Lichen sclerosus

Lichen sclerosus är en sällsynt hudsjukdom med inflammationsrelaterade förändringar i bindvävnaden, vars orsak misstänks vara en dysregulation av immunsystemet. Kvinnor är i allmänhet 5 till 10 gånger mer benägna att drabbas av lav sclerosus än män.

Vad är lichen sclerosus?

Som Lichen sclerosus är en sällsynt kronisk inflammatorisk bindvävssjukdom, som förmodligen beror på en dysregulering av immunsystemet (autoimmunsjukdom).

Lichen sclerosus manifesterar sig vanligtvis i underlivet, mer sällan i extragenitala områden som händer, armar eller på ryggen (cirka 10-15%). Medan hos kvinnor huvudsakligen påverkas labia (labia), klitoris, klitorishuva och perianalområdet (regionen runt anus), manifesteras lavensclerosus hos män på forhuden (preputium), glans (glans penis) och endast ibland i perianalregionen .

Lichen sclerosus kännetecknas av porslinsliknande, vit hudfärgning med reaktiv förtjockning av överhuden (kornifiering), vilket orsakas av skleroterapi (inflammationsrelaterad ökning) av bindväv nedan.

Som ett resultat av den sklerotiska atrofin (vävnadstynning) i de drabbade hudområdena kan phimos (förträngning av förhuden) utvecklas hos män och krympning av labia eller klitoris hos kvinnor, vilket leder till smärta under samlag. Pruritus (klåda), urinremsa strikturer med smärtsam urinering och vaginal stenos är andra möjliga symtom på lav skleros.

orsaker

Etiologin för Lichen sclerosus är till stor del oklart hittills. En multifaktoriell genes av sjukdomen antas i närvaro av en genetisk predisposition, även om inga familjekluster kan observeras.

Lichen sclerosus kan troligen spåras tillbaka till en dysregulation av immunsystemet (autoimmun sjukdom). Under flera studier kan en reaktivitet mot ECM1, ett extracellulärt matrisprotein, påvisas hos majoriteten av de drabbade. Det är ännu inte känt vilka faktorer som utlöser dessa dysreglerade processer. Trauma (inklusive sexuella övergrepp, repor) anses vara möjliga triggerfaktorer.

Dessutom, i nästan 30 procent av fallen, är lichen sclerosus förknippad med andra autoimmuna sjukdomar såsom Hashimotos sköldkörtel, typ 1 diabetes mellitus, astma, lupus erythematosus, autoimmun gastrit, cirkulär håravfall (alopecia areata) och vitiligo (vit fläcksjukdom). Borrelia (bakterier som orsakar borrelios) diskuteras också som en orsak till sjukdom för lavskleros.

Symtom, åkommor och tecken

Lichen sclerosus märks vanligtvis hos ungdomar och vuxna som drabbats av intermittent klåda eller sveda och svi i könsorganet. Dessutom kan förändringar i huden inträffa som initialt liknar en svampinfektion. Problem med sexuellt samlag, särskilt med penetration, är också karakteristiska.

Hos vissa kvinnor utvecklas en stark känsla av sår i könsområdet efter sexuellt samlag. Detta kan pågå i några dagar och vara förknippat med blåsproblem, smärta och inflammation. Hos män bildas vita, slemmiga beläggningar i penisområdet som har en obehaglig lukt.

Smärtsamma hudförändringar kan bildas, som först dyker upp på forhuden och sedan sprids till glans och hela penis. Hos barn manifesterar lavsklerosus sig som en symmetrisk rödnad av könsorganen. Sjukdomens symtom verkar vanligtvis mycket plötsligt och ökar i intensitet när sjukdomen utvecklas.

Så småningom uppträder svår smärta och märkbara förändringar i huden. Om lavskleros behandlas tidigt, sjunker symptomen vanligtvis efter några dagar till veckor. Om otillräcklig behandling ges kan sår och ärr utvecklas i det drabbade området.

Diagnos & kurs

En första misstank Lichen sclerosus Vanligtvis resultat av de karakteristiska symtomen (särskilt porslinliknande, vit hudärrbildning) och en gynekologisk undersökning med kolposkopet (mikroskop för att kontrollera slidan och livmoderhalsen).

Diagnosen bekräftas av en biopsi (provtagning från det drabbade hudområdet med stanscylindern) följt av en histologisk analys (vävnad). Den histologiska upptäckten tjänar också till att utesluta malign degeneration och att differentiera lichen sclerosus från delvis jämförbara sjukdomar såsom genital mykos eller omskriven sklerodermi (även morfea).

Som en kronisk sjukdom klassificeras lichen sclerosus som obotlig och förekommer i faser, med symptomfria intervaller mellan attackerna. Om den inte behandlas, leder lavskleros till atrofi, kronisk klåda och synechiae (vidhäftning av vävnadsskikt) till degeneration av de drabbade hudområdena.

komplikationer

Som ett resultat av denna sjukdom lider patienter av olika sjukdomar, som alla är mycket obehagliga och kan leda till en minskad livskvalitet. De drabbade lider av klåda och kliande sår. Sårläkning försenas också av denna sjukdom, så att infektioner eller inflammationer kan förekomma oftare.

Det är inte ovanligt att smärta uppstår vid urinering. Dessa brinner och leder ofta till psykologiska problem eller depression. Det är inte ovanligt att blödningar inträffar på huden. Hos män kan sjukdomen också orsaka problem i könsorganen och särskilt i forhuden. Detta kan också leda till begränsningar i samlag.

Behandling av denna sjukdom utförs vanligtvis med hjälp av läkemedel. Komplikationer förekommer vanligtvis inte och sjukdomen utvecklas positivt. Behandlingen minskar inte risken för ett nytt sjukdomsutbrott. Den berörda personens livslängd minskar inte. Den drabbade personen måste också avstå från olika vårdprodukter för att stabilisera huden i de drabbade områdena.

När ska du gå till läkaren?

I de flesta fall är avvikelser i könsområdet en indikation på en befintlig sjukdom. Ett läkarbesök rekommenderas om symptomen kvarstår i flera dagar eller veckor. Om symtomen ökar i intensitet eller om de sprider sig ytterligare bör du kontakta en läkare omedelbart. En läkare behövs om det finns smärta eller en brännande känsla på huden. Kontakta en läkare om klåda eller öppna sår uppstår. Patogener och bakterier kan komma in i organismen genom de öppna såren och utlösa ytterligare sjukdomar.

I svåra fall finns det risk för blodförgiftning och därmed ett livshotande tillstånd. Ett besök hos läkaren rekommenderas därför vid pus, feber eller allmän sjukdom. Om en känsla av ömhet utvecklas efter samlag, bör detta observeras. Vid slemhölje eller en obehaglig kroppslukt i könsområdet krävs läkarbesök. Rödhet i huden, svullnad eller blödning bör undersökas och behandlas. Om kvinnor upplever oregelbundna menstruationscykler, bör de konsultera en läkare.Om män eller kvinnor utvecklar sexuell dysfunktion bör en läkare konsulteras. På samma sätt när en man uppfattar förändringar i forhuden. Om sår eller ärr utvecklas bör observationerna diskuteras med en läkare.

Behandling och terapi

De terapeutiska åtgärderna riktar sig till en Lichen sclerosus särskilt för att lindra symtomen. Som regel används mycket potenta lokalt applicerade kortikosteroider (inklusive clobetasolpropionat) som en del av chockterapi med höga initiala doser.

Ett annat terapeutiskt alternativ är behandling med calcineurin-antagonister såsom pimecrolimus eller takrolimus för immunsuppression. Även om avancerad atrofi inte kan vändas av de nämnda läkemedlen bromsas utvecklingen av sjukdomen och, i bästa fall, stoppas. Även om testosteronens tidigare antagna effektivitet inte har bevisats, testas topiska progesteronbehandlingar för lavsklerosus i kliniska studier.

Dessutom rekommenderas fettiga krämer (vatten-i-olja-krämer), salvor eller oljor för extra vård av de drabbade hudområdena och stabilisering av hudbarriären samtidigt som man undviker irriterande duschlotioner, tvålar eller parfymer. Om det också finns infektionssjukdomar, bör dessa behandlas på lämpligt sätt med anti-infektionsmedel (t.ex. med antimykotika eller antibiotika).

Medan kvinnor de inflammatoriska processerna endast kan kontrolleras och begränsas och idag, på grund av den höga återfallsfrekvensen, används kirurgiska åtgärder som vulvektomi eller hudtransplantat, omskärelse (omskärelse) används i de flesta fall hos män med lavsklerosus och phimosis. genom vilken sjukdomen ofta kan stoppas.

Outlook & prognos

Lichen sclerosus är en kronisk sjukdom - särskilt hos flickor och kvinnor - som i de flesta fall inte kan botas. Som ett resultat varar det livet och bara de typiska symtomen på sjukdomen kan lindras med en väljusterad terapi. Ju tidigare behandling påbörjas, desto lättare är det att kontrollera sjukdomen. Om lavsklerosus diagnostiseras sent, visar behandlingen sig vara svårare, eftersom det i de flesta fall redan har inträffat komplikationer som interna vidhäftningar. Hittills är inget botemedel möjligt, särskilt hos vuxna kvinnor. Både pojkar och män kan botas genom omskärelse.

I grund och botten är lavsklerosus en godartad sjukdom. Ändå ökas risken för att utveckla hudcancer. Enbart av detta skäl bör de drabbade besöka hudläkaren regelbundet för att identifiera och behandla ondartade förändringar i huden tidigt.

De nuvarande behandlingsalternativen har inte samma effekt på alla patienter, varför den allmänna lidandegraden är mycket individuell från patient till patient. Noggrann vård av de drabbade hudområdena under och utanför återfallet är mycket viktigt för en gynnsam prognos.

förebyggande

Eftersom orsakerna och triggerfaktorerna för Lichen sclerosus har ännu inte klargjorts kan sjukdomen inte förhindras. Vissa former av lavsklerosus (inklusive den hyperplastiska varianten) är emellertid icke-infektionsassocierade riskfaktorer för malign degeneration (skivepitelcancer), varför de drabbade, särskilt kvinnor, bör ha regelbundna medicinska undersökningar.

Eftervård

Uppföljningsåtgärderna för hudsjukdomar beror vanligtvis mycket på den exakta sjukdomen, så att det generellt inte kan göras någon allmän förutsägelse. Detsamma gäller för sjukdomen lichen sclerosus: Ju tidigare denna sjukdom erkänns och behandlas av en läkare, desto bättre är det längre, vilket är anledningen till att den drabbade bör konsultera en läkare vid de första symtomen och tecknen.

Eftervården fokuserar på att stärka det försvagade immunsystemet och därmed främja återhämtningsprocessen. Avkopplingsövningar kan hjälpa, liksom att undvika stress. En hög hygiennivå kan ha en positiv effekt på sådana sjukdomar. I de flesta fall görs behandling med krämer eller salvor och med medicinering.

Den drabbade personen bör se till att den används regelbundet och att den är korrekt doserad för att permanent lindra symtomen. Regelbundna kontroller av läkare är mycket viktiga.

Du kan göra det själv

Vid behandling av lavsklerorus ligger fokus på att lindra symtomen. Förutom olika mediciner används konservativa resurser från hushållet och naturen samt vissa självhjälpsåtgärder.

Den viktigaste åtgärden är att förebygga anfall. Detta uppnås genom att känna igen möjliga orsaker och triggers och undvika dem. Att ändra din diet är särskilt viktigt. Patienter bör prata med en specialist om detta och också söka råd från andra drabbade personer. Detta gör att du snabbt kan avgöra vilka enskilda triggers som finns. Sammantaget bör personer med lavsklerosus leda en hälsosam livsstil. Regelbunden träning, tillräcklig sömn, undvikande av stress och andra åtgärder som stärker immunförsvaret kan avsevärt minska symptomen på denna sällsynta hudsjukdom.

Eftersom vissa former av lavsklerosus har en ökad risk för cancer, bör de drabbade regelbundna medicinska undersökningar. Det är lämpligt att konsultera en specialist i ett tidigt skede och träna ut en lämplig terapi tillsammans med honom. Dessutom måste de nämnda åtgärderna genomföras regelbundet för att undvika en attack och tillhörande symtom.