Neonator hemorragisk sjukdom

Av Neonator hemorragisk sjukdom är en blodproppsstörning som kan påverka spädbarn och beror på brist på vitamin K. K-vitamin är relevant för syntes av olika koagulationsfaktorer. För att behandla sjukdomen ges spädbarnet intravenös substitution av nödvändigt vitamin.

Vad är neonatoriell hemorragisk sjukdom?

Fenomenet förekommer sällan på grund av påverkan efter graviditeten. Men om vitamin K-bristen är närvarande från födseln, behöver den inte manifestera sig omedelbart efter födseln.
© AlionaUrsu - stock.adobe.com

Blodkoagulation skyddar människor från infektion och extraordinär blodförlust. Det centrala elementet i koagulationen är den så kallade koagulationskaskaden, där olika endogena och främmande ämnen är involverade. Koagulationsstörningar kan manifestera sig i en tendens att blöda. Ofta finns det en genetisk orsak.

En yttre orsak är dock för blödningstendensen hos patienter med Neonator hemorragisk sjukdom ansvarig. Åldern för uppkomsten av detta patologiska fenomen är spädbarn. Således kallas komplexet av blödningsrelaterade symtom hemorragisk sjukdom hos foster och nyfödda.

De drabbade drabbas av en så kallad hemorragisk diates, som manifesterar sig antingen som en onormalt lång eller onormalt tung blödningstendens vid en skada. Blödning från olämpliga orsaker kallas ibland en hemorragisk diates. Dessa tre tecken kan vara närvarande samtidigt.

orsaker

K-vitamin spelar en viktig roll i blodkoagulationen. I människokroppen är det fettlösliga vitaminet involverat i produktionen av olika proteiner. Dessa proteiner är främst blodkoagulationsproteiner, som också kallas blodkoagulationsfaktorer. Om det inte finns tillräckligt med vitamin K i kroppen kan organismen inte tillräckligt producera de koagulationsfaktorer som krävs för koagulation.

Denna anslutning bestämmer orsakssambandet mellan sjukdomen haemorrhagicus neonatorum. Den huvudsakliga orsaken till denna koagulationsstörning är en brist på vitamin K, som förhindrar barnets kropp från att producera tillräckligt med koagulationsfaktorer för adekvat blodkoagulation. Vitaminet är särskilt relevant för koagulationsfaktorer II, VII, IX och X.

Förutom undernäring hos modern under graviditeten kan antikonvulsiv terapi med läkemedel som hydantoin och primidon leda till en sådan brist i den nyfödda organismen. Antibiotikabehandlingar under graviditeten kan också vara orsaken. Om bristen inte finns från födseln föds barn ofta av parenteral näring.

Symtom, åkommor och tecken

I de flesta fall förekommer neonatoriell hemorragisk sjukdom från födseln. Fenomenet förekommer sällan på grund av påverkan efter graviditeten. Men om vitamin K-bristen är närvarande från födseln, behöver den inte manifestera sig omedelbart efter födseln. I de flesta fall manifesteras koagulationsstörningen i en slags tidig form åtminstone inom den första veckan av livet.

I denna tidiga form märks neonatorumhemorragisk sjukdom mellan den tredje och sjunde dagen för den nyfödda i livet i form av en kefalhematom. Andra oförklarliga blåmärken på huden kan också vara tecken. Exempelvis indikerar dermala lesioner intrakraniell blödning. Dessutom kan blödning i huden och gastrointestinal blödning uppstå. Det finns inget uppenbart skäl till blödningen.

Om neonatorumhemorragisk sjukdom inte förekommer från födseln beror det vanligtvis på en minskad koncentration av vitamin K i bröstmjölken. Den sena formen av koagulationsstörning som förvärvats på detta sätt märks under de första tre månaderna av livet som en tendens till intrakraniell blödning.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av neonatoriell hemorragisk sjukdom ställs ofta av läkaren under den första veckan av barnets liv. Det främsta skälet till misstankar om en koagulationsstörning är blåmärken på huden. Laboratoriediagnostik visar en förlängd protrombintid i form av ett onormalt snabbvärde.

Både blödningstiden och den partiella tromboplastintiden visar sig normalt vara normal på laboratoriet. Haemorrhagicus neonatorumsjukdom ska särskiljas från andra koagulationsstörningar. Denna differentiella diagnostiska avgränsning uppnås huvudsakligen genom att bestämma K-vitaminvärdena. Prognosen för patienterna är utmärkt.

komplikationer

Vid neonatorumhemorragisk sjukdom lider de drabbade av blåmärken som kan uppträda över hela kroppen.Symtomen kan ofta kännas några veckor efter födseln och är inte förknippade med effekterna av våld på kroppen. De förekommer vanligtvis spontant och oförklarligt. Blödning mellan huden kan också uppstå.

De drabbade lider av smärta, vilket kan uttryckas genom skrik, särskilt hos barn. Som regel förekommer inte självläkning, så behandling av neonatoriell hemorragisk sjukdom av en läkare är definitivt nödvändig. I vissa fall lider barnets föräldrar också av psykiska hälsoproblem, eftersom de inte kan identifiera orsaken till blåmärken i första hand.

I de flesta fall behandlas neonatorumhemorragisk sjukdom med tillsats av vitaminer och blodtransfusioner. Det finns inga ytterligare komplikationer. I värsta fall kan det dock leda till blödning i hjärnan, vilket kan vara dödligt. Av detta skäl är det viktigt att identifiera källan till blödningen och att stoppa blödningen så att dessa komplikationer inte uppstår. Emellertid minskar neonatorumhemorragisk sjukdom vanligtvis inte livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Haemorrhagicus neonatorumsjukdom förekommer normalt bara hos nyfödda. Eftersom spädbarn tillhör riskgruppen på grund av deras naturliga oförmåga att agera, bör föräldrarna visa ökad vaksamhet. Nyfödda undersöks alltid intensivt av barnläkare närvarande direkt efter födseln.

Befintliga oegentligheter eller avvikelser märks och dokumenteras. Nödvändig medicinsk vård tas över av den utbildade personalen i rutinprocesser. Samma procedur kan garanteras för en födelse i ett födelsecenter eller för en hemfödelse med en barnmorska närvarande. Därför behöver föräldrar inte vidta åtgärder i dessa fall.

Om en spontan förlossning sker utan barnläkare, ska mamma och barn transporteras till närmaste sjukhus så snabbt som möjligt. Om de första symtomen uppträder några dagar efter förlossningen krävs en läkare. Blåmärken, blödning eller missfärgning av hudens utseende indikerar en befintlig oegentlighet som måste undersökas och förtydligas.

Öppna sår måste behandlas sterila så att inga bakterier kan komma in i organismen. I värsta fall finns det en alternativ risk för sepsis och därmed en risk för livet för barnet. Cirkulationsstörningar, smärta eller beteendeproblem hos den nyfödda bör presenteras för en läkare. En läkare bör omedelbart konsulteras om det finns störningar i hjärtrytmen, hjärtklappning eller avslag på mat.

Behandling och terapi

Till skillnad från många andra koagulationsstörningar kan neonatorumhemorragisk sjukdom behandlas kausalt. Fenomenet anses därför vara härdbart och kräver vanligtvis inte mycket mer än en substitution av det saknade vitaminet. I de flesta fall består substitutionsterapimätet av intravenös substitution.

Om bristen inte är ytterst uttalad, är en dos av ett till två mg vitamin tillräckligt för kausal behandling. Den intravenösa administrationen av vitaminet förhindrar otillräcklig absorption av barnets tarmflora. En blodtransfusion krävs endast i extremt sällsynta extrema fall. De blodvärden som är relevanta för koagulering bestäms noggrant under terapin.

Vanligtvis stabiliseras blodkoagulation inom några dagar. Om blödning har inträffat i de inre organen, kan medicinsk intervention också krävas för att stoppa blödningskällan. Blödning i hjärnan skulle vara en dödlig komplikation, eftersom det kan leda till symtom som liknar en stroke. Hjärnblödning förekommer vanligtvis inte i samband med neonatoriell hemorragisk sjukdom.

Outlook & prognos

Ju tidigare förekomsten av sjukdomen haemolyticus neonatorum erkändes, desto bättre prognos och desto bättre chanser för återhämtning. Hos många av de sjuka barnen försvinner sjukdomen utan behandling eller endast med hjälp av ljusterapi. I vissa få särskilt allvarliga fall kan sjukdomen ändå utvecklas till livshotande proportioner. Detta är särskilt fallet när det inte finns någon lämplig terapi. Sedan finns det möjligheten att sjuka barn kan dö av de fruktade komplikationerna av sjukdomen.

Utan behandling leder den stadigt framstegande hemolysen till farlig hyperbilirubinemi direkt efter födseln och leder därmed till skada på barnet genom indirekt bilirubin. Muskelsvaghet som särskilt förekommer hos nyfödda kan indikera början av encefalopati.

Med den ökande skador på hjärnan utvecklar de drabbade generaliserad spasticitet och kramper. Ofta finns också andningsfel och lungblödning. Cirka 25% av de drabbade fostret utvecklar tecken på uttalad anemi med farliga hemoglobinkoncentrationer på mindre än 8 g / dl mellan den 18 och 35 graviditeten på grund av anti-D.

Om det inte behandlas, leder detta till hypoxi, acidos, leverskada och utvidgning av mjälten. Som i sin tur leder till en massiv tendens till ödem hos det sjuka fostret. Dessutom kan andra komplikationer såsom lungödem och lungblödning leda till en tidig död.

förebyggande

Haemorrhagicus neonatorumsjukdom kan förebyggas. Som en förebyggande åtgärd ges ett spädbarn vitamin K-tillskott som standard efter födseln. Vitaminet administreras en gång mellan den tredje och tionde dagen i livet och upprepas runt den 28: e dagen i livet.

Vanligtvis motsvarar mängden substituerat vitamin de rekommenderade två milligramen. Eftersom denna förebyggande åtgärd för länge sedan har blivit standard på sjukhus förekommer nu neonatorumhemorragisk sjukdom endast i sällsynta fall.

Eftervård

I de flesta fall har den drabbade inte några speciella eller direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga vid neonatoriell hemorragisk sjukdom. Av denna anledning är tidig diagnos av denna sjukdom viktig för att förhindra förekomsten av komplikationer och klagomål i god tid. Om personen i fråga vill få barn bör han eller hon söka genetisk testning och rådgivning för att förhindra återfall hos barnen.

Sjukdomen kan behandlas relativt bra med hjälp av olika mediciner och kosttillskott. Den berörda personen bör alltid uppmärksamma rätt dosering och även till ett regelbundet intag för att lindra symtomen korrekt och permanent. Regelbundna kontroller av de inre organen och blodvärdena är också mycket viktiga för att upptäcka andra klagomål i ett tidigt skede.

Vid olika behandlingar eller kirurgiska ingrepp ska den berörda personen alltid informera läkaren om sjukdomen neonatorum hemoragikus så att det inte finns några komplikationer. Ytterligare uppföljningsåtgärder är vanligtvis inte tillgängliga för dem som drabbats av denna sjukdom. Neonatorum hemorragisk sjukdom kan minska patientens förväntade livslängd, även om ingen allmän förutsägelse kan göras.

Du kan göra det själv

Eftersom blödningstiden är betydligt längre på grund av bristen på vitamin K måste det sjuka barnet behandlas med särskild vård. Alla omvårdnadsaktiviteter, som att bära omkring, gunga eller byta barn, bör reduceras till ett nödvändigt minimum för att inte provocera ny blödning. Ett starkt tryck på ett kroppsområde eller en del av kroppen måste undvikas snarast för att inte skada de minsta kärlen.

Huden bör övervakas regelbundet för så kallade petechiae (den minsta hudblödningen) eller stora blåmärken. Avföringen bör också kontrolleras med avseende på oegentligheter, till exempel avlagringar av färskt blod eller spjälkat blod (tjära avföring). Särskilt den svarta tjärpallen kan dock förväxlas med vanligt meconium, även känt som barnflek.

När motsvarande blodparametrar har normaliserats igen, kan den nyfödda vårdas och beröras igen som vanligt. Det är avgörande att barnet får en standarddos av vitamin K, som ges efter födseln den 3: e, den 10: e och den 28: e dagen i livet. Motsvarande medicinska möten måste snarast hållas. Barnläkaren kommer också att påpeka detta igen.