Dejerine-Spiller syndrom

De Dejerine-Spiller syndrom är ett hjärnstammsyndrom som tillhör medulla oblongata syndrom och kännetecknas av växlande förlamningssymptom. På grund av en arteriell tilltäppning lider patienterna av förlamning av tungan, vilket är förknippat med hemiplegi och sensoriska störningar på andra sidan kroppen.

Vad är Dejerine-Spiller syndrom?

Liksom alla hjärnstammsyndrom orsakas Dejerine-Spiller syndrom av skador i hjärnstammens område. Den exakta lokaliseringen av medulla oblongata-syndromet är den långsträckta märgen.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Medulla oblongata motsvarar den långsträckta medulla och därmed den mest caudala delen av hjärnan. Strukturen är en av hjärnstammens strukturer och är en viktig del av det centrala nervsystemet. Det fullständiga misslyckandet av medulla oblongata leder vanligtvis till döden.

Strukturen innehåller viktiga reflexcentra och vegetativa funktioner såsom andningsfunktionen eller blodcirkulationsfunktionerna. Reflexer som nys, spy och svälreflex finns också i medulla oblongata. Förutom medulla oblongata inkluderar hjärnstammen mellanhjärnan och bron. Delvisa misslyckanden i hjärnstammens strukturer kallas hjärnstammsyndrom.

Hjärnstamsyndromet kännetecknas av växlande symtom och beror på skadans placering i alternerande pons, alternerande mellanhjärnor och alternerande medulla oblongata-syndrom.

Förutom Jackson-syndrom och Vernet-syndrom, motsvarar Dejerine-Spiller-syndrom ett växlande medulla oblongata-syndrom. Av de tio klassiska medulla oblongata-syndromen är Dejerine-Spiller syndrom ett av de mer allvarliga symtomen, vars växlande förlamningssymtom först beskrevs av neurologerna Spiller och Dejerine i början av 1900-talet.

orsaker

Liksom alla hjärnstammsyndrom orsakas Dejerine-Spiller syndrom av skador i hjärnstammens område. Den exakta lokaliseringen av medulla oblongata-syndromet är den långsträckta märgen. Olika tillstånd och sjukdomar kan leda till skador på delar av hjärnan.

I fallet med Dejerine-Spiller syndrom är den främsta orsaken till de enskilda symtomen vanligtvis en artärhinder. Arterier har syre-rikt blod. I människokroppen motsvarar blodet ett transportmedium som inte bara förser vävnaderna med livsviktigt syre, utan också med näringsämnen och budbärare. De cerebrala artärerna förser hjärnan med syre och näringsämnen.

Tilltäppning av dessa artärer leder till ischemi och näringsbrister i hjärnan. Om närings- och syretillförseln avbryts dör celler automatiskt. Denna celldöd har allvarliga konsekvenser, särskilt i hjärnområdet, och kan orsaka allvarliga funktionsnedsättningar.

De arteriella ocklusionssymtomen vid Dejerine-Spiller syndrom finns mest i den främre eller vertebrala ryggmärgen. Ur en patofysiologisk synvinkel finns det en medial medulla oblongata-skada, en misslyckande av nucleus nervi hypoglossi och en lesion av lemniscus medialis. En lesion av det basala pyramidala området kan också uppstå.

Symtom, åkommor och tecken

Patienter med Dejerine-Spiller syndrom har ett komplex av flera symtom. Syndromet kännetecknas vanligtvis av växlande symtom på förlamning. Den vänstra halvan av hjärnan är känd för att kontrollera den högra halvan av kroppen och vice versa.

Detta gäller dock inte området för kranialnervarna. Om kranialnervarna är skadade märks felet inte på motsatt sida av själva skadorna, men på samma sida. I Dejerine-Spiller syndrom uppstår förlamning av tungan på samma sida av skadan.

Den motsatta sidan av kroppen visar hemiplegi. I de flesta fall inträffar mer eller mindre allvarliga sensoriska störningar på sidan av hemiplegin. Tungens motoriska fel leder vanligtvis till en begränsning av förmågan att uttrycka eller tala.

Dessutom kan förlamning av tungan förknippas med svällande störningar eller andra ätproblem. Svårighetsgraden av patientens underskott beror på varaktigheten på den arteriella tilltäppningen som är orsaken och därmed hur lång tid syretillförseln är otillräcklig.

diagnos

Neurologen diagnostiserar Dejerine-Spiller syndrom med hjälp av kliniska symtom och ytterligare hjärnavbildning. Skivbilden visar skador i området med den långsträckta medulla, som kan vara mer eller mindre uttalad. När det gäller differentiell diagnos måste syndromet differentieras från relaterade medulla oblongata-syndrom.

Dessutom måste orsaker såsom tumörer och autoimmun och bakterieinflammation uteslutas för misslyckessymtomen. Prognosen för patienter med Dejerine-Spiller syndrom är relativt dålig. En fullständig förnyelse sker inte i många fall.

komplikationer

På grund av Dejerine-Spiller-syndrom förekommer olika förlamningar hos patienten. I många fall påverkas tungan främst av förlamning. Detta leder till språkstörningar och förståelseproblem. Målinriktad kommunikation är ofta inte möjlig för patienten.

Andra extremiteter eller delar av kroppen kan också förlamas, vilket kan leda till allvarliga känslighetsstörningar och uppfattningsstörningar. Det är inte möjligt för patienten att leda en vanlig vardag. Ofta beror denna person på hjälp av andra människor och lider av depression och andra psykologiska klagomål.

Det är inte ovanligt att de utesluts från samhället. Förlamning av tungan kan också orsaka sväljningssvårigheter, vilket också kan leda till en undervikt. Vanligt födaintag och vätskeintag är inte längre möjligt. Dejerine-Spiller syndrom kan inte behandlas fullständigt.

Av denna anledning är symtomen begränsade så att patienten kan äta och uttrycka sig normalt igen. Denna behandling har vanligtvis form av terapi och leder inte till några ytterligare klagomål eller komplikationer. Men i många fall är det inte möjligt att helt begränsa Dejerine-Spiller syndrom, så att patienten måste leva med begränsningarna hela sitt liv.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom Dejerine-Spiller syndrom inte läker sig själv måste en läkare konsulteras i alla fall. Som regel diagnostiseras inte heller syndromet omedelbart efter födseln, så en diagnos måste göras av en läkare i alla fall. Läkaren ska då ses om patienten lider av ansiktsförlamning då och då. Denna förlamning är inte permanent och kan till exempel påverka tungan eller andra muskler i ansiktet. Ofta är endast en sida av ansiktet förlamad.

Om denna förlamning sker ofta måste en läkare konsulteras i alla fall. Svårighet att svälja kan också indikera detta syndrom. I svåra fall kan syndromet också leda till medvetenhetsförlust och en akutläkare bör ringas. Den första diagnosen kan ställas av en allmänläkare. I behandlingen används emellertid olika terapier som kan göra att klagomålen får lock. Talterapi är också mycket användbart vid förlamning av tungan och kan normalisera utvecklingen igen, särskilt hos barn.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Kausal terapi är inte tillgängligt för patienter med medulla oblongata syndrom.Patienter med Dejerine-Spiller syndrom får rent symtomatisk stödjande behandling som inte påverkar den faktiska orsaken. De viktigaste terapeutiska åtgärderna är fysioterapi och arbetsterapi.

Nervvävnaden i hjärnan är mycket specialiserad. Av detta skäl har vävnaden i centrala nervsystemet endast begränsad regenerativ kapacitet. Även om de skadade områdena i hjärnan inte längre kan återgå till sin fulla funktionalitet, kan patienter med symtom på hjärnskador kompensera för sina underskott genom konsekvent träning i enskilda fall.

Denna kompensation uppnås genom överföring av funktioner från de skadade hjärnområdena till frisk hjärnvävnad. Hemiplegi hos de drabbade kan åtminstone förbättras genom målinriktad fysioterapi genom att stimulera angränsande områden i hjärnan att ta över funktioner från de skadade områdena i hjärnan.

Om regenereringen inte är tillfredsställande, lär sig patienterna i arbetsterapi hur de ska hantera sina motoriska felssymtom dagligen. I företaget till exempel arbetar de med att lära känna hjälpmedel som vandrare, som underlättar vardagen för dem.

Eftersom patienter med Dejerine-Spiller-syndrom också lider av förlamning av tungan, får de också talterapisessioner utöver arbets- och sjukvård. Talterapi är särskilt viktigt för att återställa patienternas förmåga att uttrycka sig och minska sina känslor av hjälplöshet.

Outlook & prognos

Med Dejerine-Spiller syndrom lider de drabbade av betydande begränsningar i deras liv, vilket avsevärt minskar livskvaliteten. Du är därför alltid beroende av behandling, eftersom denna sjukdom inte läker sig själv och symtomen förvärras vanligtvis.

Patienterna lider av olika motoriska och kognitiva brister och är därför alltid beroende av hjälp av andra människor i deras vardag. Det finns störningar i känslighet och även talstörningar. Dessutom kan svårighetssvårigheter leda till svårigheter att ta mat och vätskor. Svårighetsgraden av symtomen vid Dejerine-Spiller syndrom är starkt beroende av avbrott i syretillförseln, så att ingen allmän förutsägelse kan göras här.

Terapin kan vanligtvis bara lindra symtomen på Dejerine-Spiller syndrom, men inte bota det helt. Det finns därför ingen positiv sjukdomsförlopp. Livskvaliteten för den drabbade kan ökas igen genom olika fysioterapiövningar. Huruvida Dejerine-Spiller syndrom kommer att ha en negativ inverkan på patientens livslängd kan inte generellt förutsägas.

förebyggande

Dejerine-Spiller syndrom kan endast förhindras i den utsträckning som blockering av cerebrala artärer kan förhindras. I samband med syndromet gäller samma förebyggande åtgärder så långt som möjligt för stroke, cirkulationsstörningar och hjärt-kärlsjukdomar.

Eftervård

Med Dejerine-Spiller syndrom är uppföljningsåtgärder vanligtvis mycket begränsade. Här är den drabbade personen först beroende av en snabb diagnos med efterföljande behandling så att inga ytterligare komplikationer kan uppstå. Detta förhindrar också att symtomen förvärras ytterligare. Ju tidigare Dejerine-Spiller-syndrom erkänns och behandlas, desto bättre blir den fortsatta sjukdomen vanligtvis.

Sjukdomen behandlas ofta med hjälp av fysioterapi. Många av övningarna från en sådan terapi kan också utföras i ditt eget hem, vilket kan påskynda läkningen. Stöd och kärleksfull vård av den person som drabbas av sin egen familj eller vänner har också en positiv effekt på sjukdomsförloppet.

Många patienter är också beroende av detta stöd i sin vardag, även om psykologiskt stöd kan vara nödvändigt. Det är emellertid inte ovanligt att professionell psykologisk hjälp är nödvändig för att förhindra depression eller ytterligare psykologiska störningar. I vissa fall minskar Dejerine-Spiller syndrom också livslängden för den drabbade, även om ingen allmän sjukdomsförlopp kan förutsägas.

Du kan göra det själv

Dejerine-Spiller syndrom kan för närvarande inte behandlas kausalt. På det mesta kan patienter vidta självhjälpsåtgärder som syftar till att lindra symtomen på sjukdomen eller bättre hantera vardagen.

Fysioterapi föreskrivs nästan alltid för de drabbade. Patienter bör söka en fysioterapeut som har tidigare erfarenhet av sjukdomen eller en störning med mycket liknande symtom. Utbildningsplanen ska också innehålla arbetsterapialement.

En av de viktigaste självhjälpsåtgärderna för patienter är att genomföra träningsplanen och att träna regelbundet. Fysioterapimåtten syftar till att bromsa nedbrytningen av musklerna i de förlamade områdena i kroppen och därmed förbättra de motoriska färdigheterna eller åtminstone upprätthålla dem så länge som möjligt. Det sensoriska systemet drar också nytta av adekvat fysioterapi.

Tungförlamning förknippas vanligtvis med svårt att tala och äta. I dessa fall bör patienter också konsultera en logoped. Förmågan att artikulera kan förbättras avsevärt genom riktade talövningar.

Tungförlamning har oftast en betydande inverkan på social interaktion. Speciellt kan patienter som knappt pratar och inte kan äta i företag snabbt känna sig isolerade. Medlemskap i en självhjälpsgrupp kan motverka denna process. Många av dessa grupper är aktiva online. En psykolog bör konsulteras vid svår psykisk sjukdom.