Felty syndrom

De Felty syndrom är en reumatisk sjukdom. Inflammatorisk reumatisk sjukdom är en speciell form av så kallad reumatoid artrit. Felty syndrom beskrevs för första gången 1924.

Vad är Felty syndrom

Felty syndrom drabbar kvinnor mycket oftare än män. Förekomsttoppen hos kvinnor är mellan 45 och 50 och mellan 65 och 70 år. Felty syndrom diagnostiseras som en speciell form av polyartrit av reumatismsexperter.

Innan patienter fick diagnosen Felty Syndrome hade de tidigare haft reumatoid artrit. Inte varje patient som drabbats kommer att utveckla de kliniska tecknen på Felty-syndrom över tid. Det är i genomsnitt mer än 12 år mellan första början av polyartrit och diagnosen Felty syndrom.

För att kunna ställa diagnosen Felty-syndrom är den kliniska manifestationen av en så kallad triad väsentlig. I Feltys syndrom lider de drabbade regelbundet av svår reumatisk smärta och begränsad rörlighet. Förstörelse och deformation av lederna eller lederna kan ta betydande proportioner.

orsaker

Som med de flesta reumatiska sjukdomar är orsakerna till invasiva inflammatoriska ledförändringar i Feltys syndrom fortfarande i stort sett okända. Eftersom Feltys syndrom, till skillnad från reumatoid artrit, är en sällsynt variant av reumatism, enligt den tyska reumatismförbundet, finns det en brist på offentlig finansiering, som är akut nödvändig för att undersöka orsaken.

Felty-syndrom förekommer i mindre än 1 procent av fallen av så kallad okomplicerad reumatoid artrit. Om kärlen påverkas av den reumatisk-inflammatoriska förändringen talar läkarna om vaskulit. Felty-syndrom drabbar cirka 7 procent av patienterna med vaskulit.

I takt med att åldern växer, är patienter med reumatoid artrit mer benägna att utveckla Feltys syndrom. Nyare forskningsresultat möjliggör slutsatsen att Feltys syndrom kan vara en autoimmun sjukdom, dvs organismen producerar antikroppar mot kroppens egen brosk och benstrukturer, vilket i sin tur leder till en inflammatorisk reaktion.

Symtom, åkommor och tecken

Felty syndrom är förknippat med mycket obehagliga klagomål, som alla har en mycket negativ effekt på livskvaliteten för den berörda personen. Vanligtvis lider patienterna av artrit och även av svullnad i lymfkörtlarna. Detta resulterar i betydande begränsningar i vardagen för den berörda personen, så att de är beroende av hjälp av andra människor.

Vardagliga saker kan inte längre genomföras enkelt. Feltys syndrom ökar också patientens mottaglighet för infektioner, så att de blir sjuka oftare och lider av olika infektioner och inflammationer. Detta leder ofta till lunginflammation, vilket leder till andningssvårigheter och, om den inte behandlas, till patientens död. Den berörda personens immunsystem är generellt tydligt försvagad och den berörda personen blir trött och utmattad.

Lunginflammation kan också leda till olika komplikationer om de diagnostiseras och behandlas sent. Felty-syndrom kan också leda till skada på mjälten, som vanligtvis är irreversibel och inte längre kan behandlas. I detta fall avlägsnas den drabbade mjälten helt. Syndromet kan också leda till psykologiska begränsningar eller depression.

Diagnos & kurs

Diagnosen Felty-syndrom ställs vanligtvis inte i familjens läkares praxis utan av reumatologen. Det är inte ovanligt att patienterna redan har en lång doktorodyssey bakom sig vid denna tidpunkt. Enligt riktlinjerna från German Society for Rheumatology får diagnosen Felty Syndrome endast ställas om en triad av symtom kan kliniskt fastställas.

Dessa är symmetriska, erosiva polyartrit, neutropeni och splenomegali. De inflammatoriska ledförändringarna måste därför inte bara ske på en sida, utan i ungefär samma form i motsvarande delar av kroppen. Termen neutropeni beskriver minskningen i en viss fraktion av vita blodkroppar, leukocyter.

Splenomegaly är en samtidig förstoring av mjälten. Sammantaget talar denna immunologiska händelse för ett långtgående och felaktigt engagemang av immunsystemet. Förutom den kliniska bilden måste laboratorievärden därför finnas tillgängliga för att ställa en diagnos, som visar en stark ökning av så kallade reumatoidfaktorer utöver neutropeni.

komplikationer

I de flesta fall drabbas kvinnor av Feltys syndrom; hos män är sjukdomen mycket mindre vanligt och leder till färre komplikationer och symtom. Detta drabbar främst vuxna. När det gäller Felty-syndrom upplever upptagna patienter allvarliga rörelsebegränsningar.

Vanliga aktiviteter och sport kan inte längre utföras utan smärta eller ansträngning. Detta har också en negativ effekt på immunsystemet. De flesta patienter klagar över en hög mottaglighet för infektioner. Detta kan manifestera sig främst som en inflammation i lungorna. Vid lunginflammation kan komplikationer uppstå vid sen eller felaktig behandling.

Dessa kan emellertid också uppstå om patienten blir sjuk av andra infektioner eller sjukdomar på grund av det försvagade immunsystemet. De flesta har svullna lymfkörtlar. Komplikationer kan också uppstå under behandlingen, eftersom det inte alltid är framgångsrikt.

Det beror främst på orsaken till Felty-syndromet och kan leda till att patientens mjälte måste tas bort helt. Den drabbade får ordinerade infusioner och mediciner, som måste tas under en längre tid. De andra symtomen beror starkt på patientens tidigare sjukdomsförlopp.

När ska du gå till läkaren?

Felty-syndrom behandlas vanligtvis endast symptomatiskt. Av denna anledning bör läkaren alltid konsulteras om personen i fråga lider av akuta symptom. Ofta kan inte alla symtom vara helt begränsade, så att patienterna är beroende av långvarig behandling.

En läkare bör ses om personen har svullnad i lymfkörtlarna som har kvarstått länge. Olika noder kan påverkas av svullnaden. En stark mottaglighet för olika infektioner eller inflammationer kan också indikera Feltys syndrom och bör undersökas.

Människor har ofta andningssvårigheter eller lunginflammation. Begränsningar i rörelse eller i vardagslivet i allmänhet kan också indikera syndromet och bör undersökas om de också inträffar under en längre tid och av ingen särskild anledning. Felty-syndrom undersöks och behandlas vanligtvis av en allmänläkare eller en ortopedisk kirurg. Dessutom kan de drabbade också vara beroende av kirurgiska ingrepp. Den ytterligare kursen beror starkt på svårighetsgraden av syndromet, så att ingen allmän förutsägelse är möjlig.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Feltys syndrom, en speciell form av reumatoid artrit, kännetecknas av en progressiv och kroniskt återkommande kurs. Utan lugnande terapi kan de flesta kvinnliga patienter bli extremt lidande med tiden.

Terapin är baserad på sjukdomsförloppet, detta beror alltid på respektive klinisk bild, aktuella laboratoriefynd eller avbildning för att visa deformationer eller förstörelse av de drabbade lederna. En differentiell diagnos bör också göras före behandling för att utesluta systemisk lupus erythematosus eller pseudo-Felty-syndrom. Detta kan kräva biopsi av inflammatorisk vätska från hudsår för att diagnostisera vaskulit.

Särskilt i det akuta stadiet utförs behandling med högdos kortikosteroider, antingen oralt eller med den aktiva substansen metotrexat som infusionsbehandling. På grund av det redan låga leukocytantalet är det nödvändigt med nära blodantal under hela terapicykeln. Dessutom har injektionen av preparat med guldsalter visat sig vara en terapeutisk metod. Biverkningarna av behandlingen leder i ganska många fall till en för tidig avslutning av en terapicykel.

Om leukocyterna sjunker för kraftigt kan detta också leda till en uttalad tendens till infektion eller till öppna sår i läkarna som inte läker väl. I denna särskilt allvarliga form av Feltys syndrom kan efter en kritisk utvärdering indikeras kirurgiskt och fullständigt avlägsnande av mjälten, en splenektomi.

Outlook & prognos

Felty-syndrom är en allvarlig komplikation av reumatoid artrit. När denna sjukdom inträffar ges vanligtvis inte längre utsikterna till ett botemedel.De drabbade kan behandlas sympatiskt, men de fysiska klagomål som redan har uppstått kan inte åtgärdas med läkemedels- och fysioterapeutisk behandling.

Ju äldre patienten är, desto sämre är prognosen. Hos unga finns det till exempel en chans att artrit kommer att förbättras trots Feltys syndrom om föreskriven medicinering och andra tillhörande åtgärder visar önskad effekt.

Hos äldre kan administrering av lämpliga preparat bara lindra smärta. Under sjukdomsförloppet förekommer andra samtidiga sjukdomar såsom svullnad i lymfkörtlar och granulocytopeni, vilket dessutom förvärrar prognosen. Felty syndrom erbjuder därför inte en positiv prognos.

Lidandet minskar livskvaliteten och patientens välbefinnande avsevärt. Detta leder ofta till psykologiska klagomål, som i sin tur är förknippade med komplikationer. Felty syndrom minskar inte livslängden. Men syndromet ökar risken för olyckor och faller hemma och på jobbet.

förebyggande

Som en speciell form av reumatoid artrit är det tyvärr inte möjligt att förebygga Feltys syndrom. Felty syndrom är en allvarlig reumatismkomplikation och anses obotlig. Reumatiker bör anpassa sitt sätt att leva efter sin sjukdom. Avsägelse av stimulerande gifter och en förändring i kosten kanske inte läker, men har potential att minska inflammatoriska reaktioner.

Kosten bör vara växtbaserade och syra-bildande produkter som kött eller godis bör endast konsumeras med mått. Som en förebyggande åtgärd bör allt göras för att bibehålla de drabbade ledernas rörlighet.

Eftervård

Som regel är alternativen för uppföljning av Felty syndrom kraftigt begränsade, så att de drabbade främst är beroende av behandlingen av symtomen. Ett komplett botemedel kan inte alltid ske, så att livslängden för den drabbade också kan begränsas eller avsevärt reduceras av Felty-syndromet.

I de flesta fall har dock en tidig diagnos en positiv effekt på detta syndroms förlopp. Behandlingen utförs ofta genom kirurgiska ingrepp som är avsedda att återställa lederna. Det finns inga speciella komplikationer. Men den drabbade ska alltid ta det lugnt efter dessa förfaranden och inte onödigt anstränga sin kropp.

Utmattande aktiviteter eller sportaktiviteter bör också undvikas, varvid stress också bör undvikas. Fysioterapiåtgärder bör också initieras efter behandlingen av Feltys syndrom, varigenom många övningar från denna terapi också kan utföras i ditt eget hem.

Eftersom det i Felty-syndrom vanligtvis är nödvändigt att ta medicinering, bör man uppmärksamma rätt och regelbundet intag. Omsorg och stöd för de som drabbas av utomstående har också en positiv effekt på förloppet av Felty-syndromet och kan förhindra psykologiska störningar.

Du kan göra det själv

När det gäller Felty-syndrom bör den sjuka personen undvika fysisk överansträngning eller överdriven stress. I vardagen bör leder och ben undvikas. Dessutom måste musklerna värmas upp och vara tillräckligt skyddade. Kroppen ska inte utsättas för utkast och fetma bör undvikas. Värmande bad eller åka till bastun hjälper till att lindra symtomen.

Regelbundna idrottsaktiviteter är också viktiga för att stödja immunsystemet. Det är viktigt att se till att idrott utövas som utlöser en jämn och skonsam aktivering av muskler, senor och nerver.

En hälsosam och balanserad kost hjälper till att bekämpa patogener. Fysisk kondition stöder organismen i sin dagliga kamp mot virus och bakterier. Du bör också avstå från att konsumera nikotin, alkohol eller droger.

Förutom att stärka fysisk styrka bör den sjuka ha en positiv inställning. Optimism och förtroende är viktigt för att kunna hantera sjukdomen och dess klagomål på bästa möjliga sätt. Avkopplingstekniker hjälper till att minska stress och främjar inre balans. De kan användas oberoende och enligt individuella önskemål. Utbytet med andra människor och gemensamma fritidsaktiviteter är också viktiga för att förbättra välbefinnandet.