Chorea minor

De Chorea minor, även känd som Sydenhams chorea, är en autoimmun neurologisk sjukdom som vanligtvis uppstår några veckor efter en infektion med ß-hemolytiska streptokocker i grupp A. Sjukdomen är vanligtvis en sen manifestation av reumatisk feber.

Vad är Chorea Minor?

Chorea minor är en autoimmun sjukdom som uppstår några dagar till veckor efter en strepinfektion. Typiska streptokockinfektioner finns i halsen och svalget.
© Dron - stock.adobe.com

Chorea uppstår alltid från en nedsatt basala ganglia. Ofrivilliga och plötsliga rörelser i ben, armar, ansikte, överkropp och nacke är typiska för korea. Rörelserna sker i vila och under frivilliga rörelser. Termen chorea kommer från det grekiska "choreia". Begreppet används för att beskriva galna danser.

Chorea minor kallades också St. Vitus-dansen under medeltiden. Minor chorea är en av de vanligaste formerna av chorea. Eftersom mindre chorea är en möjlig manifestation av reumatisk feber, kallas det också chorea rheumatica eller chorea infectiosa. Sjukdomen drabbar främst sex till trettonåriga flickor. I sällsynta fall får vuxna upp till 40 år också sjukdomen.

orsaker

Chorea minor är en autoimmun sjukdom som uppstår några dagar till veckor efter en strepinfektion. Typiska streptokockinfektioner finns i halsen och svalget. Under denna infektion gör kroppen antikroppar mot patogenen. Dessa reagerar emellertid felaktigt inte bara på streptokockerna utan också på kroppens egen vävnad. Ytstrukturen i vissa kroppsvävnader liknar streptokocker.

Således attackerar antikropparna kroppens egna cellstrukturer. Detta får den så kallade reumatiska febern att utvecklas. Förutom cellerna i hjärtat attackeras också basala ganglier i hjärnan. 10 till 15 procent av alla patienter med reumatisk feber utvecklar chorea minor. De basala ganglierna ligger under hjärnbarken. Kärnorna eller kärnområdena spelar en viktig roll i motorisk, kognitiv och limbisk reglering.

De är en väsentlig del av det extrapyramidala motoriska systemet (EPMS). Till skillnad från Huntingtons sjukdom, med chorea minor förstörs inte basala ganglier irreversibelt utan bara tillfälligt nedsatt. På grund av de inflammatoriska reaktionerna är de rörelserinhiberande basala ganglierna begränsade i sin funktion. De rörelsefrämjande basala ganglierna i substantia nigra och i pallidum är inte delvis inhiberade. Detta skapar de karakteristiska överdrivna rörelserna. Ju fler celler i basala ganglier har skadats och ju större inflammation i hjärnan, desto mer uttalade symptom.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot feber och frossa

Symtom, åkommor och tecken

Rörelsestörningar som uppstår i samband med chorea minor tillhör de extrapyramidala hyperkinesierna. De liknar symtomen på stora chorea. Så kallad hyperkinesi förekommer. Hyperkinesier är kortsiktiga, okoordinerade och okontrollerbara muskel ryckningar i armar, ben, fötter och händer. Dessa rörelser går ofta obemärkt från början. I skolan misslyckas de drabbade barnen på grund av dåligt typsnitt.

De verkar klumpiga, tappar föremål oftare eller kan inte längre äta ordentligt med en kniv och gaffel. Hyperkinesi förekommer också i ansiktsmusklerna. Barnen gör ansikten utan att ens inse det. Halsmuskelns hyperkinesi leder till svårigheter att tala och svälja. På grund av den okoordinerade muskelrytningarna talar de drabbade ryckigt (dysartri).

De kväver ofta på sig själva (dysfagi) och riskerar för så kallad aspiration lunginflammation. Vid aspiration lunginflammation utvecklas inflammation från olika ämnen som kommer in i lungorna med saliv. Flugefångaren eller kameleontungan är också karakteristisk för chorea minor.

Rikningar i tungmusklerna får tungan att oavsiktligt sträcka ut och plötsligt dra sig tillbaka. Hyperkinesierna ökar med emotionell stress och i stressiga situationer. Eftersom de drabbade barnen ofta skäms för dessa symtom försöker de undertrycka rörelserna så mycket som möjligt. Förutom hyperkynesi kan dock muskelhypotoni också utvecklas.

Barnen har inte längre någon styrka i musklerna och reagerar med försvagade muskelreflex. Psykologiska störningar såsom uppmärksamhetsstörningar, trötthet, apati, irritabilitet, rastlöshet och i sällsynta fall psykoser kan också uppstå i samband med chorea minor.

Diagnos & kurs

Den kliniska bilden med rörelsestörningar som är typiska för chorea ger första indikationer på mindre chorea. Anamnesen visar också typiska indikationer. Oftast är det barn i skolåldern som tidigare har haft hjärtsjukdom. Det finns ökade inflammatoriska parametrar i blodet.

Sedimentationshastigheten ökar, liksom CRP-värdet och antalet vita blodkroppar. Anti-streptolysintitern i blodet ökar också. Den ökade ASL-titer återspeglar en tidigare streptokockinfektion. Positronemissionstomogrammet visar en ökad sockermetabolism i hjärnans striatum. Förutom mindre koror finns det vanligtvis andra symtom på reumatisk feber.

De så kallade huvudkriterierna enligt Jones-standarden inkluderar hjärtainflammation, akut inflammation i lederna, reumatiskt erytem eller reumatiska klumpar under huden.

komplikationer

I de flesta fall stör chorea minor rörelsen. Framför allt inträffar okontrollerbara och okoordinerade rörelser. Dessa kan spridas till ben, fötter och armar. För utomstående verkar dessa rörelser bisarra och obegripliga, vilket kan leda till sociala problem.

Ofta märker inte patienten själva dessa rörelser. Barn påverkas också av dessa rörelser och kan bli offer för mobbning och retad. Hos barn har chorea minor en negativ inverkan på skrivandet, särskilt. Användningen av vanliga föremål som knivar och gafflar är också svårt, och den berörda personen verkar ofta klumpig.

Detta begränsar patientens vardag. Aspiration är också möjligt, vilket i värsta fall kan vara dödligt. Hyperkinesis och koncentrationsstörningar förekommer särskilt i stressiga situationer. Behandlingen utförs genom att man ger penicillin och i de flesta fall är den framgångsrik.

Emellertid måste penicillin fortfarande tas efter behandlingen för att förhindra sekundär skada. Vid psykologiska klagomål är besök hos psykologen eller lämplig medicinering möjliga, vilket inte heller leder till ytterligare komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Om symptomen på chorea minor eller chorea Sydenham uppstår är det en neurologisk autoimmun sjukdom som kräver behandling. Den sekundära sjukdomen orsakad av streptokocker uppstår vanligtvis efter en reumatisk feber eller tonsillit. De resulterande rörelsestörningarna liknar de hos Huntingtons sjukdom. Till skillnad från denna ärftliga sjukdom, finns rörelsestörningar eller hyperkinesis i chorea minor inte för livet, utan akut.

De flesta personer med reumatisk chorea eller infektiös chorea är barn under 15 år. Ett läkarbesök är därför viktigt. Eftersom chorea minor leder till inflammation i hjärnan och skador på de så kallade basala ganglierna. Svällande störningar kan leda till att drycker och matkomponenter inhaleras i lungorna. Det kan vara dödligt. Symtomen på mindre chorea tilldelas ofta inte korrekt. De drabbade barnen kompenserar eller undertrycker dem ofta.

Om du misstänker att något kan vara fel efter en reumatisk feber eller tonsillit, bör en läkare konsulteras. Detta gör allt för att undersöka blodet för inflammationsparametrar och ett ökat antal vita blodkroppar. Sockermetabolismen i hjärnan kan kontrolleras med ett positronemissionstomogram. Det är nödvändigt att söka efter viktiga kriterier såsom akut inflammation i lederna, hjärtinflammation, reumatiskt erytem eller reumatiska klumpar i huden. Behandling med penicillin är effektiv.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Terapin liknar behandlingen för reumatisk feber. Patienterna får höga doser av penicillin i tio dagar. Detta för att eliminera de återstående streptokockerna. Kortison administreras för att minska inflammation. De drabbade tar också salicylater i sex till tolv veckor. Vid behov kan de psykologiska symtomen behandlas med lugnande medel. I sällsynta fall används neuroleptika.

Outlook & prognos

Chorea minor har en god prognos. Hos de flesta patienter är sjukdomsförloppet reversibelt. I sällsynta fall finns det emellertid livslånga nedsättningar eller följdskador på grund av sjukdomen.

Med adekvat medicinsk vård kan de flesta patienter med en diagnostiserad chorea minor bli botade helt. Funktionerna hos basala ganglier kan återställas helt under terapi, eftersom dessa inte är permanent skadade i fallet med chorea minor. Du utsätts för tillfällig nedsättning eftersom det är en härdbar inflammation.

Om orsaken behandlas har patienterna möjlighet att leva utan följd eller reststörningar. Över 90% av de sjuka visar en återhämtning efter cirka 2-3 månaders medicinsk behandling. Inom ett genomsnitt på 4-5 månader från behandlingsstart regresserar alla symptom gradvis tills symptomen är helt fria.

Läkningstiden beror på svårighetsgraden. Det varar längre, desto fler celler i basala ganglier har påverkats och desto större är inflammation i hjärnan. 10% av patienterna får rester i den fortsatta kursen trots den goda helande visionen. Detta leder till följder som inre rastlöshet, psykomotoriska problem eller ett nytt återfall. Återfallet förekommer trots användning av profylaktiska undersökningar och behandlingar.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot feber och frossa

förebyggande

Efter att ha drabbats av sjukdom får patienter bensathinpenicillin varje månad under en period av fem år. Utan denna profylax förekommer allvarliga återfall i hälften av alla fall. För att förhindra ytterligare infektion bör kroniska källor för strepinfektion, såsom förstorade mandlar eller karies tänder, elimineras.

Eftervård

När det gäller chorea minor finns det vanligtvis få eller inga uppföljningsåtgärder och alternativ tillgängliga för de drabbade. I vilket fall som helst måste tidig upptäckt av sjukdomen ske så att det inte finns ytterligare komplikationer eller klagomål. Ju tidigare en läkare kontaktas när det gäller chorea minor, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis.

Den berörda personen bör därför konsultera en läkare vid de första symtomen eller tecknen. Behandlingen av chorea minor görs mestadels med medicinering. Eftersom antibiotika främst tas bör de inte tas med alkohol. Patienten bör också se till att det tas regelbundet med rätt dosering för att helt lindra obehaget.

Om du har några frågor eller är oklar bör du alltid konsultera en läkare först. Eftersom chorea minor kan också leda till psykologiska klagomål, kan mediciner också tas för att lindra dessa klagomål. Men samtal med din egen familj eller vänner är också till stor hjälp. Chorea minor har vanligtvis inte någon negativ inverkan på livslängden för den drabbade om den behandlas på ett korrekt och korrekt sätt.

Du kan göra det själv

I vardagen kan den berörda personen se till att han uppmärksammar på ett stabilt immunsystem genom sin livsstil. Med en balanserad kost, vitaminrik mat och regelbunden träning kan han stärka sin organisme och upprätthålla sin hälsa.

Om tillräckligt med mineraler och spårämnen absorberas genom mat kan organismen snabbt mobilisera försvar mot invaderande bakterier. Detta minskar risken för sjukdom och förkortar samtidigt läktiden vid sjukdom. Hydratiseringen bör övervakas och bör vara ungefär två liter per dag för en vuxen människa.

I tider med ökad risk för infektion kan regelbunden tvätt av händerna förhindra infektion. Vid kalla temperaturer bör nacken och huvudet täckas tillräckligt. Om det finns tandproblem bör de behandlas av en läkare så snart som möjligt. Som en förebyggande åtgärd kan professionell tandrengöring utföras regelbundet och tänderna bör borsta efter måltiderna. Detta minskar risken för att utveckla tandrott.

Samtidigt måste konsumtion av skadliga ämnen eller toxiner undvikas. Konsumtionen av alkohol eller nikotin försvagar organismen och gör den sårbar. För tillräcklig regenerering efter stress eller fysisk ansträngning bör regelbundna pauser och vilofaser vidtas. Dessutom måste sovförhållandena anpassas till optimala behov.