Von Willebrand-faktor

Av Von Willebrand-faktor är ett protein som spelar en avgörande roll vid blodkoagulation. Vid brist på koagulationsfaktorn inträffar omättlig blödning.

Vad är Von Willebrand Factor?

Von Willebrand-faktorn fick sitt namn efter den finska internisten Erik Adolf von Willebrand. I sitt svenska verk Heredität pseudohemofili beskrev han den kliniska bilden av en ärftlig blodkoagulationsstörning. Detta kallades senare Von Willebrand syndrom efter honom.

Först på 1950-talet upptäcktes att en brist på ett protein som förkortar blödningstiden var orsaken till Von Willebrands syndrom. Detta protein kallades sedan Von Willebrand-faktor.

Von Willebrand-faktorn har en direkt effekt på hemostas. Dess direkta effekt begränsas uteslutande till cellulär hemostas, men plasmatisk blodkoagulering påverkas också. Om det finns en brist på Von Willebrand-faktor, är hemostas nedsatt. Von Willebrands sjukdom, ofta benämnd Willebrand-Jurgens syndrom, är den vanligaste ärftliga hemofili över hela världen. Uppskattningsvis berörs 800 av 100 000 människor. Men bara två procent har betydande symtom.

Funktion, effekt och uppgifter

Von Willebrand-faktor är bärarproteinet för blodkoagulationsfaktor VIII Koagulationsfaktor VIII är antihemofilt globulin A. Von Willebrand-faktor cirkulerar i blodet tillsammans med faktor VIII. Bildningen av ett komplex skyddar koagulationsfaktorn från proteolys, dvs från nedbrytningen av proteiner.

I kroppen kan Von Willebrand-faktorn binda till Von Willebrand-receptorn. Denna receptor, som består av glykoproteinet Ib / IB, sitter på ytorna på blodplättarna (trombocyter). Von Willebrand-faktorn kan också hålla fast vid proteinerna i den så kallade subendotelialmatrisen. Den subendoteliala matrisen är belägen direkt under halva det övre skiktet av kärlfodret. Vid skador kan Von Willebrand-faktorn alltså fästa sig till proteinerna eller blodplättarna. Det fungerar som ett självhäftande protein och skapar en koppling mellan blodplättarna och skadan.

Som ett resultat aktiverar Von Willebrand-faktorn primär hemostas. Blodplättarna fäster vid fibrerna på den skadade kärlväggen och bildar således ett tunt nätverk över såret. Trombocyterna släpper sedan olika ämnen som med hjälp av kemotaxi lockar fler blodplättar. Samtidigt säkerställer dessa ämnen att det drabbade blodkärlet smalnar och att mindre blod kan fly. De aktiverade blodplättarna samlas och bildar en plugg som tillfälligt stänger såret. Denna process för att först stoppa blödning kallas cellulär eller primär hemostas.

Utbildning, förekomst, egenskaper och optimala värden

Von Willebrand-faktor produceras av megakaryocyterna och endotelcellerna i innerväggen i blodkärlen. Megakaryocyter är jätteceller som huvudsakligen finns i benmärgen. De är föregångarcellerna på blodplättarna. Trombocyterna är sammandragningar av megakaryocyterna. De innehåller Von Willebrand-faktorn i deras a-granuler.

Von Willebrand-faktorsystemet mäts i blodet med olika värden tillsammans med värdena på faktor VIII. Termen vWF: Ag beskriver den stora molekylära och multimera delen av systemet. Denna andel kan förstås som den faktiska Von Willebrand-faktorn. Dessutom kan till exempel vWF-aktiviteten bestämmas.

Differentieringen av de enskilda komponenterna spelar en roll i diagnosen av sjukdomar där delar av Von Willebrand-faktorsystemet försämras. Referensvärdet är 70-150% av normen. Värdet beror på blodgruppen. Plasmakoncentrationen bör vara mellan 5 och 10 mikrogram per liter.

Sjukdomar och störningar

Förhöjda nivåer av Von Willebrand-faktorn finns i inflammation. Faktorn är ett så kallad protein med akut fas. Dessa proteiner lokaliserar inflammation, förhindrar att den sprids och stöder kroppens eget försvarssystem i rehabiliteringsprocessen.

Von Willebrand-faktorn i blodet kan också ökas vid reumatiska sjukdomar, autoimmuna sjukdomar och cancer. Att ta "p-piller" kan dessutom öka värdet. Minskade värden är en indikation på förekomsten av Von Willebrand-Jürgens syndrom.

Denna vanliga blodkoagulationsstörning är förknippad med en ökad tendens att blöda. Det är därför Von Willebrand-Jürgens syndrom är en av de hemorragiska diatema. I de flesta fall är sjukdomen orsak till en ärftlig störning i Von Willebrand-faktorsystemet. Sjukdomen kan delas in i olika typer. Typ 1 har en kvantitativ faktorbrist. 80 procent av de drabbade tillhör denna grupp. De visar vanligtvis ganska milda symtom. Långvarig blödning kan uppstå, särskilt efter operationer. Hos kvinnor ökar menstruationen och hematomer i stor yta bildas vid slagskador.

I typ 2 finns det tillräcklig Von Willebrand-faktor, men den är inte fullt funktionell. Det är därför en kvalitativ defekt. Typ 3 är den sällsynta formen. Patienter av typ 3 visar också den svåraste kursen. Von Willebrand-faktorn är helt frånvarande i typ 3 eller reduceras till mindre än 5 procent.

Den ökade blödningstendensen leder till frekventa näsblödningar (epistaxis), stora "blåmärken", långa blödningar även efter mindre operationer, ökad menstruationsblödning och blödning i lederna (hemartros). De flesta patienter med Von Willebrand-Jürgens syndrom behöver inte långvarig behandling. Patienter bör dock undvika läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra. Dessa hämmar också blodplättarnas funktion. Om det finns ofta näsblödningar, kan vasokonstriktiva nässpray användas.

Den ökade menstruationsperioden kan behandlas med hormonella preventivmedel med en högre andel progestin. Med typ 3 räcker inte dessa åtgärder. I de flesta fall ersätts traumafaktorn här. En profylaktisk substitution med intervall på två till fem dagar är också möjlig.