därmed tillfälligt återställer blodantalet till ett normalt tillstånd. Dessa metoder varierar mycket från patient till patient och måste alltid diskuteras och planeras individuellt med den behandlande läkaren.

Det är därför MDS-registret Düsseldorf har funnits sedan 2003 med syftet att klassificera sjukdomsförloppet mer individuellt och mer exakt och på denna grund att kunna utveckla skräddarsydda terapier för att bekämpa myelodysplastiskt syndrom.

Outlook & prognos

Prognosen för ett myelodysplastiskt syndrom varierar från patient till patient. Det beror på sjukdomens typ och omfattning. En ökande mängd omogna blodceller bildas under MDS. Därför finns det en risk att syndromet går över i en annan form, vars prognos är ännu mer ogynnsam. Detta kan vara kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) eller akut myeloid leukemi (AML).

Totalt sett är MDS-prognosen ganska dålig. Faktorer som komplexa kromosomala förändringar eller en uttalad andel sprängningar i blodet samt en hög sönderfallshastighet har en negativ effekt. Detsamma gäller även tidigare sjukdomar, dålig allmän hälsa eller äldre.

Det finns skillnader i kursen och livslängden som beror på respektive riskgrupp. Den genomsnittliga livslängden för MDS med hög risk är fem månader. Men om stamcellsterapi kan genomföras finns det till och med en risk för ett botemedel. Denna procedur anses vara den enda chansen att återhämta sig i MDS. Om risken för sjukdom är lägre har patienten en livslängd på upp till 68 månader. Upp till 70 procent av alla MDS-patienter dör av blödningar, infektioner eller konsekvenserna av akut myelooid leukemi. För att göra prognosen gynnsammare är det viktigt att stärka immunförsvaret. För detta behöver den sjuka personen tillräckligt med vila, en hälsosam kost och idrottsaktiviteter.

förebyggande

På grund av stora ansträngningar under de senaste decennierna behandlades behandlingen av myelodysplastiskt syndrom mer och mer effektiva och effektiva, så att många av de drabbade har en kraftigt ökad chans att återhämta sig eller överleva.

Eftervård

I de flesta fall har de drabbade mycket få eller begränsade direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. Först och främst bör en läkare kontaktas tidigt så att inga ytterligare komplikationer eller klagomål kan uppstå. Oberoende läkning kan inte ske.

En tidig diagnos har alltid en mycket positiv effekt på sjukdomens fortsatta förlopp, så att den drabbade helst bör se en läkare vid de första symtomen och tecknen på sjukdomen. De drabbade bör skydda sig särskilt bra mot olika infektioner och inflammationer i denna sjukdom så att det inte finns några komplikationer.

Stöd och vård av egen familj och släktingar är mycket viktigt och har en positiv effekt på den fortsatta sjukdomen. Psykologiskt stöd kan vara till hjälp här för att förhindra depression och andra psykologiska störningar. I många fall minskar dock denna sjukdom livslängden för de drabbade.

Du kan göra det själv

För de drabbade är det främst viktigt att klargöra vilken typ av sjukdom de lider av och vilka behandlingsalternativ som finns tillgängliga.

Om behandlingen sker med kemoterapi utgör detta en enorm belastning för kroppen. Under denna tid har organismen ett ökat behov av näringsämnen, som delvis kan täckas av en förändring i kosten. Om detta inte räcker måste stödjande terapi med mikronäringsämnen som är anpassade efter individuella behov genomföras i samarbete med läkaren.

Om det finns en möjlighet till stamcellstransplantation kan den berörda personen organisera donationsevenemang tillsammans med vänner, familj och kollegor, där befolkningen specifikt uppmanas att registrera sig i databasen för benmärgsgivare. Även om det inte finns någon lämplig givare för dig bland de nyregistrerade kan det betyda den längtade donationen för andra som drabbats.

Regelbundna blodtransfusioner är en vanlig terapi för att hålla biverkningarna av sjukdomen så låga som möjligt. Men detta leder oundvikligen till ett överskott av järn i organismen. För att undvika skador på organ och vävnader måste detta tas bort från kroppen med medicinering. Tabletterna som krävs för detta måste tas mycket noggrant, även om biverkningar uppstår, eftersom ett överskott av järn endast orsakar symtom när permanent skada redan har inträffat på organismen.