Motoriserad ändplatta

De motor eller neuromuskulär ändplatta, är kontaktpunkten mellan en motorisk neuron och en muskelcell. Det är också känt som neuromuskulär synapse och används för att överföra excitation mellan en motorisk nervfiber och en muskelfiber.

Vad är motorändplattan?

Den neuromuskulära synapsen är en spännande synapse som är specialiserad på kemisk överföring av perifera nervstimuli för att stimulera skelettmusklerna.

Nervänden av den motoriska neuron och muskelcellerna är anslutna via en plattformad utvidgad kontaktpunkt. Detta fungerar som en överföringspunkt för de elektriska impulser som kommer från det perifera nervsystemet. Motornervfibrerna och muskelfibrerna som den innervar är emellertid separerade av ett smalt utrymme. Så det finns ingen omedelbar kontaktpunkt. Av denna anledning omvandlas de elektriska impulserna till kemiska stimuli för att överföra excitationen.

Vissa kemiska budbärare, så kallade neurotransmittorer, används för detta. Som en reaktion på excitationen som mottagits vid den motoriska ändplattan, frigörs neurotransmitteren acteylkolin, som överför signalen till muskelcellen enligt envägsgata-principen och därmed utlöser en sammandragning av de riktade musklerna.

Anatomi & struktur

En nervcell består i huvudsak av en cellkropp och en lång nervprocess, axon. Cellkroppen får en excitation via dendriter, korta förlängningsliknande grenar, som axon leder.

Den förtjockade änden av axon är känd som den synaptiska terminalen och ligger nära den, d.v.s. utan direktkontakt på den riktade muskelcellen. Motorändplattan ska förstås som en funktionell enhet för överföring av excitation och består grovt av tre delar. Det presynaptiska membranet tillhör den motoriska nervcellen och innefattar den synaptiska ändknappen med en tillförsel av neurotransmitteren acetylkolin, som är förpackad i små vesiklar. Dessutom är spänningsstyrda kalciumkanaler inbäddade i membranet.

Det postsynaptiska membranet motsvarar muskelfibermembranet och har acetylkolinreceptorer, som är kopplade till jonkanaler för natrium och kalium och, genom att binda neurotransmitteren, får dem att öppna. Mellan det presynaptiska och postsynaptiska membranet ligger det synaptiska spalten, som mest är berikad med vattenmolekyler, men också innehåller joner (t.ex. natrium, klorid och kalcium) samt enzymer för nedbrytning av acetylkolin.

Funktion & uppgifter

Den neuromuskulära ändplattan möjliggör riktad kontroll och sammandragning av skelettmusklerna genom kemisk stimulansöverföring. Så snart excitationen, dvs. handlingspotentialen, anländer till synapsen, öppnas de spänningsstyrda kalciumkanalerna i det presynaptiska membranet. Det inkommande kalciumet binder till vesiklarna som är fyllda med neurotransmitteren och får dem att smälta samman med det presynaptiska membranet.

Acetylkolin frisätts i det synaptiska gapet och diffunderar till det postsynaptiska muskelfibermembranet. Där binder den sig till acetylkolinreceptorerna, vilket leder till att natrium- och kaliumkanalerna öppnas. Den resulterande starka tillströmningen av natriumjoner med ett samtidigt svagt utflöde av kaliumjoner depolariserar den postsynaptiska membranpotentialen. En så kallad ändplattapotential skapas, som utlöser en handlingspotential i muskelcellen när ett visst tröskelvärde överskrids. Spridningsverkanspotentialen inducerar frisättningen av kalcium från sarkoplasmatisk retikulum via spänningsstyrda jonkanaler.

Det frisatta kalciumet aktiverar sedan glidmekanismen för muskelfiberfilamentaktin och myosin. När dessa filament glider in i varandra förkortas muskeln och en sammandragning inträffar. Efter framgångsrik överföring av excitationen delas acetylkolin bort från receptorn. Enzymet kolinesteras bryter ner neurotransmitteren till acetat och kolin och de enskilda byggstenarna tas upp igen i den presynaptiska cellen, där de syntetiseras igen till acetylkolin och förpackas sedan i vesiklar.

sjukdomar

Sjukdomar i området för den motoriska ändplattan benämns störningar i den neuromuskulära överföringen av excitation, eftersom kopplingen mellan nerv och muskel och därmed också överföring av stimuli är skadad.

Sjukdomen inkluderar främst olika myasteniska syndrom, som är förknippade med olika grader av stressberoende muskelsvaghet. Som regel förvärras symtomen under dagen och med trötthet, ansträngning eller yttre stressfaktorer som stress, medan de förbättras under faser av avslappning. De olika formerna av myasteniska störningar kännetecknas vanligtvis av en ganska atypisk klinisk bild med individuella försämringar och individuell kurs. Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom där antikroppar på motorändplattan blockerar acetylkolinreceptorerna i det postsynaptiska membranet.

I den allmänna formen som förekommer ofta kan muskelsvagheten spridas till hela skelettmusklerna och till och med bli livshotande om andningsmuskelns funktion försämras. Lambert-Eaten syndrom (LES) är också en autoimmun sjukdom. Den störda överföringen av excitation manifesterar sig emellertid med den synaptiska terminalknappen. Antikropparna blockerar kalciumkanalerna på det presynaptiska membranet, vilket resulterar i en begränsad frisättning av neurotransmitteren aktelykolin. Typiska symtom är försenade maximal styrkautveckling och snabb muskeltrötthet, speciellt nära och nära bagageutrymmet.

LES förekommer oftast i samband med tumörer. Myasteniasyndrom kan dock också följa endokrina sjukdomar såsom diabetes mellitus eller en överaktiv sköldkörtel. I dessa fall avtar symtomen vanligtvis så snart den underliggande sjukdomen behandlas. Men det finns också medfödda störningar som kan spåras tillbaka till genetiska defekter. Symtom som muskelsvaghet eller förlamningssymtom kan också orsakas av neurotoxiner. Det mycket giftiga botulinumtoxinet hämmar frisättningen av neurotransmitteren acetylkolin vid den neuromuskulära ändplattan och har en dödlig effekt även i låga doser.