Mycosis fungoides

EN Mycosis fungoides är en sällsynt tumörsjukdom som härrör från degenererade T-lymfocyter och manifesterar sig främst i hudvävnaden. Tumorsjukdomens förlopp är kronisk, progressiv och dålig, varvid prognosen för mykosfungoider kan förbättras avsevärt genom att börja behandlingen tidigt.

Vad är mykosfungoider?

Som Mycosis fungoides är ett sällsynt, lågkvalitativt (mindre malignt) kutan T-celllymfom som har en kronisk progressiv kurs och härrör från maligna T-lymfocyter. De degenererade T-lymfocyterna attackerar huden och orsakar hudskador som är karakteristiska för mykosfungoider.

Mycosis fungoides klassificeras som ett icke-Hodgkin-lymfom (NHL, tumörsjukdom i lymfvävnaden) och har några speciella former som resulterar i en betydligt mindre gynnsam prognos. I så kallade mycosis fungoides d’emlée manifesteras tumörer i huden och slemhinnan (mun, näsa, svalg) från början, medan i mer avancerade stadier av sjukdomen kan de inre organen (särskilt lymfkörtlar, lever, mjälte) påverkas.

I det så kallade Sézary-syndromet kan en kraftigt ökad koncentration av degenererade, atypiska T-lymfocyter också upptäckas i blodet (leukemisk form av mykosfungoider).

orsaker

EN Mycosis fungoides baseras på en eller flera degenererade T-lymfocyter, som uppfyller en viktig funktion i kroppens eget immunsystem som försvars- eller mördande celler.

De degenererade T-lymfocyterna attackerar huden (kutan T-celllymfom) och orsakar symptomen som är karakteristiska för mykosfungoider såsom envis, eksemliknande hudförändringar. De utlösande faktorerna för denna degenerationsprocess kunde ännu inte klargöras. En koppling mellan vissa virus (särskilt retrovirus HTLV-1) och mykosfungoider har ännu inte visats.

Dessutom hittades långvarig kontakt med cancerframkallande ämnen hos många av de drabbade som arbetar inom jordbruks- eller metallbearbetningssektorn. Kronisk inflammation, som orsakar en ökad tillväxt av T-lymfocyter, diskuteras också som en utlösande faktor för mykosfungoider.

Symtom, åkommor och tecken

Mycosis fungoides kan initialt vara helt symptomfria. De första tecknen är hudförändringar som påminner om psoriasis. Dessutom bildas smärtsamt eksem på huden, som ärr i sjukdomen. Huden verkar torr och irriterad, vilket kan leda till klåda och rödhet i huden.

Sjukdomen kan också orsaka ödem på huden. Dessa kan infekteras och i värsta fall leda till en bakteriell superinfektion. Om tumören sprider sig till frisk vävnad kan detta leda till irreversibla hudskador. Då utvecklas mentala klagomål ofta, som underlägsenhetskomplex och social rädsla.

Mycos-fungoiderna utvecklas gradvis, så det orsakar allt större hälsoproblem. Om lymfsystemet och de inre organen är involverade uppstår hjärt-kärlsjukdomar, gastrointestinala klagomål, hormonella störningar och andra hälsoproblem. Detta minskar livskvaliteten kraftigt.

Om tumören behandlas tidigt avtar symtomen helt inom några veckor till månader. Med avancerade mykos fungoider, ärr och kirurgiska ärr kvar. Tidig behandling förhindrar ytterligare symtom och möjliga långtidseffekter, varigenom symptomen vanligtvis avtar några veckor efter behandlingsstart.

Diagnos & kurs

EN Mycosis fungoides diagnostiseras vanligtvis med en biopsi (vävnadsavlägsnande) från de sjuka hudområdena Om abscessliknande ansamlingar av lymfoida celler finns i den borttagna epidermala vävnaden, kan mykosfungoider antas.

Diagnosen bekräftas genom en blodanalys. Om en ökad lymfocytkoncentration och / eller ett ökat antal immunglobuliner av klass E kan diagnosen betraktas som bekräftad.

Mycosis fungoides har en mycket långsam kurs och orsakar bara några karakteristiska symtom i början. I allmänhet har tumörsjukdomen en dålig (ogynnsam) prognos och definitiv läkning är extremt sällsynt. Om de inte behandlas, sprids tumörcellerna i mykosfungoider till de inre organen (lever, mjälte) via blodet och lymfsystemet.

komplikationer

Eftersom mykosfungoider är en tumörsjukdom kan det i vissa fall också spridas till andra och framför allt frisk vävnad och leda till irreversibel skada där. Av detta skäl är det inte möjligt att göra en allmän förutsägelse om symptomen och sjukdomsförloppet för denna sjukdom. Vid tidig behandling kan emellertid komplikationer och följdskador undvikas.

De drabbade lider främst av obehag i huden. Huden är rodnad och påverkas vanligtvis också av obehaglig klåda. Huden är också mycket torr och kan vara fläckig. Många patienter känner sig obekväma med symtomen och lider därför av underlägsenhetskomplex eller av nedsatt självkänsla.

I vissa fall leder det också till social utslagning och därmed till depression och andra psykologiska störningar. Mycosis fungoides kan begränsas och behandlas med olika behandlingar. Framgången för behandlingen beror starkt på tumörens tidpunkt och svårighetsgrad.

Mycosis fungoides kan också begränsa patientens förväntade livslängd. Kemoterapi i synnerhet kan leda till olika komplikationer och biverkningar som avsevärt minskar livskvaliteten för de drabbade.

När ska du gå till läkaren?

Symtom som klåda eller rodnad i huden kan indikera en tumör som måste undersökas och vid behov behandlas medicinskt. Ett läkarbesök rekommenderas om symptomen kvarstår i mer än några dagar eller om de snabbt ökar i intensitet. Om sjukdomen upptäcks tidigt är prognosen bra. Det är därför du bör prata med din husläkare om du har några första misstankar. Berörda personer bör också se en hudläkare. Den som redan har drabbats av en tumör är en av riskpatienterna och bör prata med den ansvariga läkaren.

Detsamma gäller personer med ett försvagat immunsystem eller andra fysiska klagomål som uppmuntrar tillväxten av en tumör. Medicinsk hjälp krävs senast när komplikationer som svår smärta eller hormonfluktuationer märks. Förutom husläkaren kan en internist eller en hudläkare besökas. Vid allvarliga sjukdomar är en ortopedisk undersökning nödvändig så att skador på ben och leder kan upptäckas och behandlas.

Behandling och terapi

De terapeutiska åtgärderna beror på en Mycosis fungoides på det nuvarande utvecklingsstadiet av tumörsjukdomen. I början av mykos fungoider (stadium I med förstorade lymfkörtlar och eksemliknande, skaliga plåster), fotokemoterapi eller PUVA (psoralen plus UV-A) och kortisonsalvor används vanligtvis för att behandla de atypiska hudförändringarna.

Som en del av denna terapi appliceras psoralen (fotosensibiliserande substans) lokalt eller oralt några timmar före exponering för UV-A-ljus med lång våg. I vissa fall är strålning av lokalt begränsade, atypiska hudskador med röntgenstrålar tillräcklig i detta skede. I det avancerade utvecklingsstadiet för mykosfungoider (steg II med plack- och nodulbildning fram till steg IV med inblandning av de inre organen) används PUVA-terapi i kombination med immunterapi med interferon-alfa.

Om lymfsystemet och de inre organen är involverade, indikeras vanligtvis ytterligare kemoterapi och strålbehandlingsåtgärder i mykosfungoider. De administrerade kemoterapeutiska medlen (speciellt cytostatiska medel) förstör tumörcellerna och hämmar celltillväxt.

Beroende på tolerabilitet och respons på terapin från den person som drabbats av mykosfungoider, innefattar kemoterapi flera cykler samt en individuellt anpassad läkemedelsblandning (inklusive prednisolon, cyklofosfamid, adriblastin, vincristin).

Outlook & prognos

Prognosen för mykosfungoider är baserad på sjukdomens stadium. Läkning är möjligt i steg I. Tillståndet kan kvarstå under många år och orsaka ihållande fysiskt obehag. Under steg II-mykosfungoider påverkas allvarliga komplikationer såsom inre organ, vilket i slutändan leder till döden. Livskvalitet och livslängd är följaktligen starkt begränsade.

Utsikterna till en förbättring av symtomen ges inte längre i steg II. Endast kemoterapi kan övervägas i fallet med lymfkörtlar och organ involvering i ett avancerat stadium av sjukdomen. Behandlingen skadar emellertid också frisk vävnad och resulterar i komplikationer som håravfall, mag-tarmsjukdomar och ökad mottaglighet för infektion.

Kemoterapi är en stor belastning och stress för de drabbade och kan lämna varaktig skada. Steg III mykosfungoider är vanligtvis inte behandlingsbara. Stora delar av huden är sjuka, vilket gör att patienterna lider av kronisk smärta och allvarlig obehag, som inte kan behandlas på ett tillförlitligt sätt med medicinering. Steg IV mykosfungoider har en kort livslängd eftersom stora delar av kroppen påverkas.

förebyggande

Eftersom orsakerna till celldegenerationsprocessen i en Mycosis fungoides är inte förtydliga, det finns inga kända förebyggande åtgärder. I allmänhet bör möjliga triggare av mykosfungoider såsom cancerframkallande ämnen undvikas och kronisk inflammation behandlas i ett tidigt skede.

Eftervård

I de flesta fall har den som drabbats av mykosfungoider endast mycket begränsade eller mycket få direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. Den berörda personen bör därför konsultera en läkare mycket tidigt för att förhindra ytterligare komplikationer och klagomål. Ju tidigare denna tumör erkänns och behandlas, desto bättre är sjukdomen ofta.

Därför bör de drabbade helst kontakta en läkare vid de första tecknen på sjukdomen. Patienter beror ofta på användningen av olika mediciner och även av användningen av olika salvor och krämer. Läkarens anvisningar bör följas, med regelbundet intag och användning samt den föreskrivna dosen.

Om något är oklart eller om det finns allvarliga biverkningar, bör de drabbade alltid konsultera en läkare med mykosfungoider. Många av de drabbade är också beroende av psykologisk hjälp under behandlingen, varigenom stöd från sin egen familj kan ha en mycket positiv effekt på sjukdomen. I vissa fall minskar mykosfungoider också patientens livslängd.

Du kan göra det själv

När det gäller mykosfungoider beror de möjliga självhjälpsåtgärderna på tumörsjukdomens stadium. I det första steget kan symtomen lindras med kortisonsalvor och jämförbara preparat. I kombination med en individuell diet och måttlig träning kan tumörernas tillväxt bromsas ner och läkningsprocessen stöds.

I de avancerade stadierna måste mykosfungoider behandlas på sjukhus. Terapin kan stöds av patienten med olika preparat från naturopati och homeopati. Det viktigaste självmåttet är dock att hålla en dagbok för klagomål och registrera alla symtom och klagomål i den. Baserat på denna information kan medicinen justeras optimalt. Om kemoterapi utförs måste patienten ta det lugnt och samtidigt ändra sin diet.

Terapin är en stor börda för kroppen och psyken, varför stora förberedande åtgärder måste vidtas. Tillsammans med patienten kommer läkaren att vidta lämpliga åtgärder för att minska symtomen och göra behandlingen så trevlig som möjligt. Terapeutiska råd är också användbara. I samtal med en psykolog kan sjukdomen hanteras och hanteras lättare.