demyelinisering

demyelinisering avser förlust eller skada av myelin i nervsystemet. Myelin spelar en viktig roll i överföringen av nervsignaler, eftersom det elektriskt isolerar nervfibrerna (axoner). Av detta skäl leder demyelinering utan behandling till en mängd långsiktiga försämringar; prognoserna skiljer sig emellertid för olika underliggande orsaker.

Vad är demyelinering?

Demyelinering är också känd som demyelinering och kan påverka både det centrala och perifera nervsystemet. Myelin är ett biologiskt membran som innehåller många lipider. Olika celler i kroppen kan producera myelin, till exempel Schwann-celler eller celler i det perifera och centrala nervsystemet.

Namnet myelin härstammar från det grekiska ordet för märg eller hjärna ("myelòs"). Eftersom myelin reflekterar ljus, verkar den vit när den ses mikroskopiskt. Det är här termen "vit substans" kommer från, som beskriver en viss typ av nervvävnad: Denna vävnad består främst av nervceller vars nervfibrer (axoner) är omgiven av myelin.

Myelin är av stor betydelse för att människans nervsystem fungerar korrekt.

Funktion & uppgift

Som ett isolerande hölje omger det nervcellernas axoner och främjar därmed överföringen av elektriska impulser. Den elektriska isoleringen ökar överföringshastigheten och ökar tillförlitligheten för signalöverföringen. Den störda neurala kommunikationen leder därför till ganska diffusa klagomål. Exempel är trötthet, motoriska störningar, svaghet och synstörningar.

Demyelinering är en patologisk skada eller förlust av myelin. Det förekommer främst i samband med avyeliniserande sjukdomar såsom multipel skleros.

En annan möjlig orsak till demyelinering är direkt försämring av nervcellerna; Medicin talar om primär neuronal skada i denna form av avyelinisering. I dessa fall leder defekter i cellkropparna eller axonerna till myelin. Effekterna på signalöverföring är dock i stort sett desamma för båda varianterna.

Dessutom antar läkare i nästan alla former av demyelinisering att individuell livsstil påverkar. Kosthold, rökning och övervikt är bara några av de faktorer som kan spela en roll i detta sammanhang.

Beroende på den rumsliga fördelningen av de drabbade nervcellerna talar experter om diffus eller fokal demyelinering. Vid fokal demyelinering är de avgränsade nervcellerna i närheten av varandra och bildar hotspots. Flera sådana spisar är också möjliga. När demyeliniserande sjukdomar utvecklas expanderas fokusen gradvis eftersom sjukdomen alltmer skadar nya nervceller. Till skillnad från den fokala demyeliniseringen utgör den diffusa varianten inga sammanhängande områden med avgränsade nervceller: I detta fall följer inte skadorna på myelin något känt mönster.

Sjukdomar och sjukdomar

Sjukdomar associerade med demyelinering kan vara en följd av inflammatoriska och degenerativa processer. Den degenerativa-metaboliska demyeliniseringen av myelinhöljet sker till exempel efter skada på hjärnan, vilket kan manifestera sig efter infektioner och (i sällsynta fall) vaccinationer.

I de flesta fall är emellertid demyeliniserande sjukdomar främst sjukdomar såsom multipel skleros. Denna form av nervös degeneration leder till förstörelse av myelinhöljen, som elektriskt isolerar nervcellernas axoner. Cellerna i det centrala nervsystemet, dvs. hjärnan och ryggmärgen, påverkas. Multipel skleros är en progressiv, kronisk inflammatorisk sjukdom, vars exakta ursprung fortfarande är okänd. Möjliga orsaker inkluderar inflammation, nedsatt metabolism, infektioner, näring, förgiftning och olika defekta funktioner i immunsystemet. Multipel skleros utvecklas i flares, mellan vilka sjukdomen tillfälligt kan stabiliseras.

En annan demyeliniserande sjukdom är leukoencefalit. Leukoencephalitis är en form av encefalit som påverkar hjärnans vita substans och gradvis minskar den. Utöver polioencefalit (en inflammation i grått ämne) är leukoencefalit en variant av panencefalit.

En annan sjukdom som leder till demyelinisering är neuromyelitis optica (NMO) eller Devics syndrom. Demyelinering i NMO sker i form av en kontaktpunkt. Återkommande inflammation i synsnerven och långvarig inflammation i ryggmärgen (myelit) är de mest kritiska riskfaktorerna för NMO. Synstörningar, svaghet, förlamning och störningar i urinblåsan kan bland annat vara tecken på NMO. Permanent skada orsakad av NMO är möjlig, även om behandlingen ofta uppnår goda resultat och kan förhindra långvarig försämring.

Medan inflammation orsakar demyelinering vid multipel skleros och leukoencefalit, är en metabolisk störning ansvarig för nedbrytningen av myelin vid leukodystrofi. Olika grundläggande metaboliska sjukdomar beaktas som triggers, som i sin tur vanligtvis har genetiska orsaker. Leukodystrofi leder också till ganska diffusa symtom.

En demyeliniserande sjukdom som kan märkas hos nyfödda och små barn är Alexander-sjukdomen. De drabbade barnens hjärna visar tidigt en otillräcklig massa av myelinmembran. Som ett resultat, utöver de vanliga motoriska symtomen, märks också märkbara utvecklingsförseningar i jämförelse med barn i samma ålder.

Men Alexanders sjukdom kan också manifestera sig för första gången i vuxen ålder. Sjukdomen är progressiv och obotlig i alla åldrar. Orsaken till Alexander-sjukdomen är en mycket sällsynt genetisk avvikelse.