Lennox-Gastaut syndrom

Som Lennox-Gastaut syndrom är ett sällsynt epilepsisyndrom. Den svårbehandlade formen av epilepsi drabbar främst barn mellan 2 och 6 år.

Vad är Lennox-Gastaut-syndrom?

En sömn EEG är en viktig diagnostisk metod. De typiska tonicbeslagen dyker vanligtvis upp under sömnen.
© luaeva - stock.adobe.com

Lennox-Gastaut syndrom (LGS) är namnet på en svår form av epilepsi. Det kommer det också Lennox syndrom kallas och anses vara svårt att behandla. Sjukdomen drabbar särskilt barn mellan två och sex år som lider av ofta epileptiska anfall.

Lennox-Gastaut-syndrom fick sitt namn efter den amerikanska neurologen William G. Lennox (1884-1960) och den franska läkaren Henri Gastaut (1915-1995). Båda läkarna beskrev sjukdomen i detalj för första gången på 1950-talet och hanterade dess forskning. På detta sätt skilde de tillståndet från andra former av epilepsi.

Det tros att av 100 barn som drabbas av epilepsi kommer fem att utveckla Lennox-Gastaut syndrom. Pojkar lider ofta av LGS än flickor. Några av barnen visade inte några avvikelser innan sjukdomen började. Andra led av epilepsi i förväg, som sedan förvandlades till LGS.

orsaker

Det finns ingen enda orsak till Lennox-Gastaut syndrom, så olika skäl till dess utbrott kan övervägas. Ett av fem barn kommer att ha West-syndrom, en annan allvarlig form av epilepsi, innan de utvecklar LGS. Det är inte ovanligt att nyfödda barn upplever kramper eller generaliserade epileptiska anfall i förväg.

I cirka två tredjedelar av alla drabbade barn orsakas Lennox-Gastaut syndrom av skador på hjärnan. Andra sjukdomar eller utvecklingsstörningar kan också vara ansvariga för LGS. De vanligaste triggers inkluderar metabola sjukdomar, tuberös skleros, toxoplasmos, meningit (meningit) eller encefalit (hjärninflammation).

Andra orsaker inkluderar uttalade organiska hjärnstörningar på grund av brist på syre under födelseprocessen eller en för tidig födsel, liksom olika traumatiska hjärnskador. I många fall har Lennox-Gastaut syndrom ingen underliggande underliggande sjukdom. Inom medicin talar man om en idiopatisk eller kryptogen LGS.

Symtom, åkommor och tecken

Lennox-Gastaut-syndromet förekommer vanligtvis mellan 2 och 6 år. Ibland inträffar utbrottet först efter 8 års ålder. Eftersom det finns betydande paralleller till Västsyndromet antas en relation mellan de två sjukdomarna.

Ett typiskt symptom på Lennox-Gastaut-syndrom är den upprepade förekomsten av epileptiska anfall, som dyker upp flera gånger om dagen. Olika typer av anfall är karakteristiska, vars mångfald inte kan observeras i något annat epilepsisyndrom. De drabbade barnen drabbas oftast av tonic anfall, som de vanligtvis visar under sömnen och åtföljs av förstyvning av musklerna.

När trött, myokloniska anfall inträffar ofta, med plötsligt början av muskel ryckningar. Ytterligare klagomål från LGS är atoniska anfall, stora malbeslag, fokala och tonic-kloniska anfall samt atypiska frånvaro. Vanligtvis varar anfallen bara några sekunder.

Vissa barn lider också av apati, svarslöshet och förvirring. Ett annat problem är fall på grund av epileptiska anfall, vilket i sin tur kan leda till skador. Av denna anledning rekommenderas de drabbade barnen att bära en kraschhjälm. En annan biverkning av Lennox-Gastaut syndrom är kognitiva funktionsnedsättningar, beteendeproblem och förseningar i kroppens övergripande utveckling.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Att diagnostisera Lennox-Gastaut syndrom anses vara svårt. Symtomen visar ofta likheter med andra sjukdomar. Dessutom finns det ingen enda orsak till syndromet. För att kunna skilja LGS från andra epilepsisyndrom klargör den undersökande läkaren barnets ålder när symtomen först uppträder.

Han är också bekymrad över den kliniska bilden, frekvensen och mångfalden av epileptiska anfall och möjliga förseningar i fysisk och psykologisk utveckling. En sömn EEG är en viktig diagnostisk metod. De typiska tonicbeslagen dyker vanligtvis upp under sömnen.

En differentiell diagnos av det så kallade pseudo-Lennox-syndromet, där de toniska anfallen är frånvarande, är också viktig. Magnetresonansavbildning (MRI) i hjärnan kan utföras för att ta reda på organiska hjärnstarter. Om rörelsemönstren för de epileptiska anfallen framträder huvudsakligen på en viss sida av hjärnan, indikerar detta deras skada.

Eftersom Lennox-Gastaut-syndrom är svårt att behandla, utvecklas sjukdomen sällan positivt. LGS slutar dödligt i cirka fem procent av alla fall. Ofta förekommer också neurologiska brister, vilket orsakar förseningar i barnets mentala utveckling.

komplikationer

Som regel lider patienter med Lennox-Gastaut-syndrom mer av epileptiska anfall. Dessa kan avsevärt minska och begränsa livskvaliteten för den drabbade. I de flesta fall leder anfallen till svår smärta och ytterligare begränsningar i vardagen. Släktingar och föräldrar drabbas också ofta av Lennox-Gastaut-syndrom på grund av psykologiska klagomål eller depression.

Patienterna lider också av uttalad trötthet och inte sällan av muskeltryckningar. Det finns också en adeptness, så att de drabbade kan hamna med störningar i samordning och koncentration. Barnens utveckling är ofta starkt begränsad och försenad som ett resultat. I de flesta fall leder Lennox-Gastaut syndrom också till beteendeproblem och andra funktionsnedsättningar för patienten.

Motoriska och kognitiva förmågor störs inte sällan av Lennox-Gastaut syndrom. Som ett resultat kan de drabbade också drabbas av retad eller mobbning i barndomen. Lennox-Gastaut syndrom behandlas med hjälp av läkemedel. Som regel finns det inga speciella komplikationer. Men i de flesta fall finns det ingen helt positiv sjukdomsförlopp.

När ska du gå till läkaren?

Om barnet plötsligt har kramper eller ihållande trötthet, indikerar detta ett allvarligt tillstånd som behöver förtydligas. Föräldrar till drabbade barn bör diskutera klagomålen med sin barnläkare. Om symptomen kvarstår måste barnet undersökas och vid behov behandlas med medicinering. Om det finns beteendeproblem eller tecken på kognitiv funktionsnedsättning är det bäst att också konsultera en läkare så att en diagnos snabbt kan ställas. Om Lennox-Gastaut-syndrom finns, måste barnet övervakas noggrant.

Om det inte finns någon eller otillräcklig behandling kan de epileptiska anfallen leda till fall och andra komplikationer. Dessutom har lidandet ofta en negativ inverkan på barnets mentala tillstånd. Terapeutisk behandling minskar risken för allvarlig psykisk sjukdom. Läkemedelsbehandlingen stöds av fysioterapeutiska åtgärder. I svåra fall måste kirurgi utföras för att undvika större obehag. Eftersom Lennox-Gastaut-syndromet kan utvecklas mycket annorlunda, är det alltid nödvändigt med en läkarundersökning.

Behandling och terapi

Jämfört med andra former av epilepsi är Lennox-Gastaut syndrom svårt att behandla. Emellertid anses behandling fortfarande vara enklare än för West-syndrom. Behandlingen kan dock inte garanteras ens med en tidig diagnos.

De flesta som blir sjuka får mediciner för att kontrollera krampanfallen. Aktiva ingredienser såsom valproat, felbamat, bensodiazepiner, topiramat, levetiracetam och lamotrigin används. Ett problem är dock att läkemedlen inte alltid kan garantera frihet från anfall.

Vid behandlingsresistent epilepsi anses det vara användbart att följa en ketogen diet. Den proteinbalanserade och kolhydratbegränsade dieten ledde till en förbättring av symtomen i ett av tre fall av sjukdom.

Om en behandlingsbar orgelskada är ansvarig för Lennox-Gastaut-syndromet, finns det möjlighet till kirurgisk ingripande som en del av epilepsikirurgi. Således, med kirurgiskt borttagande av skadan, kan anfallen åtgärdas.

Outlook & prognos

Prognosen för Lennox-Gastaut syndrom är dålig. Det finns irreparabel skada på hjärnan. Detta påverkar avsevärt patientens livskvalitet. Utan medicinsk vård kan livshotande tillstånd uppstå. De epileptiska anfallen måste övervakas och kontrolleras av en läkare för att minska risken för komplikationer. En behandling försöker minimera förekomsten av kramper genom administrering av läkemedel. Om de givna aktiva ingredienserna absorberas och bearbetas väl av organismen kan totalt sett en gynnsam sjukdomsförlopp uppnås.

Ändå har läkemedlen biverkningar. Dessutom kan ett anfall inträffa igen när som helst under livslängden. Frihet från klagomål garanteras inte. Kirurgi kan utföras på vissa patienter. Kirurgi är också förknippat med risker och biverkningar. Icke desto mindre är denna behandlingsåtgärd för vissa drabbade ett bra alternativ för långvarig lindring av symtomen.

Vid en kirurgisk procedur tas de skadade områdena i hjärnan bort. Om det inte finns ytterligare komplikationer, upplever den drabbade en betydande förbättring av sin allmänna hälsa. Det måste dock beaktas att det är en mycket komplex ingripande i den mänskliga hjärnan. Om omgivande regioner skadas i processen kan allvarliga irreversibla funktionsstörningar uppstå i organismen.

förebyggande

Det finns inga kända förebyggande åtgärder mot Lennox-Gastaut syndrom. Det finns ingen enhetlig orsak till förekomsten av epileptiska anfall.

Eftervård

Eftersom Lennox-Gastaut syndrom är obotligt, krävs regelbunden och omfattande uppföljning. De drabbade lider vanligtvis av ett antal komplikationer och klagomål, som i värsta fall kan leda till den berörda personens död. Sjukdomen bör därför erkännas och behandlas mycket tidigt så att det inte finns några ytterligare klagomål eller komplikationer.

De drabbade ska se en läkare regelbundet för att granska läkemedelsinställningarna och möjliga biverkningar. Psykologiskt stöd för släktingar kan också rekommenderas. Dessutom bör släktingar utbildas för att känna igen ett epileptiskt anfall och vidta lämpliga åtgärder. I händelse av kramp bör akutläkaren ringas omedelbart, eftersom detta kan vara livshotande.

Du kan göra det själv

Lennox-Gastaut-syndrom är förknippat med epileptiska anfall och dyker ofta upp även hos små barn, så att vårdnadshavarna har det största ansvaret för lämplig medicinsk vård och patientvård. För det första följer föräldrarna det sjuka barnet regelbundet till medicinska undersökningar. Dessutom lär vårdnadshavarna åtgärder vid första hjälpen och hur man hanterar barn på rätt sätt vid epileptiska anfall.

Eftersom dessa inträffar i mycket hög grad utsätts små barn för en ökad risk för olyckor. Det rekommenderas därför att patienter bär hjälm för att skydda huvudet från allvarliga skador. I svåra fall utrustar föräldrarna också barnet med ledskydd, till exempel på knän eller händer.

De epileptiska anfallen begränsar signifikant de sjuka välbefinnandet. Dessutom lider barnen också av nedsatt kognitiv utveckling, så att närvaro i specialvårdsanläggningar ofta är viktigt. Senare går patienterna vanligtvis på en specialskola för att utveckla dem enligt deras individuella uppfattning. Dessutom har sociala kontakter med andra barn ofta en gynnsam effekt på patientens livskvalitet. Eftersom föräldrarna utsätts för enorm stress från det sjuka barnet och hans eller hennes epileptiska anfall, utvecklar de ofta depression, som alltid är i behov av terapi.