Multifokal motorisk neuropati

De multifokal motorisk neuropati (MMN) är en långsamt växande sjukdom i motornervarna som leder till olika misslyckanden. Känsliga och vegetativa nerver är inte involverade. En autoimmun process antas vara orsaken.

Vad är multifokal motorisk neuropati?

MMN kännetecknas av förekomsten av asymmetrisk distal pares av de övre extremiteterna, vilket emellertid kan leda till muskelatrofi först efter lång tid.
© joshya - stock.adobe.com

De multifokal motorisk neuropati kännetecknas av att motoriska nerver sakta misslyckas. Under undersökningar upptäcks antikroppar mot gangliosid GM1. Det är därför en autoimmun sjukdom. Neuropatin tilldelas Guillain-Barré syndrom. Guillain-Barré-syndromet är en samlingsbeteckning för autoimmuna sjukdomar i nervsystemet som försämrar muskelfunktionen.

Multifokal motorisk neuropati kännetecknas av funktionella störningar i ulnarnerven och medianerven. Det är ett mycket sällsynt tillstånd med en prevalens av 1 till 2 per 100 000 människor. Neuropati förekommer vanligtvis för första gången mellan 30 och 50 år. Män är två till tre gånger mer benägna att ha multifokal motorisk neuropati än kvinnor. Symptom förekommer också mycket tidigare hos män.

MMN har symtom som liknar ALS och måste alltid skilja sig från det i en differentiell diagnos. Till skillnad från ALS finns det dock goda behandlingsalternativ som kan stoppa utvecklingen av sjukdomen och till och med vända den.

orsaker

Den möjliga orsaken till den multifokala motorneuropatin är en autoimmunologisk process där autoantikroppar mot gangliosiden GM1 bildas. Som sfingolipider är gangliosider en del av cellmembranen. De spelar en roll för att skapa cellkontakter. De är också ansvariga för immunsystemets erkännande av nervceller.

Om dessa fosfolipider misslyckas överförs nervsignalerna endast svagt. Nervfel upp till pareser kan uppstå. Autoantikropparna binder till gangliosiderna och stänger därmed av dem. Därför hämmas överföringen av excitation lokalt och muskelprestandan försämras. När det gäller multifokal motorisk neuropati påverkas ulnarnerven och medianerven.

Symtom, åkommor och tecken

MMN kännetecknas av förekomsten av asymmetrisk distal pares av de övre extremiteterna, vilket emellertid kan leda till muskelatrofi först efter lång tid. Ibland finns det ingen atrofi alls eller så är de dåligt utvecklade. Som nämnts tidigare påverkas ulnarna och medianerverna huvudsakligen.

Ulnarnerven är en motorisk nerv i armen. Han ansvarar för underarmens muskler och händer. Den mediannerven inner också musklerna i underarmen och händerna eller fingrarna. I sällsynta fall är involvering av kranialnerven också möjlig. Dessutom förekommer muskelkramper och ofrivilliga rörelser i små muskelgrupper (fasculationer). I mycket sällsynta fall är andningsförlamning också möjlig på grund av inblandning av de membrannerverna.

Muskelreflexerna minskar under sjukdomsförloppet. Men det finns knappast några känslighetsstörningar. Men om den freniska nerven är involverad, kan luftvägsproblem uppstå. Men detta händer bara i ungefär en procent av fallen. Ibland påverkas också de nedre extremiteterna av multifokal motorisk neuropati. Detta är dock endast sällan fallet.

Särskilt i början av sjukdomen märks skillnaden mellan den ofta betydande paresen och den enda obetydliga muskelatrofin. Men när sjukdomen fortskrider blir atrofierna mer uttalade på grund av gradvis förstörelse av myelinskeden.

Diagnos och sjukdomsförlopp

Multifokal motorisk neuropati kännetecknas av nästan identiska symtom som amyotrofisk lateral skleros (ALS), så att det är svårt att skilja de två sjukdomarna. Detsamma gäller spinal muskelatrofi och nervkompressionssyndrom. En differentiell diagnos måste utföras för att utesluta dessa störningar.

Blodanalyser, hjärnvattenundersökningar och avbildningsprocedurer leder inte till något resultat. En typisk indikation på multifokal motorisk neuropati är uppkomsten av nervledningsblock i motorelektronurograferna. Summan av de totala muskelpotentialerna för de proximala nervstimuleringarna är betydligt mer än 50 procent reducerad jämfört med de totala muskelpotentialerna för de distala nervstimuleringarna.

En ytterligare utförd elektromyografi visar en minskning av andelen nerver i skelettmusklerna. GM1-antikroppen kan också bestämmas. Om titern för denna autoantikropp ökas finns det en annan indikation på MMN.

komplikationer

Som ett resultat av denna sjukdom lider de drabbade vanligtvis av olika motoriska underskott. Som ett resultat försvåras vanligtvis patientens vardagsliv och livskvaliteten minskas och begränsas också kraftigt. Patienterna lider främst av svår muskelsmärta och kan inte längre flytta dem när du vill.

Kramper och epileptiska anfall, som är förknippade med svår smärta, kan också uppstå. I värsta fall förlamar detta också andningen, så att den berörda personen är underförsedd med luft och eventuellt också tappar medvetandet. Detta kan leda till skador om du faller.

Som ett resultat av sjukdomen lider patienter också av störningar i känslighet eller förlamning över hela kroppen. Dessa kan också väsentligt begränsa vardagen, så att de drabbade behöver hjälp av andra människor i deras liv. Själhelande förekommer vanligtvis inte med denna sjukdom.

Behandling av denna sjukdom kan utföras med hjälp av läkemedel. De berörda är dock vanligtvis också beroende av olika behandlingar som upprätthåller musklernas funktioner. Som regel finns det inga speciella komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Multifokal motorisk neuropati bör klargöras av en läkare om klassiska symtom som muskelkramper eller ofrivilliga rörelser uppstår. Känslighetsstörningar och andningsproblem indikerar en avancerad sjukdom som måste diagnostiseras och behandlas omedelbart. Sjukdomen kan erkännas i början av den oregelbundna växlingen mellan svaga muskelkramper och svår pares. Personer som märker de nämnda symtomen bör helst se sin husläkare direkt.

Läkaren kan ställa en initial misstänkt diagnos och konsultera en specialist vid behov. Vid motorfel måste akutläkaren ringas. Detsamma gäller kramper, epileptiska anfall och andningsförlamning. Vid fall på grund av en attack måste första hjälpen också ges. Den berörda personen vårdas sedan på sjukhuset. Själva behandlingen utförs av en neurolog eller en annan specialist på inre sjukdomar. Behandlingen inkluderar också omfattande fysioterapi som försöker bevara rörligheten i lemmarna.

Terapi och behandling

Till skillnad från amyotrofisk lateral skleros kan multifokal motorisk neuropati behandlas väl. En differentiell diagnos är därför mycket viktigt för att skilja mellan de två sjukdomarna. Till exempel diagnostiseras vissa patienter med den tidigare diagnosen ALS med MMN vid närmare undersökning. MMN kan behandlas väl med immunglobuliner.

Det visade sig att 40 till 60 procent av alla patienter som diagnostiserats med MMN kunde förhindra att deras sjukdom fortskrider genom denna behandling. Ju tidigare behandlingen startas, desto gynnsammare är prognosen. Terapi utförs vanligtvis i sex år. Under denna tid ökas dosen immunglobuliner från de initiala tolv till sjutton gram per vecka.

Biverkningar av denna behandling är inte kända. Eftersom irreversibel skada på nervcellerna inträffar under sjukdomsförloppet beror emellertid terapins framgång på den tidpunkt då behandlingen påbörjas.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för att stärka försvaret och immunsystemet

Outlook & prognos

Utsikterna för multifokal motorisk neuropati är i allmänhet dåliga. Många forskare betonar att administrering av immunglobuliner förhindrar att sjukdomen fortskrider. Enligt statistiska studier hjälper detta dock maximalt sextio procent av de drabbade. De andra lider av permanent muskelsvaghet och måste acceptera begränsningar i livet. En annan nackdel är att långvarig administration av immunglobuliner vanligtvis är ineffektiv. Då utvecklas permanenta underskott. Risken för att utveckla multifokal motorisk neuropati är störst mellan 30 och 50 år. Ur statistisk synvinkel är män särskilt mottagliga.

I bästa fall regresserar symtomen. Läkarna hoppas särskilt att behandlingen kommer att bli framgångsrik om symtomen inte har utvecklats för långt. Att starta terapi i ett tidigt skede kan därför ses som idealiskt. Multifokal motorisk neuropati påverkar främst extremiteterna. Sjukdomen sprider sig sällan till de kraniella och membrannervarna, vilket leder till ytterligare komplikationer. Handikapp och svagheter uppstår särskilt och påvisbart när den multifokala motoriska neuropatin har förblivit obehandlad under lång tid.

förebyggande

Det är inte känt vilka alternativ det finns för att förhindra multifokal motorisk neuropati, eftersom orsaken till denna sjukdom är oklar. Det är en autoimmun sjukdom. När de första symtomen uppträder bör behandlingen dock börja snabbt, eftersom terapis framgång beror till stor del på den tidpunkt då behandlingen påbörjas.

Eftervård

Uppföljning av multifokal motorisk neuropati beror på sjukdomsförloppet. Om behandling med immunglobuliner påbörjas tidigt finns det till och med en god chans för ett fullständigt botemedel i vissa fall.Men om terapi påbörjas senare, förvärras chanserna för fullständig upplösning av sjukdomen.

Då kan ofta bara försök göras för att motverka en försämring av symtomen. I alla fall är det en långvarig terapi, som måste åtföljas av intensiva åtgärder för eftervård. Behandling med immunglobuliner upprepas vanligtvis var fjärde till åtta månad. Därefter ska alltid detaljerade undersökningar genomföras för att dokumentera behandlingen.

Administrering av immunglobuliner leder till åtminstone ett stopp i utvecklingen av sjukdomen i cirka 40 till 60 procent av fallen. Men om uppföljningsundersökningarna visar resistens mot terapi, kan man försöka förbättra symtomen med hjälp av andra aktiva ingredienser såsom cyklofosfamid i kombination med immunoglobuliner.

Särskilt vid en ogynnsam prognos med ökande oförmåga att röra sig måste psykologisk terapi ofta integreras i uppföljningsåtgärderna, trots livslängden, är livskvaliteten avsevärt begränsad. Samtidigt inkluderar eftervård också upphandling av lämpliga hjälpmedel, som är nödvändiga om rörligheten i de nedre extremiteterna försämras avsevärt.

Du kan göra det själv

Om du börjar fysisk aktivitet omedelbart efter diagnosen kan du inte påverka sjukdomsförloppet, men det hjälper till att bibehålla muskelstyrka och rörelse. Vid behov är det viktigt att använda ledstöd eller bandage för att förhindra överbelastning av vissa muskelgrupper.

Om problem uppstår på jobbet på grund av sjukdom erbjuder integrationsavdelningen omfattande hjälp. De anställda ger råd och hjälper till att kommunicera med arbetsgivaren och ansöka om hjälpmedel för att underhålla arbetskraften.

Om sjukdomen är mycket avancerad är det knappast möjligt att leva självständigt utan hjälp utanför. I det här fallet är det viktigt att ansöka om en vårdnivå i ett tidigt skede, å ena sidan för att ekonomiskt stödja de vårdande anhöriga eller å andra sidan att få extern deltidsvård. Varje patient och deras familj måste bestämma vilken väg som är rätt. Det är ofta mindre psykiskt stressande att få hjälp utanför. Steget till en terapeut bör inte undvikas heller, eftersom en emotionell obalans också kan leda till fysiska klagomål.

Om det finns ett fullständigt behov av hjälp i alla situationer kan externt stöd dygnet runt också begäras. Med detta stöd kan de drabbade ibland till och med återvända till sitt jobb och delta i det sociala livet.