Extramedullär hematopoies

I extramedullär hematopoies det är en speciell form av blodbildning. I princip står termen "hematopoiesis" för blodbildning eller produktion av blodceller som äger rum utanför benmärgen. Under fosterperioden är blodbildning utanför benmärgen fysiologisk. Postnatalt förekommer emellertid denna form av blodbildning uteslutande i ett patologiskt sammanhang.

Vad är extrematullär hematopoies?

I princip förstås termen "hematopoiesis" bildning av blodceller eller blodceller. Dessa celler produceras av speciella stamceller som kan producera blodceller. Ett stort antal blodceller har en begränsad livslängd.

Erytrocyterna är mellan 40 och 120 dagar gamla, medan blodplättarna har en livslängd på tre till tio dagar. Av denna anledning är den ständiga replikationen av nya blodceller nödvändig. Hos vuxna bildas miljarder nya blodceller varje dag.

I grund och botten kommer termen hematopoiesis från det grekiska och står för produktion av blod. Hos människor eller fostrar bildas ursprungligen blodceller på blodöarna i äggula. För först senare bildas de organ som ansvarar för produktionen av blodceller efter födseln. En speciell form av blodbildning är det extramedullär hematopoies.

Dessa inkluderar främst mjälten, tymusen och benmärgen. Hos den ofödda människan är levern initialt ansvarig för bildandet av blodceller. Det är här de första mogna erytrocyterna utan en kärna produceras. Fostrets lever gör också andra viktiga typer av blodceller.

Efter födseln sker blodbildning hos friska människor i benmärgen. Detta är vad som kallas det myelotiska systemet. Dessutom kan lymfsystemet också producera blodceller. I grund och botten bildas blodcellerna från stamcellerna.

I det första steget mognar dessa i benmärgen och slutligen passerar de i blodet. Vissa stamceller är pluripotenta och producerar myeloida och lymfatiska blodceller. Andra stamceller utgör endast en typ av blodceller.

orsaker

Det finns ett antal möjliga orsaker till extrematullär hematopoies, dvs bildandet av blodceller utanför benmärgen. Dessa är främst vissa sjukdomar som är förknippade med extrematullär hematopoies. Å ena sidan kan olika myeloproliferativa sjukdomar orsaka extrematullär hematopoies.

Myeloproliferativa sjukdomar är till exempel kronisk myeloid leukemi, som också är känd som CML, eller osteomyelofibrosis. Dessa sjukdomar inkluderar också olika benmärgsmetastaser, såsom bröstcancer, småcellig lungcancer och prostatacancer.

Förutom de myeloproliferativa sjukdomarna är en så kallad rhesus-inkompatibilitet också en potentiell orsak till utvecklingen av extramedullär hematopoiesis. Slutligen kan olika typer av gifter också utlösa extramedullär hematopoies. Detta inkluderar till exempel den toxiska substansen pentaklorofenol.

Symtom, åkommor och tecken

Extramedullär hematopoies förknippas med olika typiska symtom som är karakteristiska för sjukdomen. I princip kan sjukdomen uppstå i flera organ. Dessa inkluderar till exempel mjälte, lever och hud.

I de flesta fall utlöses den extramedullära hematopoiesen av kroniska myeloproliferativa sjukdomar. En direkt skada på benmärgen, som är ansvarig för bildandet av blodceller, kan också leda till extratullär hematopoies. I princip representerar extramedullär hematopoies en förskjutning av blodbildning från dess vanliga intervall.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om en person lider av karakteristiska tecken och symtom på extrematullär hematopoies, bör en specialist omgående konsulteras. Den behandlande läkaren diskuterar först patientens personliga medicinska historia och tar anamnesen. Detta följs av olika kliniska undersökningar.

Det viktigaste elementet vid diagnostisering av extrematullär hematopoies är ett perifert blodsprut. Om det finns extrematullär hematopoies, visar detta att ett ovanligt stort antal omogna blodceller läcker ut i perifert blod. Dessa är exempelvis teardropformade erytrocyter med en kärna eller så kallade dacryocyter.

I vissa fall är granulocyterna inte fullt mogna. Om man misstänker extratullär hematopoies indikeras en benmärgsbiopsi. Om de typiska fibrösa eller maligna processerna kan ses här är diagnosen relativt säker. Som en del av den differentiella diagnosen ska en aplastisk anemi främst klargöras.

Behandling och terapi

Eftersom extramedullär hematopoiesis vanligtvis är resultatet eller ett tillhörande symptom på en annan underliggande sjukdom, är behandling av den underliggande sjukdomen den valde behandlingen. Av detta skäl är det viktigt att korrekt diagnostisera den underliggande sjukdomen och sedan initiera adekvat behandling . Om behandlingen är framgångsrik är regression av den extramedullära hematopoiesen möjlig.

förebyggande

Effektiva åtgärder för direkt förebyggande av extratullär hematopoies är för närvarande inte kända. I princip skulle förebyggande åtgärder behöva hantera möjliga underliggande sjukdomar som kan leda till extratullär hematopoies.

Eftersom extrematullär hematopoies är ett hotande tillstånd bör lämplig behandling initieras så snart som möjligt. Av denna anledning bör en läkare konsulteras om det finns typiska tecken på extrematullär hematopoies.