Eosinofil granulomatos med polyangiit

I eosinofil granulomatos med polyangiit granulomatös inflammation i de små blodkärlen uppstår. Vävnaden korsas av eosinofila granulocyter.

Vad är eosinofil granulomatos med polyangiit?

Symtomen på eosinofil granulomatos med polyangiit förekommer i flera faser. Kroniska luftvägssjukdomar utvecklas i början av EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

I tidigare tider, eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) också som Churg-Strauss syndrom (CSS) känd. Patologerna Jakob Churg (1910-2005) och Lotte Strauss (1913-1985) fungerade som namngivare. För närvarande kallas emellertid sjukdomen eosinofil granulomatos med polyangiit eller EGPA för kort.

Eosinofil granulomatos med polyangiit (inflammation i blodkärlen) är en sällsynt sjukdom som är en av de ANCA-associerade vaskulitiderna (AAV). ANCA är förkortningen för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar. ANCA-associerad vaskulit är en systemisk sjukdom som kan drabba nästan alla organ.

Ett typiskt kännetecken för EGPA är involvering av lungorna, vilket märks genom astmasymtom. Som en del av eosinofil granulomatos med polyangiit uppträder en granulomatös (granulbildande) inflammation i små och medelstora blodkärl. Vävnaden infiltreras av eosinofiler (inflammatoriska celler), en delmängd av de vita blodkropparna.

Inflammation av blodkärlen sker därför som en immunreaktion. Kvinnor är dubbelt så benägna att utveckla EGPA som män. I de flesta fall dyker sjukdomen upp mellan 40 och 50 år. Förekomsten är ett till två nya fall per miljon invånare varje år.

orsaker

Vad som orsakar eosinofil granulomatos med polyangiit är fortfarande okänt. Olika läkare misstänker att det orsakas av en felaktig funktion i kroppens eget försvarssystem. Allergiska predispositioner verkar spela en speciell roll.

EGPA är särskilt vanligt hos personer som lider av bronkialastma eller andra allergier. Dessutom anses användningen av vissa läkemedel såsom montelukast vara en riskfaktor för att utveckla Churg-Strauss syndrom. Ett slående faktum är att skadorna på blodkärlen orsakas av IgE-antikroppar. Dessutom börjar sjukdomen alltid i luftvägarna, vilket indikerar en immunkomplex sjukdom.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på eosinofil granulomatos med polyangiit förekommer i flera faser. Kroniska luftvägssjukdomar utvecklas i början av EGPA. Detta kan vara astma, en allergisk rinnande näsa (rinit) eller en sinusinfektion (bihåleinflammation).

Medan det finns en eroderad nässeptum i näsan, förekommer polypper i bihålorna. Bronkialastma förekommer också senare. I den andra fasen av EGPA sker eosinofili i blod och vävnad. Den faktiska systemiska sjukdomen dyker bara upp när vaskulit uppstår i de små blodkärlen.

I de flesta fall åtföljs det av extravaskulära granulom eller hypereosinofili. Det har ännu inte varit möjligt att klargöra vilka faktorer som orsakar de olika faserna av sjukdomen. Eftersom eosinofil granulomatos med polyangiit kan förekomma i alla organ påverkas också mag-tarmkanalen.

Detta märks genom kolikliknande symtom, diarré, illamående och kräkningar. Dessutom är inflammation i kranskärlen eller hjärtmuskeln möjlig, vilket kan leda till hjärtsvikt eller till och med en hjärtattack. Det är inte ovanligt att individuella nervskador syns, vilket åtföljs av skarp smärta, domningar och förlamning.

Om huden är inblandad, kommer det att leda till blödningar i stora storlekar, sår eller sår. Andra möjliga tillfälliga symtom är feber, mild lunginflammation, trötthet och viktminskning.

Diagnos & kurs

Den första misstanken om eosinofil granulomatos med polyangiit uppstår hos astmapatienter när de lider av andra symtom som nervskador eller hjärtproblem. För att säkerställa diagnosen tas vävnadsprover från hjärtregionen, en nerv eller drabbade hudområden.

Vaskulit kan identifieras med den typiska sammansättningen av de inflammatoriska cellerna. Ett blodprov visar ökade eosinofilgranulocytvärden, vilket är ett typiskt fynd. En annan indikation är en ansamling av IgE-antikroppar. Dessa finns hos cirka 40 procent av alla patienter.

Avbildningsmetoder som en röntgenundersökning, datortomografi (CT) eller avbildning av magnetisk resonans (MRI) används för att diagnostisera foci av sjukdomar i paranasala bihålor, lungor eller hjärta som inte är synliga. EGPA-patienternas livslängd har förbättrats avsevärt de senaste åren genom immunsuppressiva behandlingar.

Emellertid återfall är vanligt, så noggrann övervakning krävs. Med optimal behandling är den 5-åriga överlevnadsnivån mer än 80 procent. Men vissa patienter dör av hjärtattacker eller hjärtsvikt.

komplikationer

Som regel orsakar sjukdomen symtom och komplikationer i luftvägarna. Patienten kan också drabbas av inflammation i näsan och bihålorna, vilket komplicerar vardagen och minskar livskvaliteten. Polyper utvecklas också ofta, vilket gör andningen svårare.

På grund av den minskade syretillförseln kan ansträngande aktiviteter inte längre genomföras och den drabbade kan tappa medvetandet. Hjärtat och mag-tarmkanalen påverkas också, vilket kan leda till hjärtsvikt. I värsta fall kan detta leda till en hjärtattack och i slutändan till döden. Den allmänna sjukdomskänslan leder också till feber och aptitlöshet, vilket kan leda till viktminskning. I många fall förekommer också lunginflammation.

Behandlingen är vanligtvis kausal med hjälp av antibiotika och är framgångsrik efter bara några dagar. Emellertid är tidig behandling nödvändig för att förhindra följdskador och andra komplikationer. Det finns ingen minskad livslängd. Komplikationer kan uppstå om det finns ett återfall och patienten blir sjuk av sjukdomen igen.

När ska du gå till läkaren?

Om andningsstörningar inträffar, bör en medicinsk undersökning inledas. Om du upplever pauser i andningen, andnöd eller andningsavbrott finns det anledning till oro. Ett läkarbesök är nödvändigt eftersom en ihållande brist på syretillförsel till organismen hotar ett livshotande tillstånd. Orgelsvikt kan uppstå, vilket är förknippat med irreparabla och livslånga skador.

Om sömnstörningar uppstår med samtidig andnöd, behövs en läkare så snart som möjligt. Om du har högt blodtryck, problem med hjärtrytmen, hjärtklappning, koncentrationsstörningar eller uppmärksamhetsbrister, bör en läkare konsulteras. Sinusklagomål måste undersökas och behandlas så snart de kvarstår i flera dagar eller ökar i intensitet.

Om du har symtom på magen eller tarmen är ett läkarbesök nödvändigt. Om illamående, kräkningar eller diarrésymtom uppstår upprepade gånger bör en läkare konsulteras. Vid smärta, kramper eller förlamning över hela kroppen måste en läkare konsulteras så snart som möjligt.

I svåra fall, om den inte behandlas, hotar ett komatosläget. Fastheten i lemmarna anses ovanligt och bör också utvärderas medicinskt. Om det uppstår sår, svullnad eller en allmän sjukdomskänsla, är ett läkarbesök nödvändigt. I händelse av oönskad viktminskning, ihållande utmattning eller en känsla av fysisk svaghet bör en medicinsk undersökning inledas.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

I de tidiga stadierna av eosinofil granulomatos med polyangiit ges patienten antibiotika såsom trimetoprim eller sulfametoxazol. Dessutom ges antiinflammatoriska kortikosteroider i låga doser, vilket medför en förbättring hos två tredjedelar av alla patienter.

I ett avancerat skede får patienter immunsuppressiva förutom kortikosteroider. Om sjukdomsförloppet är allvarligt anses behandling med kortikosteroidchock vara lovande. Höga doser av kortikosteroider administreras i form av en infusion inom några dagar. Immunoglobuliner kan också användas om denna behandling inte lyckas.

Om inflammation kan stoppas genom administrering av medicinen, reduceras kortisondosen gradvis till lägsta möjliga dosering. På detta sätt kan EGPA undertrycks permanent hos de flesta patienter.

Outlook & prognos

Prognosen för eosinofil granulomatos med polyangiit - tidigare även känd som Churg-Strauss syndrom - varierar dramatiskt. Prognosen är sämre, desto fler organ påverkas av sjukdomen. Problemet är att denna sjukdom kan drabba praktiskt taget alla, mest i mitten av livet.

Sjukdomen beskrivs av inflammerade blodkärl. Endast små och medelstora fartyg påverkas, men det finns många. De leder till organen och förser dem med blod och näringsämnen. Om vitala organ som hjärta och hjärna, njurarna eller nerverna påverkas av eosinofil granulomatos och polyangiit, blir det svårt.

Prognosen är mycket dålig utan behandling. Det förbättras ofta med medicinsk behandling, men bara med tung medicinering. Kortikosteroider eller immunsuppressiva medel såsom azatioprin, metotrexat eller cyklofosfamid används ofta.

Prognosen för eosinofil granulomatos och polyangiit försämras dock ytterligare om dessa läkemedel måste tas under lång tid. Sådana preparat har vanligtvis allvarliga biverkningar. Dessa försvagar den redan skadade organismen ytterligare. Om medicinen kan stoppas långsamt eftersom tillståndet förbättras kommer prognosen också att förbättras.

Tyvärr kommer symptomen ofta tillbaka. Dessa kan då vara värre från det första sjukdomsutbrottet.

förebyggande

Det finns inga kända förebyggande åtgärder mot eosinofil granulomatos med polyangiit. Så orsakerna till sjukdomen kunde ännu inte fastställas.

Eftervård

Som regel finns det inga speciella eller direkta åtgärder och alternativ för uppföljning för de som drabbats av denna sjukdom. Tidig diagnos och upptäckt av sjukdomen är främst viktigt så att andra sammanställningar kan undvikas. Ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto bättre desto längre kommer vanligtvis att vara.

Det är inte heller möjligt att läka självständigt, så att den berörda definitivt är beroende av en läkare. Symtomen kan endast lindras permanent med korrekt medicinsk behandling. Sjukdomen behandlas vanligtvis med hjälp av medicinering. Den berörda personen är beroende av rätt dosering och även av det regelbundna intaget av medicinen för att lindra symtomen.

En läkare ska alltid konsulteras om något är oklart eller om du har några frågor. De bör också kontaktas om det är oönskade biverkningar som har en negativ inverkan på den berörda personens livskvalitet. I många fall kan kontakt med andra personer som drabbats av sjukdomen också vara användbart eftersom det inte är ovanligt att information utbyts. För det mesta minskas inte den berörda människors livslängd av denna sjukdom.

Du kan göra det själv

För att inte onödigt börda luftvägarna bör konsumtion av nikotin undvikas. På samma sätt bör inga rum besökas där det finns rökning eller andra föroreningar i luften. För att undvika ytterligare irritation i mag-tarmkanalen bör inga toxiner som alkohol konsumeras.

Dessutom bör en hälsosam kost observeras och viktminskning bör undvikas. Tillräckliga vitaminer och fiber främjar återhämtningsprocessen och förhindrar underutbud. Intag av kolhydrater, animaliskt fett eller olivolja bör undvikas om möjligt eftersom det gör svårighetsfördelningen svårare. Kroppen måste ges tillräckligt med vätskor varje dag för att förhindra uttorkning.

Trots trötthet och utmattning är det viktigt att patienten regelbundet är ute i frisk luft och är tillräckligt aktiv. För att stärka välbefinnandet bör aktiviteter vidtas som främjar glädje i livet.

Utbytet med människor från närmiljön hjälper också till att kunna hantera utmaningarna i vardagen. För att minska stress rekommenderas att patienten använder avslappningstekniker som yoga eller meditation. Kroppen behöver tillräckligt med värme. Vi rekommenderar därför att utkast eller bär för tunna kläder.