Adenoid cystiskt karcinom

Läkaren talar när han talar om en adenoid-cystiskt karcinom startar från en malig tumör. Även om tumören förekommer relativt sällan är den dödlig i många fall. Huvudsakligen för att adenoid-cystiskt karcinom sprider sig, så att andra organ också kan attackeras av cancercellerna. Den 5-åriga överlevnaden är 89 procent; den 15-åriga överlevnaden är bara 40 procent.

Vad är adenoid cystisk karcinom?

Adenoid-cystiskt karcinom är en malign tumör. Tumören förekommer dock sällan. Adenoid-cystiskt karcinom härrör från de körtelvävnaderna; Adenoid-cystiskt karcinom i huvudet eller nackområdet diagnostiseras huvudsakligen.

Spottkörtlarna är bland de vanligaste manifestationsplatserna; adenoid-cystiskt karcinom förekommer huvudsakligen i parotid, mandibular eller till och med i de små spottkörtlarna. Ibland har läkare kunnat identifiera ytterligare lokaliseringar om och om igen de senaste åren.

Dessa inkluderar adenoid-cystisk karcinom i lacrimala körtlar, näsa och paranasala bihålor, vindröret, struphuvudet, lungorna, huden, bronkierna, bröstkörtlarna, livmoderhalsen, den yttre hörselkanalen, prostata eller till och med bartholin -Gland kunde bildas. Det kännetecknas av den långsamma tillväxten av adenoid-cystisk karcinom i början.

Tumören visar emellertid en uttalad tendens att infiltrera, vilket främst påverkar den omgivande vävnaden. Av detta skäl kan adenoid-cystiskt karcinom endast sällan tas bort helt, så att nya tumörbildningar kan uppstå om och om igen.

Tumören har beskrivits av Robin och Laboulbene; Det var först 1856 som tumören dokumenterades mer detaljerat av Theodor Billroth, en kirurg. På grund av detta används fortfarande adenoid cystkarcinom Cylindrom kallas eftersom tumörcellerna har en cylindrisk form. Termen adenoid cystisk karcinom användes först av James Ewing, en patolog.

orsaker

Hittills finns det inga kända orsaker till att adenoid-cystiskt karcinom utvecklas alls. Det finns inte heller någon kunskap om miljömässiga eller genetiska riskfaktorer som ibland främjar bildningen av adenoid-cystisk karcinom. På den molekylära genetiska nivån har emellertid läkare kunnat fastställa att den så kallade p53-tumörsuppressorgenen har inaktiverats, särskilt i aggressiva och avancerade adenoid-cystiska karcinom.

Nya studier hänvisar också till en radering av vissa kromosomala regioner (såsom regionen 1p32-36). De vanligaste genetiska avvikelserna som observerats i samband med adenoid-cystisk karcinom har hittills hittats i denna region.

Symtom, åkommor och tecken

De drabbade klagar främst på förlamningssymtom som kan uppträda över hela ansiktet. Svullnad i livmoderhalsens lymfkörtlar förekommer också. Ibland kan diffus smärta eller parestesi uppstå.

På grund av det faktum att detta är en mycket sällsynt tumör diagnostiseras adenoid-cystiskt karcinom ofta mycket sent. Fördelen är att tumören växer långsamt, men samtidigt finns det en nackdel: Även om tumören växer långsamt kan den fortfarande spridas, så att andra organ ibland redan är infekterade av cancerceller.

Diagnos & kurs

Läkaren kan endast ställa en definitiv diagnos efter att tumörvävnaden har tagits bort (fin nålstickning, biopsi) och sedan har en mikroskopisk undersökning genomförts av patologer. Inom området för förökningsdiagnostik används huvudsakligen avbildningsmetoder som magnetresonans-tomografi, datortomografi eller positronemissionstomografi.

I histologi visar adenoid-cystiskt karcinom en mycket differentierad bild; tumören är bäst känd för sitt mycket infiltrativa tillväxtbeteende. Tillväxtmönstret är körtelformigt eller silliknande. Adenoid-cystiskt karcinom växer långsamt, men permanent, så att den 5-åriga överlevnadsgraden på 89 procent är gynnsam, men den 10-åriga överlevnadsgraden är bara 65 procent.

Den 15-åriga överlevnaden är bara 40 procent. För sjukdomsförloppet är det histologiska tillväxtmönstret, tumörstorleken, lokaliseringen och även det kliniska stadiet, frågan om det finns ben involvering och även status för de kirurgiskt placerade resektionsmarginalerna.

Om det finns ett cribriform eller tubulärt tillväxtmönster kan sjukdomen utvecklas väl; Lymfkörtel involvering är möjligt, men bara sällan (5 till 25 procent). Fina metastaser som senare kommer in i lungorna, hjärnan, benen eller levern är möjliga. Det är därför en verklighet i 25 till 55 procent av alla fall som andra tumörer utvecklas. Om tumörcellerna sprids är överlevnaden - inom de första fem åren - bara 20 procent.

komplikationer

Adenoid-cystiskt karcinom är en ganska sällan förekommande malig salivkörteltumör som manifesterar sig i huvud- och nackområdet. Det växer långsamt från munets tak längs blodkärlen och nerverna. Symtomet märks som en mycket smärtsam svullnad. I akuta fall också genom ansiktsförlamning.

Den drabbade personen behöver omedelbar medicinsk hjälp för att förena orsaken.Som en ytterligare komplikation kan tumören bilda klumpar i lymfkörtlarna som sprids till hjärnan, matstrupen och lungorna. Om den drabbade personen inte får behandling för symptomet kan infektionen också spridas till huden, prostata och livmoderhalsen.

Kvinnor drabbas oftare av symptomet än män. Patientens åldersstruktur är mellan 30 och 70 år och förekommer sällan i barndomen. På grund av adenokarcinomets kontinuerliga återkommande natur är ett fullständigt botemedel inte möjligt. En detaljerad patogenes av huruvida symptomet är genetiskt eller miljömässigt är ännu inte känt.

Adenoid-cystiskt karcinom avlägsnas i stor utsträckning vid en kirurgisk procedur. Terapin beror på diagnosen. Eftersom tumören inte kan avlägsnas helt på grund av tumörens spridning, rekommenderas kombinerad strålbehandling för inneslutning. Formen av terapi kan anstränga patientens psykiska och fysiska tolerans och kräver intensiv vård.

När ska du gå till läkaren?

De typiska varningstecknen på adenoid cystisk karcinom är förlamning i ansiktet och svullnad i livmoderhalsens lymfkörtlar. Ibland finns det också diffus smärta och onormala känslor, som ökar när sjukdomen utvecklas. Om ett eller flera av dessa symtom märks är det tillrådligt att kontakta en läkare omedelbart. En snabb medicinsk utvärdering kan förbättra överlevnadsfrekvensen avsevärt. Det är därför lämpligt att prata med husläkaren så snart det första klagomålet inträffar, för vilket det inte finns någon annan förklaring.

Om man misstänker ett karcinom bör lämpliga specialister också konsulteras. Detta gäller särskilt om personen i fråga har haft cancer tidigare. Genetiska predispositioner bör också övervägas och vid behov diskuteras med läkaren. Adenoid-cystiskt karcinom måste alltid diagnostiseras av en läkare och sedan behandlas med hjälp av strålterapi. Medicinsk utvärdering av cancer bör genomföras så tidigt som möjligt för att förbättra risken för återhämtning och för att utesluta komplikationer.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Om läkaren ställer diagnosen att det är ett adenoid-cystiskt karcinom föredrar han initialt att tumören avlägsnas fullständigt. Patienten måste genomgå ett kirurgiskt ingrepp. Tumören avlägsnas med en tillräcklig säkerhetsmarginal från den omgivande vävnaden.

För att minska återfallshastigheten beställs postoperativ strålterapi. Kemoterapi rekommenderas dock inte; Hittills finns det ingen effektiv kemoterapi mot adenoid-cystisk karcinom. Så kallade kombinationsterapier, dvs. de som består av kemoterapi och strålterapi, används endast i några få fall - främst för testning.

Outlook & prognos

Prognosen för adenoid-cystisk karcinom i huvud- eller halsområdet bedöms på olika sätt vid användning av strålbehandling. För en sak sägs det att tumören inte hoppar på den. Värdet av en så kallad neutronbestrålning bedöms allt mer positivt.

Tyvärr är läkning ofta inte möjligt. Fullständigt avlägsnande av tumören lyckas vanligtvis inte eftersom tumören växer längs nerver och blodkärl. Ny tumörutveckling kan därför ofta observeras. Snabb tumörtillväxt med dottertumörer dokumenteras sällan.

De flesta adenoid-cystisk karcinom växer mycket långsamt. Denna tumör tenderar emellertid att metastasera i lungorna och benen. Tendensen till återfall är också relativt hög. Dessa faktorer får prognosen att visas i ett dåligt ljus vid första anblicken.

En fem års överlevnad är cirka 75%. Den tioåriga överlevnadsgraden är fortfarande 30% och den tjugoåriga överlevnadsgraden är fortfarande 10%. Om dottertumörer uppträder i lungorna är den genomsnittliga överlevnadstiden tre och ett halvt år. Det bör noteras att i det sena, snabbt infiltrerande stadiet, tycks mestadels endast palliativ behandling vara möjlig. Särskilt när metastasen har börjat.

förebyggande

Eftersom det för närvarande inte finns någon kunskap om utvecklingen av adenoid-cystisk karcinom, är inga förebyggande åtgärder kända. Det är viktigt att - om läkaren ställer diagnosen adenoid cystisk karcinom - omedelbar behandling påbörjas.

Eftervård

I de flesta fall är alternativen eller åtgärderna för uppföljning av denna sjukdom mycket begränsade. Först och främst är en snabb och framför allt en tidig diagnos mycket viktig så att det inte blir ytterligare försämring eller andra klagomål och komplikationer. Som ett resultat av denna tumör minskas livslängden för den drabbade i de flesta fall avsevärt.

Som regel rekommenderas ytterligare undersökningar även efter framgångsrik behandling och avlägsnande av tumören så att ytterligare tumörer kan upptäckas i ett tidigt skede. I de flesta fall behandlas sjukdomen genom kirurgiskt avlägsnande av tumören. Efter ett sådant kirurgiskt ingrepp är den berörda personen beroende av säng vila.

Ansträngning eller andra stressande aktiviteter bör undvikas i alla fall för att inte onödigt belasta kroppen. I de flesta fall är patienterna också beroende av hjälp och stöd från vänner och bekanta. Detta gäller också kemoterapi, för vilket de flesta patienter behöver omfattande stöd från sina släktingar. Detta inkluderar också psykologiskt stöd för den berörda personen.

Du kan göra det själv

Adenoid-cystiskt karcinom är en malign cancer som vanligtvis tar en svår kurs. De sjuka kan stödja behandlingen genom att ändra sin livsstil. Förutom diet- och sportåtgärder rekommenderas ibland alternativa läkningsmetoder.

Massager eller akupunktur hjälper till att lindra smärta och är därför en viktig del av terapin. Patienterna bör diskutera alternativa behandlingsmetoder med den ansvariga läkaren så att dessa kan samordnas optimalt med den konservativa behandlingen. Dessutom gäller allmänna åtgärder som att avstå från alkohol och koffein.

För att inte irritera matstrupen ytterligare, bör krydda, varma, kalla och sura livsmedel så långt som möjligt undvikas. En lätt diet rekommenderas, som kan kompletteras med kosttillskott och aptitstimulerande medel om sjukdomen leder till undernäring.

De sjuka bör också prata med andra drabbade. Att prata med andra cancerpatienter gör det inte bara enklare att hantera sjukdomen, utan visar också ofta andra sätt att förbättra välbefinnandet och därmed förbättra livskvaliteten på lång sikt. Slutligen, när det gäller ett adenoid-cystiskt karcinom, måste rösten skonas, eftersom den vanligtvis redan är hårt påverkad av tumören.