De Fowler-Christmas-Chapple-syndrom är en missbildningsstörning som ofta är associerad med polycystiska äggstockar och är förknippade med urinretention. Symptomskomplexet är förmodligen baserat på hormonella faktorer, men hittills har denna koppling inte bevisats. En kausal terapi finns för närvarande inte tillgänglig.
Vad är Fowler-Christmas-Chapple syndrom?
© designua - stock.adobe.com
Tömningen av urinblåsan kallas också urinering. Om micturition är förknippat med obehag kan det vara förknippat med en så kallad micturition störning. Fowler-Christmas-Chapple-syndrom faller in i sjukdomsgruppen av missbildningsstörningar. Detta är en av de vanligaste orsakerna till urinretention. Trots detta ges prevalensen som mindre än ett fall av 1 000 000.
Den brittiska doktorn Clare J. Fowler beskrev först syndromet mot slutet av 1900-talet. Hennes namn har inkluderats i sjukdomens namn till hennes ära. Symtomkomplexet bör inte förväxlas med Fowlers syndrom, som är en sjukdom med förändringar i blodkärlen i hjärnan.
Fowler-Christmas-Chapple-syndromet kallas ibland på engelska Fowlers syndrom, vilket antyder att det lätt kan förväxlas med det medfödda hjärtsjukdomar. Som en störning i urinblåsan påverkar Fowler-Christmas-Chapple-syndrom främst unga kvinnor och är ofta associerad med det så kallade polycystiska äggstocksyndromet.
orsaker
När det gäller Fowler-Christmas-Chapple-syndrom är orsaken till missbildningsstörningen en störning i urinblåsans sfinkter. Hur denna störning inträffar och vad som utlöser den är fortfarande okänt. Fallen har beskrivits hos 33 kvinnor, varav nästan hälften också hade polycystiska äggstockar. Eftersom symptomkomplexet hittills ofta har varit direkt relaterat till polycystiska äggstockar, uppmuntrar forskare till spekulation.
Det kan till exempel antas att muskelmembranets stabilitet försämras hos patienter med syndromet. Denna instabilitet kan förklara det onormala beteendet hos urinblåsans sfinkter och samtidigt de polycystiska äggstockarna, om hormonella avvikelser antas vara den främsta bidragande faktorn till de två symtomen.
Det faktum att hormonella avvikelser orsakar syndromet är också uppenbart med tanke på genomsnittsåldern. Den hormonella anslutningen kan förklara varför kvinnor främst påverkas av syndromet långt före klimakteriet.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel för hälsa i urinblåsan och urinvägarnaSymtom, åkommor och tecken
Fowler-Christmas-Chapple syndrom kännetecknas av ett antal kliniska symtom, som alla är relaterade till micturition beteende. Det mest karakteristiska symptomet på syndromet är urinretention. De drabbade patienterna behåller också betydligt mer kvarvarande urin än genomsnittet efter missbildning.
Elektromyogrammet visar onormal muskelaktivitet i urinblåsans sfinkter. De drabbade lider varken av en uppenbar anatomisk avvikelse eller av en neurologisk störning. I vissa fall uppstår urinvägsinfektioner i form av komplikationer på grund av urinretention och kvarvarande urin. Dessa infektioner kännetecknas av en brännande känsla vid urinering.
Med en urinblåsinfektion tror de drabbade ofta att de måste urinera utan en verklig lust att urinera. Om patienten också påverkas av polycystiska äggstockar kommer det också att finnas flera cyster i äggstockarna. Sådana cyster kan orsaka cykelförändringar och, om de inte behandlas, till och med orsaka infertilitet på lång sikt.
diagnos
För att diagnostisera Fowler-Christmas-Chapple-syndrom måste neurologiskt inducerade urineringstörningar först uteslutas. Vid differentiell diagnos måste en ökad blåsförmåga med en volym på över en liter också uteslutas.
EMG är ett oumbärligt verktyg för att diagnostisera syndromet, eftersom det kan användas för att upptäcka den ovanliga verksamheten i urinblåsans sfinkter. Muskelgruppen runt urinvägarna har vanligtvis samma avvikelser. Muskelns beteendeanormaliteter kan sammanfattas i vidaste bemärkelse som ovanligt kontraktionsbeteende.
Om det finns polycystiska äggstockar utöver missbildningsstörningen kan laboratoriediagnostik också utföras. Förhöjd eller gränsöverskridande testosteron, androstendion, dehydroepiandrosteronsulfat, TSH, AMH och prolaktin talar i laboratoriediagnostisk undersökning samt en ökad LH / FSH-kvot.
komplikationer
Akuta urinvägsinfektioner uppträder ofta till följd av urinvägsstörningen, som i Fowler-Christmas-Chapple-syndrom orsakas av en dysfunktion i urinblåsans sfinkter. Polycystiskt äggstocksyndrom kan också finnas närvarande samtidigt. Detta är fallet för hälften av de drabbade. Hormonella obalanser kan vara orsaken till Fowler-Christmas-Chapple-syndrom och alla följder som följer av det.
Cystor i äggstockarna kan leda till cykelförändringar som ett resultat. Detta kan leda till infertilitet utan behandling eller kirurgiskt ingripande. På grund av urinretentionen, som är typisk för Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, kvarstår mer kvar urin i urinblåsan än vanligt. De resulterande blåsinfektionerna ökar. Patienten lider av ett konstant behov av att urinera.
Det kan vara en brännande känsla och ritningskänsla när du tappar. Om en akut urinvägsinfektion försenas vid Fowler-Christmas-Chapple-syndrom kan det få dramatiska konsekvenser. Den försenade urinvägsinfektionen uppmärksammar sig själv genom blod i urinen eller purulent urladdning. I värsta fall blir urinvägsinfektionen kronisk. Detta kan leda till krympning av urinblåsan och nekrotisk blåsvävnad.
Ibland har infektionen spridit sig till andra kvinnliga organ. En stigning av patogenen kan påverka njurarna. Den möjliga konsekvensen är njurabcesser. Detta i sin tur kan leda till livshotande blodförgiftning. I de flesta fall kan sådana komplikationer vid Fowler-Christmas-Chapple-syndrom uteslutas med noggrann medicinsk övervakning.
När ska du gå till läkaren?
Eftersom Fowler-Christmas-Chapple-syndrom endast kan behandlas symptomatiskt och det inte finns någon självhelande, måste en läkare konsulteras i alla fall. De drabbade bör alltid konsultera en läkare med denna sjukdom om det finns ett ovanligt eller störd urinbeteende.
En stor mängd resterande urin kan finnas kvar i urinblåsan, så att den berörda känner en lust att urinera igen kort efter att han använt toaletten. Ofta infektioner i urinvägarna eller urinblåsan bör alltid undersökas av en läkare i Fowler-Christmas-Chapple syndrom. Den brännande känslan vid urinering kan också vara ett symptom på denna sjukdom. Kvinnor bör också se en läkare om cyster utvecklas på äggstockarna. Förändringar i cykeln eller infertiliteten kan också indikera Fowler-Christmas-Chapple syndrom.
Undersökning och diagnos av detta syndrom sker i de flesta fall med en urolog. Detta kan vanligtvis initiera behandling av syndromet och begränsa patientens symtom. Det kan emellertid inte universellt förutsägas om detta kommer att leda till en helt positiv sjukdomsförlopp.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
En kausal behandling av Fowler-Christmas-Chapple-syndromet existerar ännu inte, eftersom kausalförhållandet ännu inte har klargjorts äntligen.Symtomatisk terapi för missbildningsstörning motsvarar vanligtvis antingen sakral neurostimulering eller sakral neuromodulation. Det senare terapeutiska tillvägagångssättet är förknippat med framgångsgraden på upp till 70 procent.
Detta förhållande gäller till och med kvinnor som har lidit av symtomen under lång tid. Under terapi stimuleras nerverna i urinblåsans sfinkter nära ryggmärgen. Efter att symtomen har minskats med hälften kan stimulatorn implanteras i patienten. Detta steg tas endast när neuromodulering har visat sig vara till hjälp i enskilda fall.
Terapin fungerar inte i alla fall överlägset och kan kombineras med en operation vid implantation. Andra terapeutiska metoder för Fowler-Christmas-Chapple-syndrom har emellertid uppnått mycket mindre framgång. Detta gäller till exempel hormonell manipulation eller läkemedelsbehandling.
Om patienten också har polycystiska äggstockar, måste behandling ges utöver behandlingen av urineringstörningen. Åtgärder för att behandla detta symptom kan sträcka sig från receptet på ett anti-androgent preventivpiller, en förändring i kosten och den pulserande administreringen av GnRH till kirurgisk behandling, till exempel i form av en laparoskopisk lasertriplett av äggstockarna.
Outlook & prognos
Prognosen för Fowler-Christmas-Chapple-syndrom måste ses individuellt. Vissa patienter återhämtar sig från behandlingen och har en god prognos. Andra möter livslånga nedsättningar trots deras bästa ansträngningar. Detta är baserat på den hittills inte tillräckligt klargjorda orsaken till sjukdomen.
I medicinsk vård är fokus på att lindra de befintliga symtomen, eftersom orsaken inte kan bekämpas. I majoriteten av patienterna betyder det att det inte finns några symtom. Aktiviteten hos de sakrala nerverna stimuleras av elektriska impulser.
Stimuleringen leder till att den funktionella aktiviteten hos urinblåsan och ändtarmen stimuleras i tillräcklig utsträckning. Ändå upplever cirka trettio procent av de drabbade inte tillräcklig förbättring av sin hälsa med denna form av terapi. Dessutom upplever ett stort antal patienter ett återfall av symtom under deras liv.
Som ett alternativ till operation finns möjligheten till implantation. Förfarandet är förknippat med de vanliga riskerna och biverkningarna och leder inte heller till återhämtning hos många patienter. I direkt jämförelse har läkemedels- eller hormonbehandling liten chans att lyckas. Prognosen är ogynnsam för de två terapeutiska metoderna. Ändå bör det utvärderas individuellt, eftersom vissa patienter upplever en förbättring av deras hälsa.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel för hälsa i urinblåsan och urinvägarnaförebyggande
Även om hormonella orsaker för närvarande misstänks vara orsakande faktorer för Fowler-Christmas-Chapple syndrom, har denna spekulation hittills inte bekräftats. Av detta skäl finns för närvarande inga effektiva förebyggande åtgärder tillgängliga.
Eftervård
Den voiding störning som kallas Fowler-Christmas-Chapple syndrom drabbar främst unga kvinnor. Det är baserat på en störning i urinblåsans sfinkter. Vad som utlöser detta är inte klart. Eftersom Fowler-Christmas-Chapple-syndrom ofta existerar tillsammans med polycystiskt ovariesyndrom, kan uppföljning efter operativt krävas.
Oftast handlar emellertid omvårdnaden om att se till att det inte finns någon spridning av bakterier i njurarna efter akuta urinvägsinfektioner. Det är emellertid problematiskt att läkarna inte vet den exakta orsaken till urinblåsans sphincter. Detta gör förebyggande och eftervård lika svårt.
Eftersom denna missbildningsstörning inträffar relativt sällan, finns det litet intresse för att undersöka nya behandlingar eller alternativ för eftervård. Uppföljningsvård utförs vanligtvis av gynekolog för patienter med ytterligare polycystiskt ovariesyndrom. I denna situation är infertilitet till följd av Fowler-Christmas-Chapple-syndrom möjligt.
Urologer, å andra sidan, är ansvariga för de direkta och indirekta konsekvenserna av utdragna urinvägsinfektioner. Vid uppföljning är det viktigt att förhindra att blåsvävnaden blir nekrotisk, blåsan krymper eller att den urdragna urinvägsinfektionen blir kronisk.
Uppföljningsvård är viktig för Fowler-Christmas-Chapple-syndrom eftersom i vissa fall försenade eller stigande infektioner kan leda till njurproblem, sepsis eller infektioner i de kvinnliga reproduktionsorganen. Ett nära samarbete mellan urologer och gynekologer skulle vara önskvärt när det gäller Fowler-Christmas-Chapple-syndrom.
Du kan göra det själv
Fowler-Christmas-Chapple-syndromet erbjuder patienten liten möjlighet att hjälpa sig själv. Det finns ingen spontan läkning, så symptom kan bara lindras i samarbete med en läkare.
Mental förstärkning är till hjälp. Patienten bör förstå att behovet av att urinera och misslyckandet med urinering inte på något sätt indikerar en psykisk störning eller en följd av psykosomatiska sjukdomar. I många fall är det svårt att förbli lugn och minska stressupplevelsen.
Men det är exakt vad som bör hända. Att lugna symtomen och öppet hantera klagomålen hjälper till att minska irritationen och uppleva inre avslappning. Dessutom kan specifika förfaranden användas som bidrar till att stärka mental styrka eller en harmoni i den känslomässiga världen. Långa bil- eller tågresor bör undvikas. För intern säkerhet är det bra om det alltid finns en möjlighet att urinera i omedelbar närhet.
Ändå är deltagande i samhället såväl som i det sociala livet viktigt. Patienten skadar också sin hälsa om han inte längre lämnar sitt eget hem på grund av sjukdomen. Med en optimistisk inställning och tillräcklig flexibilitet kan en omorganisation av vardagen ske så att ett utbyte med vänner och släktingar kan äga rum som vanligt.
.jpg)
.jpg)
