Melkersson-Rosenthal syndrom

I vilken Melkersson-Rosenthal syndrom det är en inflammatorisk sjukdom. Sjukdomen tillhör kategorin så kallade orofacial granulomatoser. Melkersson-Rosenthal-syndromet kännetecknas vanligtvis av en kombination av tre typiska symtom. Dessa klagomål är å ena sidan svullnad i läpparna, å andra sidan så kallad skrynklig tunga och slutligen perifer ansiktspares.

Vad är Melkersson-Rosenthal syndrom?

De Melkersson-Rosenthal syndrom förekommer i de flesta fall hos unga vuxna patienter. Det är också sant att sjukdomen förekommer oftare hos kvinnor än hos män.

I grund och botten är syndromet en idiopatisk inflammatorisk sjukdom. Sjukdomen fick sitt namn efter två läkare, nämligen Ernst Melkersson och Curt Rosenthal. Melkersson-Rosenthal-syndromet kännetecknas huvudsakligen av den vanliga förekomsten av tre väsentliga symtom.

orsaker

I princip har de exakta orsakerna till utvecklingen av Melkersson-Rosenthal syndrom ännu inte klargjorts fullt ut enligt det nuvarande läkemedlets kunskap. I princip är sjukdomen en så kallad granulomatös inflammatorisk sjukdom.

I vissa fall är drabbade patienter kopplade till intolerans mot olika livsmedel. Dessutom kan Melkersson-Rosenthal syndrom också förekomma hos personer som har Crohns sjukdom. Detsamma gäller för patienter med sarkoid. Melkersson-Rosenthal-syndromet är baserat på en granulomatös inflammation.

Symtom, åkommor och tecken

I princip är Melkersson-Rosenthal syndrom en relativt sällsynt sjukdom. Det räknas bland de granulomatösa inflammationerna. I många fall börjar Melkersson-Rosenthal syndrom i tonåren eller i tidig vuxen ålder.

Sjukdomen drabbar oftast människor mellan 20 och 40 år. De viktigaste symtomen på Melkersson-Rosenthal-syndrom är granulomatösa inflammatoriska processer och svullande läppar med ödem. I de flesta fall påverkas överläppen av den typiska svullnaden.

Svullnaden förekommer mycket mindre ofta på båda läpparna eller bara på underkanten. Dessutom kan patientens smak eller kindområdet också påverkas. Ibland inträffar förändringar på tungan, som sedan liknar en karta i sitt utseende.

Det är också möjligt att tungan förstoras. Dessutom kan i vissa fall förlamning av ansiktsnerverna ses. I vissa fall förekommer emellertid dessa endast månader eller till och med år efter de svullna läpparna. Vissa patienter utvecklar neurologiska symtom som hjärnhinneinflammation eller encefalit.

Den perifera förlamningen av ansiktsnerven har formen av en plötslig attack. Perioder utan några symtom är också möjliga, som följs av intervall med klagomål. Läppens svullnad är också känd som granulomatös cheilitis i samband med Melkersson-Rosenthal syndrom. De svullna läpparna kan pressas in.

Om svullnaden kvarstår under lång tid kan en spricka bildas. Det tredje typiska symptomet på Melkersson-Rosenthal-syndrom, den skrynkliga tungan, kallas också lingua plicata. Djupa fåror förekommer på tungans yta och sprickor bildas ibland.

Dessutom har många patienter magsår i slemhinnan i munnen. Dessa kan ha en uttalad fälgvägg, men i andra fall förekommer det bara som ytliga kanksår. Dessa sår åtföljs ofta av svullnad eller rodnad i munslemhinnan.

Dessutom kan svullna lymfkörtlar i nackområdet kännas. I princip är kursen och prognosen för Melkersson-Rosenthal syndrom svår att bedöma. I vissa fall finns det spontana remissioner, och en utdragen sjukdomsförlopp är också möjlig.

Vissa patienter lider också av återfall. Som regel kännetecknas Melkersson-Rosenthal-syndromet av en intermittent kurs, där de svullna läpparna vanligtvis går tillbaka. Under sjukdomen kan vävnaden som inte längre kan regressera öka.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen Melkersson-Rosenthal syndrom är baserad på olika forskningsmetoder. Det typiska kliniska utseendet på sjukdomen leder lätt till en misstänkt diagnos, vilket bekräftas med hjälp av ytterligare åtgärder. Att tillförlitligt diagnostisera Melkersson-Rosenthal-syndrom, till exempel, biopsier i huden eller slemhinnan och laboratoriediagnostik är möjliga.

Bland annat bestäms det C-reaktiva proteinet i blodet. Det är viktigt att utesluta Crohns sjukdom och sarkoid som en del av den differentiella diagnosen. Röntgenstrålar och en koloskopi används vanligtvis för detta ändamål.

komplikationer

Melkersson-Rosenthal syndrom orsakar främst svullnad och därför förlamning i ansiktet. Läpparna och tungan i synnerhet är svullna och olika känslokänslor förekommer i ansiktet. Patientens livskvalitet reduceras avsevärt och begränsas av dessa svullnader. I många fall är de berörda beroende av hjälp av andra människor i deras vardag.

I synnerhet kan intaget av mat och vätskor påverkas av Melkersson-Rosenthal syndrom. Begränsningar i tal kan också uppstå. Som regel förekommer inte självläkning, så att de drabbade är beroende av medicinsk behandling. Dessutom uppträder symtomen mycket plötsligt, så att det inte är ovanligt att psykisk upprörd eller allvarlig depression uppstår.

Symtomen på Melkersson-Rosenthal syndrom kan begränsas med hjälp av medicinering. En positiv förlopp av sjukdomen kan dock inte garanteras i alla fall. I vissa fall kan förlamningen inte lösas fullständigt, så de drabbade måste leva med olika begränsningar. Livslängden i sig påverkas vanligtvis inte av Melkersson-Rosenthal syndrom.

När ska du gå till läkaren?

Optiska förändringar i läpparna är ett tecken på försämrad hälsa. Ett läkarbesök är nödvändigt så snart det upprepas eller varaktig läppsvullnad. Om den berörda personen lider av inflammation, inre irritation eller något ökad kroppstemperatur bör klagomålen klargöras. Läppers känslighetsstörningar, domningar eller överkänslighet bör undersökas och behandlas. Om mat vägras eller om det är oönskad viktminskning behöver personen i fråga medicinsk hjälp. Om det finns ytterligare känslomässiga problem eller mentala oregelbundenheter på grund av de visuella avvikelserna, rekommenderas ett besök hos läkaren.

I händelse av socialt tillbakadragande, fluktuationer i humör eller depressiva faser eller andra beteendeproblem rekommenderas ett besök hos en läkare. En läkare krävs om det orala slemhinnan är röd, kanksår eller andra förändringar i hudens utseende i munnen. Smärta, regression av tandköttet eller blödning i munnen indikerar ett tillstånd som bör diagnostiseras och behandlas. I många fall sker spontan läkning. Ändå bör ett läkarbesök göras, eftersom symtomen troligen kommer att återkomma efter några veckor eller månader. En läkare kommer att behövas vid svullna lymfkörtlar, påtagliga klumpar i nacken eller allmän sjukdom.

Behandling och terapi

Det finns för närvarande ingen kausal terapi för Melkersson-Rosenthal syndrom. Vanligtvis används steroider som kortison. Glukokortikoid eller NSAID ges för att lindra symtomen. Immunsuppression med användning av clofazimin, azathioprin och talidomid är också möjligt.

Kortison används för mild svullnad, medan glukokortikoid injiceras för svårare svullnad. I princip behandlas symtomen som uppstår i samband med Melkersson-Rosenthal syndrom endast symptomatiskt. Huvudsyftet med ansträngningarna är att upprätthålla och förbättra livskvaliteten för den drabbade patienten trots symtomen.

Outlook & prognos

Melkersson-Rosenthal-syndromet kallas nu mestadels som orofacial granulomatosis. I de flesta fall är Melkersson-Rosenthal syndrom episodiskt med inflammatoriska komponenter. Denna kurs av sjukdomen kan bli kronisk. Det kan sträcka sig över år, ofta ett helt liv. I det här fallet kan det inte finnas någon optimistisk prognos.

Det kan vara tröstande att de flesta av de drabbade inte har en fullständig bild av Melkersson-Rosenthal syndrom, men "bara" minus varianter med olika symptom och individuella egenskaper. Hela bilden av Melkersson-Rosenthal-syndromet finns sällan hos barn i synnerhet.

Eftersom läkarna ännu inte har hittat orsaken till Melkersson-Rosenthal-syndrom kan sjukdomen bero på en genetisk defekt. En familjär ansamling talar för detta. När allt kommer omkring vet läkarna idag att Melkersson-Rosenthal-syndrom kan leda till spontana remissioner. Sjukdomen har hittills betraktats som en återkommande kronisk sjukdom. Följaktligen skulle ett botemedel inte vara möjligt, men frånvaron av inflammatoriska symtom skulle vara.

Eftersom kursen är individuell för varje person är det svårt att förutsäga. Detta gör det också svårt att göra en korrekt prognos. Livslängden är vanligtvis inte begränsad med Melkersson-Rosenthal syndrom. Livskvaliteten beror dock på svårighetsgraden av symtomen. Det är att hoppas att bevisen på orsaken och en genterapiaffektion kommer att leda till de sjuka i framtiden.

förebyggande

Effektiva åtgärder för att förhindra Melkersson-Rosenthal-syndrom är för närvarande okända. Eftersom orsakerna till sjukdomens utveckling fortfarande inte är tillräckligt undersökta. Patientens samarbete är viktigt för att lindra symtomen.

Eftervård

I de flesta fall leder Melkersson-Rosenthal syndrom till svår svullnad hos patienten, vilket främst förekommer i ansiktet. Dessa svullnader minskar också den berörda personens estetik avsevärt, så att de flesta patienter också lider av nedsatt självkänsla eller från depression och andra psykologiska störningar. Detta kan potentiellt leda till mobbning eller retad barn.

Det är inte ovanligt att Melkersson-Rosenthal-syndromet gör det mycket svårare att ta mat och vätskor, så att den drabbade lider av olika bristsymtom och är underviktig. Dessutom leder syndromet också till andningssvårigheter, så att patientens motståndskraft reduceras avsevärt av denna sjukdom.

De flesta av de drabbade kan inte aktivt delta i vardagen och har också begränsningar i sin rörelse. Tungens svullnad gör det svårt att tala, vilket kan leda till långsammare utveckling hos barn. Själhelande kan inte förekomma vid Melkersson-Rosenthal-syndrom, och den allmänna kursen kan inte heller förutsägas. Sjukdomen kan leda till en minskad livslängd för patienten.

Du kan göra det själv

Melkersson-Rosenthal syndrom kan endast behandlas symptomatiskt. Det är därför den mest effektiva självhjälpsåtgärden är att få de enskilda symtomen och klagomålna klarade och behandlade i ett tidigt skede. Förutom läkemedelsbehandling kan de drabbade vidta andra åtgärder för att lindra symtomen och förbättra deras livskvalitet.

Fysisk aktivitet rekommenderas särskilt. Regelbunden fysisk träning förbättrar välbefinnandet och individuella inflammatoriska processer bromsas ner. En balanserad och hälsosam kost har en liknande effekt. De drabbade bör arbeta med sin läkare eller en nutritionist för att skapa en näringsplan som är anpassad till de enskilda symtomen och klagomålen. I princip bör livsmedel som utlöser eller främjar inflammatoriska processer undvikas. Dessa inkluderar till exempel alkohol och färdiga måltider, men också vissa typer av grönsaker och frukt. Den behandlande läkaren kan bäst svara på vilken mat och dryck som är tillåtna.

Slutligen är det viktigt att undvika stress och att skydda kroppen. Om medicinsk behandling utförs på samma gång kan sjukdomens utveckling åtminstone bromsas. För att undvika komplikationer bör kursen med Melkersson-Rosenthal syndrom övervakas av en läkare.