Autoimmunblåsande dermatoser

Autoimmunblåsande dermatoser är autoimmunologiska sjukdomar där kroppens eget immunsystem känner igen länkarna mellan hudlagren som ämnen att försvaras mot. Immunsystemet använder därför antikroppar för att förstöra delar av huden och därmed initiera blåsor. Immunsystemet hos patienter med autoimmuna dermatoser regleras så långt det är möjligt genom långvarig immunsuppressiv behandling.

Vad är autoimmuna blåsande dermatoser?

Det mänskliga immunsystemet känner igen patogener och andra främmande ämnen som har trängt in i organismen. Immunologiska celler skickar sedan antikroppar till det drabbade området för att avvärja de farliga ämnena. Olika sjukdomar kan försämra kroppens egen försvarsreaktion.

Autoimmuna sjukdomar är immunologiska störningar. Cellerna i immunsystemet känner felaktigt kroppens egen vävnad som främmande och attackerar denna vävnad. I princip kan alla vävnader påverkas av autoimmuna sjukdomar. Till exempel finns det olika underkategorier av autoimmuna sjukdomar i hudvävnaden.

En av dem är autoimmunblåsande hudsjukdomar. Försvarssystemet för personer med autoimmunblåsande hudsjukdomar riktar antikroppar mot hudkomponenter. De övre skikten på huden separerar från den underliggande vävnaden i en sekvens. Blåsan börjar. Pemfigoid- och pemfigussjukdomarna är subtyper av denna typ av sjukdom. De två typerna har olika patofysiologi.

orsaker

Etiologin för autoimmuna sjukdomar är i allmänhet oklar. Tidigare har olika influenser, inklusive virus och miljötoxiner, diskuterats som de främsta orsakande faktorerna för den immunologiska felaktiga programmeringen. Patofysiologin för autoimmunblåsande dermatoser är relativt klar trots den oförklarade primära orsaken.

Vid pemfigoidsjukdomar riktas antikroppar mot proteinmolekyler som förbinder enskilda keratocytlager med källarmembranet. Denna process lossar källarmembranet och främjar bildningen av fylliga bubblor. Exempel på sådana sjukdomar är bullous pemfigoid, ärrbildning av slemhinnans pemfigoid och pemfigoid gestation.

När det gäller pemfigussjukdomar attackerar antikropparna emellertid desmosomer i överhuden som förbinder keratocyter till varandra. Bildningen av blåsor är mer subtil i dessa autoimmuna dermatoser. I vissa fall blir det övre skiktet av huden puffigt. Exempel på kända pemphigussjukdomar är pemphigus vulgaris och pemphigus foliaceus.

Symtom, åkommor och tecken

Patienter med autoimmunblåsande dermatos lider av olika symtom. I enskilda fall beror symtomen främst på subtypen. Utbuktande urinblåsor indikerar pemfigoid sjukdom. Mer subtila eller frånvarande bubblor talar mer för pamphigussjukdomar.

Många autoimmuna dermatoser åtföljs av klåda eller en lätt brännande känsla. Detta symptom motiverar patienten att repa. Men repningsprocessen förvärrar eller sprider dermatoserna. Även om slemhinnorna i enskilda fall också kan påverkas av autoimmuna blåsande dermatoser, är detta fenomen ganska otypiskt, särskilt för pamphigussjukdomar.

Gemensamt för alla blåsande dermatoser med autoimmun natur är förstörelsen av proteiner, enzymer eller andra länkar i hudlagren. Vilka länkar autoantikropparna förstör och i vilka lager dessa ämnen finns beror på den specifika sjukdomen.

Diagnos och kurs

Diagnosen av en autoimmunblåsningssjukdom ställs av en hudläkare. Den första misstanken uppstår enbart av en visuell diagnos. Misstanken bekräftas genom immunfluorescensmikroskopi av hudpartiklar eller serumdiagnostik.

Det kan vara svårt att skilja mellan individuella autoimmuna dermatoser med blotta ögat.I den histopatologiska analysen kan emellertid de individuella formerna skiljas relativt från varandra. Detektering av vissa antikroppar i huden är ett avgörande steg i detta. För patienter med autoimmunblåsande dermatos beror prognosen på sjukdomen.

Personliga faktorer spelar också en avgörande roll. Speciellt för autoimmuna sjukdomar gäller alltid en individuell kurs. Dessutom har behandlingsalternativen för drabbade patienter förbättrats avsevärt de senaste åren.

komplikationer

Autoimmuna blåsande dermatoser beskriver vissa dermatologiska sjukdomar som påverkar hudstrukturen genom antikroppar i kroppens egen kropp. Under processen skalar hud- och vävnadsdelar i lager och blåsor bildas. Symtomen förekommer främst på extremiteter, överkropp, ansikte och slemhinnor.

För de drabbade uppstår komplikationer i vardagen och yrkeslivet. Obehagliga smärtsymtom och klåda kan bli ytterligare fysiska och psykologiska stresstester. I dermatologi delas autoimmunblåsande dermatos upp i grupper.

Pemfigoidsjukdomar är riktade mot de anslutande proteinmolekylerna med ganska krossig hudskalning. Den sällsynta linjära IgA-dermatosen hos barn och vuxna visar vasodilatation av hudstrukturen och blåsor. Epidermolysis bullosa acquisita, där antikroppar förstör kollagen 7 och infekterar huden med lesioner och blåsor, är också sällsynt.

Duhrings sjukdom reagerar med flagnande, ihållande klåda och blåsor. Kontakta en läkare omedelbart om du misstänker autoimmunblåsande dermatos. Läkemedelsbehandlingen är fallorienterad och kräver att immunsystemet försvagas för att innehålla symptomet.

Detta kan leda till ytterligare komplikationer, beroende på patientens konstitution. Förutom kortikosteroider serveras också immunsuppressiva medel som inte alltid tolereras. I en nödsituation måste blodtvätt initieras för ett antikroppsutbyte.

När ska du gå till läkaren?

Autoimmuna blåsande dermatoser kräver alltid ett läkarbesök. I denna grupp av blåsande hudsjukdomar riktas immunsystemet mot vissa hudområden eller hudskikt. Den drabbade huden bildar blåsor som så småningom öppnas.

Utan ett besök hos läkaren kan varken orsaken till blåsan klargöras eller kan professionell behandling ske. Denna grupp av blåsande hudsjukdomar klassificeras som autoimmuna sjukdomar. Detta utesluter framgångsrik självbehandling eller erkännande av utlösaren av patienten. De drabbade beror på en kunnig läkare för att få slut på sitt lidande från öppna urinblåsor.

I många fall är en kompetent läkare endast tillgänglig för de som drabbats efter en lång odyssey genom olika dermatologiska metoder. Anledningen: autoimmuna bulloussjukdomar är bland de sällan förekommande hudsjukdomarna. Sådana patienter hittar ofta bara hjälp i UKSH: s centrum för sällsynta sjukdomar eller liknande kliniska anläggningar.

När de autoimmuna blåsande dermatoserna har korrekt tilldelats, kan målinriktad behandling och immunsuppression vanligtvis uppnå långsiktig förbättring. Utan en histopatologisk eller serologisk diagnos kan de drabbade inte hjälpa dem. Alla försök från de drabbade att hantera utan hjälp av läkare misslyckas.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

De primära utlösarna för autoimmuna sjukdomar har inte slutgiltigt klargjorts trots intensiv forskning. Således kan i huvudsak bara spekulationer göras om de primära orsakerna till sjukdomen; en kausal terapi förblir oförklarlig tills orsaken är botad. Moderna behandlingar riktar sig mot immunsystemet, men vänder inte programmeringsfelen.

Istället dämpar moderna behandlingsmetoder i princip immunsystemet så att attacker på kroppens egen vävnad kommer att bli mer måttliga i framtiden. Sådana behandlingsmetoder är också kända som immunsuppressiva terapier. Dessa är mest konservativa läkemedelsbehandlingar.

Immunsuppressiva nedreglerar aktiviteten i kroppens immunsystem. Välkända immunsuppressiva medel är till exempel olika kortisonpreparat som har en systemisk effekt. För den långsiktiga immunsuppressiva behandlingen av autoimmunblåsande dermatoser används också medel såsom dapson, azatioprin och mykofenolatmofetil.

Den akuta behandlingen utförs ofta med kortison samma. Patienterna instrueras att inte skrapa blåsorna. Dessutom är allmän hudvård och hygien relevant i samband med autoimmuna dermatoser. I särskilt allvarliga fall kan de skadliga antikropparna tas bort från blodet med en speciell blodtvätt.

Denna blodtvätt använder centrifugalkrafter och separerar selektivt patientens blod från antikropparna för att återlämna blodet till den drabbade personen. Dessutom kan olika läkemedel användas för att hämma bildandet av nya antikroppar.

Eftersom diet har identifierats som en riskfaktor för vissa autoimmuna sjukdomar, bör diet justeras vid behov. Att undvika stressiga situationer eller använda strategier för att hantera stress kan också ha en positiv effekt på den personliga utvecklingen.

Outlook & prognos

Prognosen för autoimmuna blåsande sjukdomar är ogynnsam. Trots alla ansträngningar har forskare och forskare hittills inte lyckats hitta orsaken till sjukdomen. Riktad medicinsk behandling är därför inte möjlig.

I praktiken används olika terapeutiska metoder för att behandla symtom, men dessa leder inte till ett botemedel mot sjukdomen. I de flesta fall sker långvarig behandling, eftersom symtomen återkommer omedelbart efter att medicinen har avbrutits, även månader efter behandlingsstart.

Naturläkemedel eller alternativa läkningsmetoder har inte heller kunnat uppnå tillräckliga resultat. De kan individuellt stödja kroppen och åstadkomma lättnad från olika följare, men inte åstadkomma en fullständig återhämtning. De hjälper mot klåda eller för att minska stress. Patienten upplever en förbättring av allmänt välbefinnande.

Eftersom vissa forskningsresultat tyder på att en lösning kan hittas i ett friskt immunsystem, ansträngs man sig för att stabilisera och förbättra den. Patienten kan därför uppleva lättnad från sina symtom med en hälsosam livsstil och en balanserad kost. Psykoterapeutisk ackompanjemang av patienten hjälper till att hantera sjukdomen i vardagen. Även om inget botemedel för närvarande är möjligt kan metoderna användas för att hitta ett sätt att uppnå en god livskvalitet trots de blåsande autoimmuna dermatoserna.

förebyggande

Förebyggande åtgärder eliminerar riskfaktorer som kan bidra till utvecklingen av en sjukdom. När det gäller autoimmuna blåsande dermatos anses kostvanor såväl som psykologisk stress och virussjukdomar vara riskfaktorer. Även om inte alla riskfaktorer oundvikligen kan uteslutas, finns det knappast några andra alternativ för förebyggande, särskilt i samband med autoimmuna sjukdomar.

Eftervård

I de flesta fall är åtgärderna eller alternativen för uppföljning av denna sjukdom mycket begränsade. Först och främst är den berörda personen beroende av tidig upptäckt av sjukdomen så att ytterligare komplikationer och ytterligare försämring av symtomen kan undvikas. Ju tidigare en läkare konsulteras, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis.

Av denna anledning är tidig upptäckt i förgrunden. Med denna sjukdom är patienter beroende av att ta mediciner. Det är viktigt att se till att den tas korrekt och regelbundet och att rätt dos också observeras. Om du har några frågor eller är oklar, bör du alltid kontakta en läkare först.

Men inte sällan är de drabbade också beroende av dialys. De behöver ofta hjälp och stöd från vänner och familj, och psykologiskt stöd är också mycket viktigt. I de flesta fall minskar denna sjukdom också livslängden för de drabbade. I allmänhet har en hälsosam livsstil med en hälsosam kost också en positiv effekt på den fortsatta sjukdomen.

Du kan göra det själv

Ur konventionell medicinsk synvinkel kan de drabbade göra lite åt orsakerna till sjukdomen själva, men de kan undvika ett antal misstag som förvärrar sjukdomsförloppet. Patienten får under inga omständigheter repa vesiklarna. Vid repor finns det å ena sidan risken för att det bildas ärr, och å andra sidan kan bakterier komma in i repsåret, vilket kan leda till mycket obehagliga och ibland farliga sekundära infektioner.

Om blåsorna kliar kraftigt kan antihistaminer från apotek, som erbjuds som krämer, tabletter eller droppar, hjälpa. Personer som inte kan kontrollera reppulsen bör bära bomullshandskar så att de inte skadar den sjuka huden med naglarna. Blåsorna själva kan vanligtvis inte göras osynliga med smink, men åtminstone kan rodnaden döljas så att hudförändringarna blir mindre märkbara.

Vid naturopati misstänks en koppling mellan det autoimmuna systemet och tarmhälsan. De som drabbas av autoimmuna sjukdomar rekommenderas därför ofta att få en kolonrengöring följt av kolonrening. Effektiviteten av denna behandlingsmetod har inte visat sig vetenskapligt. Patienter rapporterar dock upprepade gånger om framgångsrik läkning. Eftersom behandlingen inte orsakar några allvarliga biverkningar att frukta, finns det inget emot att försöka.

Tarmrehabilitering åtföljs vanligtvis av en förändring i kosten, som också förespråkas av konventionell medicin. Hur som helst bör de drabbade föra en matdagbok och kontrollera om det finns en statistisk koppling mellan vissa livsmedel och akuta attacker av sjukdomen.