Av hyperinsulinism är ett tillstånd med ökad insulinkoncentration i blodet, vilket leder till hypoglykemi (lågt blodsocker). Hypoglykemin orsakar ofta allvarliga hälsoproblem som kan leda till koma eller till och med död.
Vad är hyperinsulinism?
Hyperinsulinism kännetecknas av konstant svettning, skakningar och blekhet. Vid medfödd hyperinsulinism visas dessa symtom från födseln.© designua - stock.adobe.com
Det kommer att vara mellan hyperinsulinism och hyperinsulinaemia. Medan insulinkoncentrationerna endast tillfälligt ökas i hyperinsulinemi, kännetecknas hyperinsulinism av permanent ökade insulinvärden i blodet. Det finns flera orsaker till de ökade koncentrationerna i blodet.
Oftast är det en medfödd hyperinsulinism, som är genetisk och redan finns från födseln. Insulin som hormon i bukspottkörteln ansvarar för att reglera blodsockernivåerna. Det säkerställer att glukos transporteras in i kroppens celler. Ju mer insulin det är, desto mer transporteras glukos in i cellerna. Blodsockernivån sjunker mer och mer och når för låga värden.
Som ett resultat kan kroppen inte längre förses med tillräckligt med glukos. Hjärnan är särskilt beroende av glukos. Om glukostillförseln till hjärnan blir för låg kan den inte längre utföra viktiga funktioner på lämpligt sätt. I svåra fall förekommer ofta koma och död. I mildare fall av hyperinsulinism försöker kroppen kompensera för hypoglykemi genom att äta mer mat.
orsaker
Hyperinsulinism kan orsakas antingen av en permanent ökad produktion av insulin i bukspottkörteln eller av en försenad nedbrytning av insulin. Vanligtvis produceras emellertid mer insulin. Till exempel orsakas typ II-diabetes av minskad insulinresistens.
Detta betyder att även om det finns tillräckligt med insulin tillgängligt, är det mindre effektivt på grund av bristen på insulinreceptorer. Bukspottkörteln försöker nu balansera insulinets effektivitet genom att öka insulinproduktionen. I detta fall förblir emellertid blodsockernivån förhöjd eller når maximala normala värden.
Hyperinsulinism med hypoglykemi utvecklas med en speciell tumör i bukspottkörteln (insulinoma) eller med en genetisk överproduktion av insulin. Den så kallade genetiska medfödda hyperinsulinismen är den vanligaste formen av hyperinsulinism. Detta i sin tur kan delas in i fokal och diffus hyperinsulinism.
Vid fokal medfödd hyperinsulinism finns det vanligtvis bara ett drabbat område i bukspottkörteln. Diffus hyperinsulinism kännetecknas av det faktum att alla öceller producerar mer insulin. Insulinproduktionen kan också ökas på grund av psykologiska påverkningar eller en svagt responsiv bukspottkörtel.
Symtom, åkommor och tecken
Hyperinsulinism kännetecknas av konstant svettning, skakningar och blekhet. Vid medfödd hyperinsulinism visas dessa symtom från födseln. Dessutom observeras beteendeproblem, slöhet, kramper och nedsatt medvetande. Symtomen kan behandlas snabbt med glukos.
Efter det sjunker dock blodsockernivån mycket kraftigt. I svåra, obehandlade fall kan sjukdomen vara dödlig eller orsaka allvarliga psykiska utvecklingsstörningar. I de mycket milda formerna av hyperinsulinism leder ofta en hungerkänsla ofta till ökat matintag. Resultatet kan vara djup fetma.
Diagnos & sjukdomsförlopp
Diagnosen hyperinsulinism görs genom blodprover. Insulinnivåer, fastande blodsocker i blodet och ketonkroppar i serum mäts. Om insulinnivån är över 3 U / l i fastande tillstånd och blodsockernivån är låg, kan detta kallas hyperinsulinism.
Koncentrationen av ketonkropparna reduceras eftersom insulin hämmar lipolys och som ett resultat kan färre ketonkroppar uppstå från nedbrytningen av fettsyror. Förbättringen av symtom genom administrering av glukos eller administration av glukagon indikerar också hyperinsulinism. Slutligen kan bukspottkörtelvävnaden bedömas med hjälp av avbildningsmetoder såsom sonografi.
Dessutom är sonografi också lämplig för att utesluta en tumör som orsak till hyperinsulinism. Vid bedömningen av pankreatisk parenkym är syftet att skilja fokal från diffus hyperinsulinism. Skillnaden är mycket viktig vid utformningen av behandlingsstrategin.
komplikationer
Hyperinsulinismen leder till svår hypoglykemi hos patienten. Detta kan leda till olika hälsoproblem och komplikationer. I många fall gör hypoglykemi att människor tappar medvetandet eller känner sig sjuka och utmattade. Den berörda personens motståndskraft sjunker avsevärt och hjärtslaget ökar även med lätta aktiviteter.
Den drabbade personen ser också blek ut och kan knappast koncentrera sig. Störningar i medvetandet inträffar och patienten lider av svettningar och kramper. Livskvaliteten är starkt begränsad av hyperinsulinism. Om sjukdomen förekommer hos barn kan den leda till betydande utvecklingsstörningar, som vanligtvis kan leda till sekundär skada i vuxen ålder.
Känslan av hunger ökas av hyperinsulinism och patienten tenderar att äta mer, vilket kan leda till fetma och övervikt. Det finns inga speciella komplikationer i behandlingen av sjukdomen. Läkemedel används främst som kan eliminera symptomen relativt snabbt. Kirurgisk ingripande är endast nödvändig i sällsynta fall. Vid tidig behandling kommer livslängden för den drabbade inte att minska.
När ska du gå till läkaren?
Personer som svettas snabbt även med små rörelser eller utför vardagliga uppgifter bör konsultera en läkare för att klargöra symtomen. Nervositet, ihållande skakning av lemmarna eller ett blekt ansikte är tecken på inkonsekvens. Ett läkarbesök är nödvändigt så snart symptomen kvarstår i flera dagar eller veckor och ökar i intensitet.
Krampbildning på kroppen, onormalt beteende eller slöhet måste undersökas av en läkare. Om symtomen redan förekommer hos ett nyfött barn, måste detta omedelbart rapporteras till barnläkaren. I händelse av en medvetenhetsstörning eller medvetenhetsförlust måste medicinsk vård ske så snart som möjligt så att den berörda personens överlevnad säkerställs. I svåra fall bör en akutläkare ringas. Fram tills patienten anländer måste åtgärder vid första hjälpen vidtas och andningstillförseln säkerställas. En plötslig nedbrytning, oväntade beteendeproblem eller svåra humörsvängningar orsakar oro.
Ett besök hos en läkare rekommenderas vid en minskning av den vanliga prestandanivån, minskad körning och inre rastlöshet. Allmän svaghet, känsla mycket hungrig och ätstörningar bör diskuteras med en läkare. Om det finns oregelbundenheter i matsmältningen, viktförändringar eller ökat sömnbehov, bör observationerna undersökas av en läkare.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
Behandling av hyperinsulinism beror på dess orsak. Oral eller intravenös substitution av glukos anses vara konservativa behandlingsmetoder. Hormonet glukagon kan också ersättas. Glukagon är antagonisten mot insulin och ser till att glukogenet som lagras i levern bryts ned till glukos.
Samtidigt kan läkemedelsbehandling med diazoxid eller nifedipin genomföras. Diazoxid öppnar de ATP-känsliga kaliumkanalerna. Nifedipin hämmar kalciumkanalerna. Detta hämmar insulinutsöndring. Om de konservativa metoderna inte förbättrar symtomen kan kirurgiskt avlägsnande av de överaktiva holmarna också övervägas.
Vid fokal hyperinsulinism är ofta ett komplett botemedel möjligt. Här tas bara det drabbade området i bukspottkörteln bort. I fallet med diffus hyperinsulinism måste en fullständig resektion av öcellerna utföras. I processen utvecklas emellertid diabetes typ I. I detta fall försöks man uppnå största möjliga framgång genom läkemedelsbehandling så att ingen operation behövs.
Det har emellertid visat sig att det fortfarande finns en atypisk hyperinsulinism som kombinerar båda formerna av medfödd hyperinsulinism. Atypisk hyperinsulinism har flera mycket aktiva ställen i bukspottkörteln. Dessa kan upptäckas genom avbildningsprocedurer. Även här kan kirurgiskt avlägsnande av de drabbade områdena leda till fullständig läkning.
Outlook & prognos
Hyperinsulinism orsakar allvarliga komplikationer om ingen medicinsk vård erhålls. Prognosen i dessa fall är extremt dålig. Det leder till hypoglykemi och allvarliga livshotande konsekvenser. Patienten kan tappa medvetandet och falla i koma. Detta tillstånd är potentiellt livshotande eller kan orsaka irreparabel skada.
Behandling förbättrar chansen att lindra symptomen. Orsaken till hyperinsulinismen är dock avgörande. När det gäller en tumör är tumörens stadium och härdighet avgörande för den totala prognosen. Om tumören upptäcks tidigt och avlägsnas helt, kan en god prognos ges med efterföljande cancerterapi. I de flesta fall initieras sedan långvarig terapi, vilket avsevärt förbättrar symtomen. Om det inte finns några utsikter till botemedel med cancerterapi används läkemedelsbehandling för att lindra befintliga symtom. I dessa fall är patientens vård inriktad på symptomlindring av alla oegentligheter för att lindra befintligt lidande.
Om patienten lider av en underliggande kronisk sjukdom kan inget botemedel förväntas. Insulinbalansen övervakas och regleras. Så snart förskrivna läkemedel avbryts återfaller symtomen. Om behandlingsplanen följs sker en varaktig förbättring av livskvaliteten.
förebyggande
De flesta former av hyperinsulinism kan inte förhindras. Endast den hyperinsulinism som orsakas av typ II-diabetes mellitus kan förebyggas av en hälsosam livsstil.
Eftervård
Med hyperinsulinism är uppföljningsvård svår i de flesta fall. I de flesta fall är åtgärderna och alternativen för uppföljning allvarligt begränsade, så att den drabbade främst är beroende av en snabb och framför allt tidig diagnos av denna sjukdom. I värsta fall, om den inte behandlas, kan den drabbade personen till och med dö, så att tidig upptäckt är huvudfokus för denna sjukdom.
Ju tidigare hyperinsulinism erkänns, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis. Sjukdomen behandlas ofta genom medicinering. Det är viktigt att säkerställa rätt dosering med regelbundet intag för att lindra symtomen korrekt och permanent.
Om det finns några frågor eller osäkerheter måste en läkare alltid konsulteras först. Vid biverkningar eller interaktioner bör en läkare ringas först. Kontakt med andra hyperinsulinismpatienter kan vara användbart eftersom det inte är ovanligt att information utbyts. Huruvida sjukdomen kommer att leda till en minskad livslängd kan i allmänhet inte förutsägas.
Du kan göra det själv
Hyperinsulinism måste definitivt behandlas av en läkare. I värsta fall kan patienten dö utan behandling.
När det gäller diabetes kan en hälsosam kost och livsstil ha mycket positiva effekter på sjukdomen. Idealt kan detta också begränsa sjukdomen helt. Som regel är de berörda emellertid beroende av medicinsk behandling. Eftersom de drabbade svettas ofta och kraftigt på grund av sjukdomen bör lätta, luftiga kläder bäras för att undvika svettningar.
Vid beteendeproblem eller medvetenhetsstörningar kan speciellt stöd för de drabbade ha en positiv effekt på sjukdomen. Emellertid behandlas symtomen relativt lätt och snabbt genom att ta mediciner. Dessutom bör patienter med hyperinsulinism ha regelbundna blodprover för att kontrollera blodsockernivåerna. Andra undersökningar av de inre organen rekommenderas också.
Om medvetenhetsförlust beror på hypoglykemi bör en akutläkare ringas. Fram tills akutläkaren anländer måste den berörda personen föras in i en stabil sidoposition. Regelbunden och lugn andning bör också ställas in.