Antifosfolipidsyndrom

De Antifosfolipidsyndrom, också Hughes syndrom kallas, leder till störningar i koagulationsprocessen i blodet. De drabbade lider snabbare av trombos; sjukdomen leder också ofta till komplikationer under graviditeten.

Vad är antifosfolipidsyndrom?

Antifosfolipidsyndrom är en störning som får kroppen att felaktigt göra antikroppar mot icke-fientliga proteiner. Antifosfolipidsyndromet kan leda till klumpning av blodceller i artärerna samt komplikationer under graviditeten, i värsta fall till och med missfall.

Det finns också en vanlig klumpning av blodceller i benen, även känd som djup ventrombos. De kan också klumpa sig samman i viktiga organ, till exempel njurarna eller lungorna. Den resulterande skadorna beror på klumpens storlek och plats.

Till exempel kan en koagel i hjärnan leda till en stroke. Det finns inget botemedel mot antifosfolipidsyndrom, men läkare kan använda individuell medicinering för att minska risken för blodproppar hos de drabbade.

orsaker

Vid antifosfolipidsyndrom gör kroppen antikroppar mot proteiner som binder fosfolipid, en typ av lipid som spelar en speciell roll i blodkoagulation.

Antikroppar produceras vanligtvis för att eliminera invaderande främmande kroppar som bakterier och virus. Det finns två olika typer av antifosfolipidsyndrom. Vid primärt antifosfolipidsyndrom finns det ingen annan autoimmun sjukdom förutom sjukdomen. Om en annan autoimmun sjukdom finns, t.ex. lupus, kallas den emellertid sekundärt antifosfolipidsyndrom. I detta fall anses den andra sjukdomen vara orsaken till antifosfolipidsyndromet.

Orsakerna till primärt antifosfolipidsyndrom är okända, men vissa faktorer har kopplats till det. T.ex. vissa infektioner främjar uppkomsten av antifosfolipidsyndrom. Dessa inkluderar: syfilis, HIV, hepatit C, malaria. Vissa läkemedel, som hydrazalin eller antibiotikumet amoxicillin, kan också öka din risk. Genetisk arv har inte fastställts, men antifosfolipidsyndrom är vanligare inom familjer.

Symtom, åkommor och tecken

Som regel är antifosfolipidsyndromet förknippat med relativt tydliga klagomål och symtom. Sjukdomen kan emellertid inte botas fullständigt, så endast symptomatisk behandling kan påbörjas. De drabbade lider relativt ofta av missfall.

Embolismer och tromboser förekommer också, vilket har en mycket negativ inverkan på livskvaliteten och vardagen för den berörda personen. Antifosfolipidsyndromet kan också avsevärt öka risken för en stroke eller en hjärtattack, så att livslängden för de drabbade ofta är kraftigt begränsad. Njurinfarkt är också typiska symtom på antifosfolipidsyndromet.

I många fall har patienterna lungemboli och kan också dö av det. Symtomen åtföljs av kraftiga blödningar på huden. Det är ofta svullnad och smärta i armar och ben. Detta resulterar också i begränsad rörlighet.

På samma sätt lider de som drabbas inte sällan av psykologiska klagomål relaterade till symtomen på antifosfolipidsyndromet. Själva symtomen förstärks vanligtvis utan behandling, så att självhelande inte uppstår. I slutändan leder syndromet till skador på de inre organen och ytterligare dödsfall om den lämnas obehandlad.

Diagnos & kurs

Om en person har haft flera incident av trombos eller oförklarade aborter, kan läkaren beordra ett blodprov för att undersöka om det finns onormala klumpar eller om antikroppar mot fosfolipid kan hittas.

Blodtester för att diagnostisera antifosfolipidsyndrom letar efter minst en av följande antikroppar: lupus antikoagulant, anti-cardiolipin, beta-2 glycoprotein I (B2GPI). För att diagnostisera antifosfolipidsyndrom måste antikropparna upptäckas i blodet minst två gånger, i test med minst 12 veckors mellanrum.

Symtom är svåra att se. Om ovanlig svullnad i armar eller ben märks, bör den drabbade kontakta en läkare som en försiktighetsåtgärd, liksom ovanlig blödning under de första 20 veckorna av graviditeten.

komplikationer

Antifosfolipidsyndromet är en av de relativt vanliga autoimmuna sjukdomarna. Symtomen finns främst hos kvinnor i alla åldrar.Visuella tecken är en blåaktig missfärgning av hudens extremiteter samt dermatologiska sår som kan förekomma i olika delar av kroppen.

Internt finns det redan en brist på blodplättar. Dessutom går förstörelsen av röda blodkroppar. Lider ska behandlas omedelbart, eftersom paradoxala blödningar kan uppstå. Risken för komplikationer vid antifosfolipidsyndromet är stor. Kvinnor i riskzonen är benägna att trombos och missfall.

Hos gravida kvinnor finns det en möjlighet till fosterets intrauterin död. Om behandlingen försenas kan ytterligare komplikationer förvärra symptomet. Dessa inkluderar en ökad risk för hjärtattacker, stroke, lungembolismer och till och med njurinfarkt. Antifosfolipidantikroppar kan detekteras hos friska människor och hos reumatismspatienter.

Syndromet kan uppstå som en del av en oberoende sjukdom eller läkemedelsreaktion. Oftare är det dock baserat på en autoimmun sjukdom. Kronisk reumatoid artrit, psoriasis artrit, sklerodermi, cancer samt HIV och hepatit beaktas. De medicinska resultaten avgör behandlingsplanen.

Patienten behandlas vanligtvis med ASA, heparin, aspirin eller plasmaferes. Om en trombotisk händelse redan har inträffat, förskrivs ett antikoagulant läkemedel under en längre tid. Så länge gravida kvinnor inte har några missfall eller trombi kommer de att noggrant observeras kliniskt.

När ska du gå till läkaren?

Om det finns upprepade fall av trombos, emboli eller oförklarliga aborter, bör en läkare konsulteras. Läkaren kan använda ett blodprov och en omfattande patientkonsultation för att avgöra om antifosfolipidsyndromet är närvarande och om nödvändigt inleda omedelbar behandling. Huruvida ett besök hos läkaren är nödvändigt beror främst på symtomens typ och svårighetsgrad. En brist på antifosfolipider har ofta inga tydliga symtom.

Men om svullnad märks på armar och ben som inte kan tillskrivas någon annan orsak, bör en läkare konsulteras. Detsamma gäller ovanliga blödningar under första halvan av graviditeten och i allmänhet för hjärt-kärlsjukdomar eller ovanliga febersymtom.

Vid stroke, hjärtattack eller lungblödning måste akutläkaren omedelbart ringas. Plötslig urinretention och stickande flanksmärta indikerar ett njurinfarkt, som också måste behandlas omedelbart. I extrema fall måste första hjälpen och återupplivning vidtas tills räddningstjänsten anländer.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling mot antifosfolipidsyndrom består vanligtvis av administrering av ett läkemedel som minskar risken för blodproppar.

Om trombos upptäcks består behandlingen av medicinering med blodförtunnare. Dessa inkluderar: heparin, warfarin och aspirin. Liknande terapi under graviditeten är mer komplicerat, dyrt och kräver regelbundna injektioner, som har en viss risk för biverkningar. Aspirin och heparin kan också ordineras under graviditet. Warfarin används vanligtvis inte eftersom det orsakar graviditetsfel.

Endast sällan rekommenderar en läkare warfarin om fördelarna uppväger riskerna. Blodtunnande terapi under graviditeten är komplicerat, men det är mycket framgångsrikt för att förhindra missfall som orsakas av antifosfolipidsyndromet. Under lämplig behandling kommer läkaren att testa blodets förmåga att koagulera för att se till att patientens sår läker väl om det finns en skada.

Outlook & prognos

Prognosen för antifosfolipidsyndromet beror på platsen för vaskulära ocklusioner och frekvensen av förekomst av tromboser. Efter en utvecklad trombos måste en längre behandlingstid förväntas för att uppnå frihet från symtom. B.

Ett permanent botemedel är möjligt och mycket troligt med en hälsosam livsstil. Gravida kvinnor som inte tidigare har drabbats av trombos har också goda möjligheter att återhämta sig. Du kommer att behandlas en gång och du kan räkna med det faktum att du inte kommer att uppleva några nedsättningar förrän i slutet av graviditeten.

Utsikterna är mindre optimistiska för kvinnor som lider av flera vaskulära ocklusioner strax efter förlossningen eller för patienter som har diagnosen flera tromboser efter operationen. Det finns ett hot om flera vaskulära sammandragningar som sprids till många mindre och större blodkärl. Detta skapar en blodpropp där flera organ inte tillförs tillräckligt med näringsämnen och budbärare samtidigt. Om organfel uppstår, har patienten ett livshotande tillstånd.

Ju oftare en patient lider av en trombos under sitt liv, desto sämre blir hans prognos. Lättnad kan uppnås genom att ändra livsstil, lära sig att vara känslig för tidiga varningssignaler eller använda försiktighetsmetoder. Samtidigt minskar sannolikheten för inträffande avsevärt.

förebyggande

Det finns inget förebyggande av antifosfolipidsyndrom. Men om du är medveten om din sjukdom och kan vara i terapi bör vissa aspekter av det dagliga livet övervägas. Om blodförtunnning utförs, bör kontaktsport undvikas och mjuka tandborstar och en elektronisk rakkniv ska användas. Om ingen medicinering tas, bör läkaren informeras om sjukdomen vid varje medicinsk behandling.

Eftervård

Som regel är inga speciella uppföljningsmöjligheter kända för antifosfolipidsyndrom. Patienten förlitar sig främst på en läkare för att behandla tillståndet så att symtomen lindras och ytterligare komplikationer undviks. Fullständig läkning kan dock inte alltid uppnås. Ju tidigare antifosfolipidsyndromet erkänns, desto högre är sannolikheten för en positiv sjukdomsförlopp.

I de flesta fall behandlas detta tillstånd med medicinering. Det bör noteras att förtäring kan leda till olika biverkningar. Först och främst bör man uppmärksamma att ta medicinen regelbundet med hänsyn till möjliga interaktioner med andra mediciner. Kontakta din läkare om du är osäker.

Missfall kan ofta förebyggas genom att ta medicinen. Vidare kan kontakt med andra drabbade av antifosfolipidsyndrom också ha en positiv effekt på den fortsatta utvecklingen av denna sjukdom. Det är inte ovanligt att detta leder till ett informationsutbyte, vilket kan vara till hjälp för den fortsatta processen. Stöd från vänner och familj kan också vara till stor hjälp.

Du kan göra det själv

Oavsett form av antifosfolipidsyndrom drar alla drabbade av en hälsosam livsstil som minskar risken för tromboemboliska händelser. Först och främst inkluderar detta att sluta röka. Brist på vätskor och träning, fetma och långsiktigt obehandlat högt blodtryck är andra faktorer som lätt kan påverkas av förändrad livsstil.

Patienter med APS bör undvika att använda östrogenbaserade preventivmedel, eftersom dessa kan främja utvecklingen av trombos. Alla hormonfria preventivmedel kan användas som ett alternativ. Efter en specialistkonsultation är det också möjligt att ta en så kallad minipille baserad på progestin.

Graviditet bör planeras noggrant på grund av den ökade risken. Behandlingen av antifosfolipidsyndromet måste anpassas därefter under graviditeten för att förhindra spontana aborter och inte äventyra fostret. Kvinnor som drabbas av APS som vill bli gravida bör därför informera sig i god tid om möjliga risker och behandlingsalternativ under graviditeten.

Asymptomatiska APS-patienter som behandlas med låg dos acetylsalicylsyra eller som endast observeras har knappast några begränsningar i sin livsstil. Men det är vettigt för dem att bekanta sig med de möjliga tecknen på en trombos så att behandling snabbt kan startas om det behövs.

Utbyte av erfarenheter med andra drabbade personer i en självhjälpsgrupp är också en värdefull hjälp för många APS-patienter i att hantera vardagen.