Kronisk lymfocytisk leukemi

EN kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är en malign sjukdom i lymfsystemet, som åtföljs av en ökad syntes av icke-funktionella lymfocyter. Med över 30 procent är kronisk lymfocytisk leukemi den vanligaste formen av leukemi i vuxen ålder, särskilt från 70 års ålder.

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är en låggradig sjukdom i lymfsystemet (B-cell icke-Hodgkin-lymfom) med en leukemisk kurs som kan spåras tillbaka till klonalcells spridning av lymfocyterna (vita blodkroppar).

Kronisk lymfocytisk leukemi manifesterar sig i form av svullnad i lymfkörtlarna, utvidgningen av mjälten och levern, trötthet och svaghet, anemi, trombopeni (lågt antal blodplättar) och specifika hudförändringar (klåda, eksem, mykos, nodulär infiltrat, hudblödning till följd av ökad blödningstendens Herpes zoster) och en generellt ökad mottaglighet för infektioner (återkommande lunginflammation, bronkit).

Parotit (Mikulicz-syndrom), leukocytos i kombination med lymfocytos, antikroppsbristsyndrom, ofullständiga autoantikroppar från värmen och en minskad antikroppskoncentration med en ökad koncentration av lymfocyter i benmärgen är en del av den kliniska bilden av kronisk lymfocytisk leukemi.

orsaker

Kronisk lymfocytisk leukemi beror på den klonala spridningen av småcelliga och funktionslösa B-lymfocyter. De exakta orsakerna till den ökade syntesen av B-lymfocyter har ännu inte klargjorts.

Det är säkert att CLL vanligtvis (80 procent) orsakas av förvärvade genetiska förändringar i kromosomerna, varav de flesta fall är en radering (brist på en kromosomsekvens) på kromosom 13. Saknade sekvenser på kromosomer 11 och 17 och en trisomi 12 (trippel närvaro av kromosom 12) kan också orsaka CLL.

Triggerna för dessa kromosomala förändringar är inte kända, men bakteriella, virala eller parasitära infektioner är uteslutna. Dessutom diskuteras kemikalier (särskilt organiska lösningsmedel) och en genetisk predisposition som triggers.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på denna sjukdom har en mycket negativ effekt på livskvaliteten och kan avsevärt begränsa och komplicera den berörda personens vardag. Primärt är patientens lymfkörtlar svullna och kan också vara smärtsamma. Det finns också en utvidgning av levern och mjälten, som också är förknippad med smärta.

Om sjukdomen inte behandlas kan det i värsta fall leda till leverinsufficiens och därmed till den berörda. Ett utslag och svår klåda uppträder på huden. Blödning kan också uppstå på huden och reducera patientens estetik avsevärt.

I många fall leder sjukdomen till anemi och därmed till svår trötthet och utmattning hos den berörda personen. Patienterna deltar därför inte längre aktivt i vardagen och behöver hjälp från andra människor i sin vardag. Det kan också leda till näsblödningar och blåmärken i olika delar av kroppen.

Om sjukdomen lämnas obehandlad reduceras patientens förväntade livslängd avsevärt. När sjukdomen utvecklas leder det också till psykologisk upprörd eller depression.

Diagnos & kurs

En initial misstanke om kronisk lymfocytisk leukemi uppstår genom de karakteristiska symtomen (inklusive svullnad i lymfkörtlarna i nacken, armhålor, ljumsken).

Diagnosen bekräftas genom ett fullständigt blodantal eller differentiellt blodantal samt en immunofenotypning av lymfocyterna. Om ett ökat antal lymfocyter i serum (över 5000 / ul) kan bestämmas under minst fyra veckor och om lymfocyterna som är karakteristiska för CLL (avvikande ytproteiner, Gumprechts umbra) kan upptäckas i blodet, kan man anta kronisk lymfocytisk leukemi.

Avbildningsmetoder som sonografi och datortomografi ger information om de inre organens involvering (utvidgning av mjälte, lever) och sjukdomens svårighetsgrad. CLL-förloppet är heterogen och beror på den underliggande kromosomförändringen.

Till exempel har de som drabbats av en deletion på kromosom 13 en jämförelsevis gynnsam prognos med långsam förlopp, medan kronisk lymfocytisk leukemi som ett resultat av en deletion på kromosom 17 och 11 vanligtvis har en svår förlopp med en ogynnsam prognos.

komplikationer

Kronisk lymfocytisk leukemi kan leda till olika komplikationer. En mycket vanlig negativ biverkning av denna sjukdom är det så kallade antikroppsbristsyndromet. CLL-cellerna, som är karakteristiska för lymfatisk leukemi, förskjuter de funktionella B-cellerna i det humana immunsystemet.

Som ett resultat ökar risken för infektion enormt. Samtidigt försvagas kroppens försvar mot patogena bakterier på grund av bristen på fungerande B-celler. I vissa fall minskar mängden granulocyter. Kroppen behöver dessa för att skydda sig mot bakterier. De drabbade utvecklar bakterieinfektioner oftare.

Andningsorganen och organen i mag-tarmkanalen påverkas särskilt ofta. Infestation av lungorna med virus eller bakterier, i synnerhet, kan ha allvarliga effekter utan tillräcklig snabb behandling. I värsta fall kan lunginfektion vara dödlig. Förutom ett antikroppsbristsystem kan autoimmun hemolytisk anemi utvecklas.

Resultatet är blekhet, trötthet, andfåddhet och ringar i öronen. Senare kan ytterligare komplikationer som feber, frossa, buksmärta och kräkningar uppstå. I särskilt allvarliga fall kan detta tillstånd leda till njursvikt eller chock.

En annan allvarlig komplikation är utvecklingen av malignt lymfom. Denna övergång är också känd som Richter-omvandlingen. Det har en mycket sämre prognos än kronisk lymfocytisk leukemi.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom kronisk lymfocytisk leukemi är en ondartad sjukdom, bör en läkare omedelbart konsulteras om det finns en bestående sjukdomskänsla eller en vag misstänksamhet om en oenighet. Sjukdomsförloppet är lika progressivt och kan vara dödligt utan läkarvård i tid. På grund av den långsamma utvecklingen av leukemi är det svårt för de drabbade att uppskatta när symtomen kommer att utlöses av en allvarlig sjukdom.

Personer som har varit ovanligt trötta länge eller som har bleka ansikten i flera veckor bör redan använda dessa tips och kontakta en läkare. Svullna lymfkörtlar i olika delar av kroppen anses oroande och måste klargöras av en läkare så snart de kan kännas i flera veckor. Detta gäller särskilt om de smärtlösa svullnaderna inte har utvecklats till följd av influensa.

En allmän svaghet eller utmattningstillstånd med tillräcklig sömn och utan mental eller emotionell stress bör klargöras av en läkare. Maktlöshet som uppstår av obegripliga skäl måste undersökas och behandlas så snabbt som möjligt. I händelse av upplevd anemi är också ett läkarbesök nödvändigt. Om fingrarna eller tårna svalnar ovanligt snabbt eller är permanent kalla trots normala temperaturförhållanden, rekommenderas att du konsulterar en läkare.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Vid kronisk lymfocytisk leukemi korrelerar valet av terapeutiska åtgärder med sjukdomens stadium. I de tidiga stadierna av CLL (Binet A och B), om det inte finns några symtom, krävs vanligtvis inga terapeutiska åtgärder.

Å andra sidan, vid avancerad kronisk lymfocytisk leukemi (Binet C) eller ogynnsamma kromosomförändringar, indikeras en tidig behandlingstart. Behandlingsalternativen här inkluderar främst kemoterapi, där celldelningen av cancerceller hämmas med läkemedel och antalet lymfocyter i benmärgen reduceras, och immunterapi där cancercellerna dödas av genetiskt syntetiserade immunoglobuliner.

Vid kemoterapi används alkylantema klorambucil och bendamustin i kombination med rituximab, purinanalogerna deoxycoformycin, klorodeoxyadenosin eller fludarabin, varvid en kombination av cyklofosfamid, fludarabin och rituximab rekommenderas vanligtvis för fysiskt passande. Alemtuzumad, en anti-CD52-antikropp, syntetiserad som en del av immunterapi används monoterapi.

Eftersom kronisk lymfocytisk leukemi är en systemisk sjukdom är strålbehandling endast möjlig lokalt för stora lymfom, medan benmärg eller stamcellstransplantationer endast utförs i fall av eldfast (okontrollerbar) eller tidigt återfallande CLL på grund av den höga dödligheten.

Stödjande åtgärder (ersättning av blodceller med transfuserade röda blodkroppar eller blodplättkoncentrat, antibiotika) indikeras dessutom vid kronisk lymfocytisk leukemi för att förhindra komplikationer.

Outlook & prognos

Patienter med kronisk lymfocytisk leukemi kan ofta drabbas av sjukdomen utan symtom under flera år. Leukemin kan ha en godartad kurs i upp till 20 år utan skadliga hälsoeffekter. Detta leder till en krypande spridning av blodcancer i organismen.

Sjukdomen utvecklas ofta under en lång tidsperiod med endast en liten symtomökning. Få patienter har ett snabbt sjukdomsförlopp där lymfocyterna inom några månader efter början av leukemi ökar så högt att behandlingen påbörjas. Av denna anledning upptäcks det nästan alltid i ett mycket sent utvecklingsstadium och först då kan det behandlas.

Emellertid är diagnostiden avgörande för läkningsprocessen. Ju senare CLL upptäcks, desto sämre är prognosen. Dessutom utvecklar äldre personer över 70 år ofta kronisk lymfocytisk leukemi.På grund av sin ålderdom har patienterna vanligtvis andra sjukdomar som leder till en allmän försvagning av immunsystemet och en minskning av chanserna för återhämtning. Om lymfocyterna redan finns i benmärgen eller om levern eller mjälten redan har förstorats, förvärras chanserna för återhämtning avsevärt.

förebyggande

Eftersom orsakerna till kromosomförändringarna som ligger bakom kronisk lymfocytisk leukemi ännu inte har klargjorts kan sjukdomen inte förhindras. Organiska lösningsmedel och familjär prevalens (sjukdomsfrekvens) anses emellertid som riskfaktorer för manifestation av CLL.

Eftervård

Kronisk lymfocytisk leukemi kräver uppföljning om patienten har utskrivits utan symptom. Annars måste han fortsätta behandlas tills han är symptomfri. Symtomfria patienter med kronisk lymfocytisk leukemi bör få sina blodceller kontrolleras av den behandlande läkaren var tredje till sex månad. Anledningen till den nära övervakningen är möjliga återfall.

För att spåra och dokumentera behandlingseffekten är fysiska undersökningar för typiska tecken på ett återfall användbara vid uppföljning av de drabbade. Blod- och benmärgstest utförs också vid kronisk lymfocytisk leukemi. Om du är osäker kan avbildningsmetoder som ultraljud och datortomografi också ge information om den aktuella situationen. Om det finns ett återfall kan bara blodstamcellstransplantationer, cellulära immunoterapier och kinasinhibitorer hjälpa till.

En patient som samtycker till att delta i kliniska prövningar av kronisk lymfocytisk leukemi under uppföljningen kommer att utsättas för specifika laboratoriemetoder. Till exempel kommer han att uppleva en immunofenotypning eller en undersökning av polymeraskedjereaktionen. Detta kan även upptäcka de minsta mängder degenererade blodceller i organismen.

Avgörande för omfattningen och intensiteten för uppföljningsåtgärderna är också vilka andra sjukdomar den berörda personen tidigare hade drabbats av. Om det allmänna tillståndet är bra kan uppföljningsåtgärderna utföras mindre ofta än vid tidigare sjukdomar som försämrar det allmänna tillståndet.

Du kan göra det själv

Kronisk lymfocytisk leukemi orsakar vanligtvis inga symtom under lång tid, så patienter kan göra sin dagliga verksamhet som vanligt. Sportaktiviteter är fortfarande möjliga, men den individuella prestationsgränsen får inte överskridas. På grund av den ökade risken för infektion bör de drabbade undvika att resa till tropiska områden. Vaccinationer med ett levande vaccin kan ha en negativ effekt på sjukdomsförloppet, men årlig influensavaccination med ett dött vaccin rekommenderas.

Regelbunden träning, helst i frisk luft, och en hälsosam kost som är rik på vitaminer stärker immunförsvaret och minskar mottagligheten för infektioner. Särskilt under den kalla säsongen bör folkmassorna undvikas och särskild tonvikt läggas på regelbunden och grundlig handtvätt. Försiktig tvätt av frukt och grönsaker kan minska antalet intagade bakterier avsevärt och att undvika opasteuriserade mjölkprodukter minskar risken för listeriosinfektion.

Om symtom på en infektionssjukdom som feber, diarré eller andningssvårigheter uppstår trots försiktighetsåtgärder rekommenderas omedelbart medicinsk behandling. Under och efter kemoterapeutisk behandling är skydd mot infektioner och deras snabba kontroll särskilt viktigt. Kronisk lymfocytisk leukemi kan också påverka psyken: Exakt information, prata med familj och vänner eller prata med människor i en självhjälpsgrupp kan hjälpa dig att acceptera sjukdomen och hantera den bättre.