Stevens-Johnson syndrom

De Stevens-Johnson syndrom är en allvarlig hudsjukdom som kan utvecklas som en allergisk immunologisk reaktion på olika läkemedel, infektioner och maligna processer. Hudsymptom som kakader bildas inte bara på huden utan också på patientens slemhinnor. Behandling eliminerar till stor del den primära orsaken till reaktionerna.

Vad är Stevens-Johnson syndrom?

Hudsjukdomar kan vara medfödda eller förvärvas. En form av förvärvad hudsjukdom är hudskador som svar på infektion, läkemedel eller andra toxiner.Till exempel uppträder erythema exudativum multiforme i övre korium och motsvarar en akut dermal reaktion på inflammation. Det är ett erytem, ​​dvs rödnad i huden i samband med infektioner med herpes simplex, streptokocker eller paraneoplasier.

Läkemedel kan också vara ansvariga för erytemet. De Stevens-Johnson syndrom är en form av erythema exudativum multiforme och tillhör därför de allvarligare allergiska läkemedels- eller infektionsreaktionerna i huden. Termen brukade användas för den allergiska reaktionen Erythema exudativum multiforme majus Begagnade.

Under tiden har emellertid denna användning av termen blivit föråldrad, eftersom det finns olika etiologier för de två hudreaktionerna. Stevens och Johnson anses vara de första som beskrev Stevens-Johnson syndrom och gav symptomkomplexet sitt namn.

orsaker

I ungefär hälften av alla fall är orsaken till Stevens-Johnsons syndrom en allergisk reaktion på vissa läkemedel. I de flesta fall ansvarar sulfonamider, kodin eller hydantoiner för dermal reaktion.

Dessutom fastställdes en orsakssamband mellan Stevens-Johnsons syndrom och NSAID, NNRTI, allopurinol, moxifloxacin och strontium ranelat. Den allergiska reaktionen är en immunologiskt orsakad T-cellmedierad nekros av keratinocyter. Den exakta patogenesen förblir emellertid oklar.

Stevens-Johnsons syndrom behöver inte nödvändigtvis vara relaterat till läkemedelsallergier. Mer sällsynta, men teoretiskt tänkbara utlösare av immunreaktionen är maligna processer såsom lymfom. Dessutom har fall av Stevens-Johnsons syndrom rapporterats mot bakgrund av mycoplasmainfektioner och andra bakteriella eller virala infektioner.

Symtom, åkommor och tecken

Kliniskt manifesteras Stevens-Johnsons syndrom i allvarliga allmänna symtom vid det akuta början. Patientens allmänna tillstånd försämras plötsligt och leder ofta till hög feber och rinit. I nästan alla fall är slemhinnorna starkt involverade i reaktionen.

På hud och slemhinnor utvecklas erytem med en suddig kant och en mörk central färg på mycket kort tid. Detta karakteristiska symptom kallas också atypiska kakader. Blåsor förekommer i munnen, halsen och könsorganen. Hudförändringarna är ofta smärtsamma eller på annat sätt känsliga för beröring. Ögonhuden skonas vanligtvis inte heller från symtom.

I många fall uppstår erosiv konjunktivit. I de flesta fall kan patienterna inte längre öppna munnen. Detta skapar svårigheter att äta. Under den ganska allvarliga hudreaktionen kan komplikationer uppstå. Den maximala komplikationen är Lyells syndrom, även känd som skållen hudsyndrom.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Även om Stevens-Johnsons syndrom vanligtvis visar typiska symtom, utförs en hudbiopsi vanligtvis som en del av diagnosen. Vävnadsprovet används för att bekräfta eller utesluta en misstänkt diagnos av Stevens-Johnson syndrom. Specifika laboratorieparametrar eller speciella tester är inte tillgängliga i samband med diagnostik.

Emellertid finns nekrotiska keratinocyter vanligen i histopatologi. Vakuolisering av källarmembranet är lika betydande. Bildning av subepidermal klyftan kan också tala för Stevens-Johnsons syndrom. Prognosen för patienter med syndromet är ganska dålig jämfört med de flesta andra hudreaktioner.

Dödligheten är cirka sex procent. Om syndromet utvecklas till Lyells syndrom är dödligheten till och med cirka 25 procent. I mindre svåra kurser läkar hudsymtomen utan att lämna ärr. Högst kvarstår hudpigmentstörningar. På grund av slemhinnesträngningar eller vidhäftningar är emellertid risken för komplikationer hög.

komplikationer

Stevens-Johnsons syndrom kan vara mycket svårt. Såren lämnar ärr när de läkar. Mukosalkrympning kan också uppstå. Eftersom slemhinnorna är mycket irriterade i den akuta fasen av sjukdomen finns det en risk för en andra infektion med lokala patogener som svampar eller bakterier.

Dessutom kan det leda till allvarlig vätskeförlust och som ett resultat av uttorkning och fysiska eller psykiska brister. Om inflammationen sprider sig till ögonen, kan detta leda till konjunktivit. En allvarlig komplikation är Lyells syndrom, i vilket huden skalar av och blir nekrotisk.

I ett av fyra fall är det sekundära symptomet dödligt. I mindre allvarliga fall kvarstår hudpigmentstörningar. Ytterligare komplikationer kan uppstå från vidhäftningar och förändringar i slemhinnans struktur. Behandlingen av Stevens-Johnsons syndrom innebär olika risker - till exempel med preparat som makrolidantibiotika och tetracykliner.

Båda medlen kan orsaka biverkningar och interaktioner, och ibland uppstår allergiska reaktioner. Intensivvårdsåtgärder såsom infusioner kan leda till infektioner eller skador. Det kan inte uteslutas allvarliga komplikationer som blodproppar eller vävnadsnekros som ett resultat av felaktig behandling.

När ska du gå till läkaren?

I Stevens-Johnsons syndrom är den drabbade beroende av ett läkarbesök. Eftersom det inte kan läka sig självständigt och symptomen på syndromet vanligtvis förvärras om den inte behandlas, bör en läkare konsulteras så snart de första symptomen indikerar syndromet.

Endast tidig upptäckt och behandling av denna sjukdom kan förebygga ytterligare komplikationer. Vid Stevens-Johnsons syndrom bör en läkare konsulteras om personen har en mycket hög feber. Feberen förekommer vanligtvis plötsligt och försvinner inte på egen hand. Blåsor utvecklas i munnen och halsen, och de flesta patienter har också konjunktivit. Om dessa symtom inträffar, måste personen i fråga kontakta en läkare omedelbart.

Stevens-Johnsons syndrom behandlas vanligtvis på sjukhus. En akutläkare bör ringas i nödsituationer eller om symtomen är mycket uttalade. Huruvida sjukdomen kan botas fullständigt kan inte förutsägas.

Behandling och terapi

Olika metoder kan användas för att behandla patienter med Stevens-Johnsons syndrom. I alla fall fokuserar de terapeutiska åtgärderna på att eliminera den primära orsaken till reaktionen. Orsaken ligger främst i medicinering som har ges under de senaste veckorna. Läkemedlet bör avbrytas eller bytas ut omedelbart.

Mycoplasma-infektioner måste också ses i ett orsakssamband med syndromet. Sådana infektioner behandlas med tetracykliner eller makrolidantibiotika. Antibiotika är att föredra när det gäller infekterade barn. Glukokortikoider är kontroversiella vad gäller deras effektivitet i samband med Stevens-Johnsons syndrom och ges inte på grund av den ökade dödligheten.

Enligt nyligen genomförda studier lider i synnerhet patienter med mun- och halssymtom lättare av infektioner i luftvägarna som en del av kortikosteroidbehandling. Förutom kortikosteroidadministrering är administration av immunglobulin också farlig. Stora lösningar av huden behandlas enligt terapireglerna för brännskadepatienter.

De viktigaste stegen i detta sammanhang inkluderar intensiva medicinska åtgärder för vätskebalansering, proteinbalansering och elektrolytbalansering. Dessutom indikeras permanent kardiovaskulär övervakning för svåra fall. Detsamma gäller för profylax mot infektioner. Om patientens matintag störs på grund av skadorna ges parenteral näring. Desinficeringslösningar och fuktiga kompresser är indicerade för lokal terapi.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Stevens-Johnsons syndrom är en allergisk immunologisk reaktion. Den infektionsassocierade formen av hudsjukdomen kan förebyggas genom allmän profylax för infektioner. Eftersom syndromet också kan utvecklas på basis av läkemedelsallergier eller maligna processer finns det knappast några omfattande förebyggande åtgärder tillgängliga.

Eftervård

Stevens-Johnson syndrom kräver omfattande uppföljning. Hudsjukdomen kan orsaka en mängd olika symtom som kan kvarstå under en tid efter att orsaken har behandlats. Hudläkaren kan undersöka de onormala områdena och föreskriva lämplig medicinering och åtgärder.

Vid tidig behandling bör Stevens-Johnsons syndrom snabbt lösa. En läkare kan konsulteras igen efter några veckor. Som en del av eftervården kontrolleras om den ordinerade medicinen fungerar. Om ett läkemedel har avbrutits, kontrolleras om läkemedlet faktiskt var orsaken till symtomen.

Vid behov måste flera tester utföras för detta tills önskat resultat har uppnåtts. Uppföljningsvården kan därför sträcka sig över veckor eller till och med månader. Som regel kan dermatostomatit emellertid behandlas väl utan att efterföljande symtom förväntas. Uppföljningsvård för Stevens-Johnsons syndrom tillhandahålls av husläkaren.

Beroende på sjukdomens svårighetsgrad kan olika specialister involveras i behandlingen. Förutom hudläkaren kan internister också vara ansvariga för behandling och eftervård. Efter den lokala terapin måste de behandlade områdena kontrolleras för svullnad eller onormalitet. Om komplikationer uppstår måste terapin justeras.

Du kan göra det själv

Självhjälp rekommenderas inte för Stevens-Johnsons syndrom. Snarare bör patienter konsultera en läkare omedelbart. Det kan vara livshotande tillstånd. Följande självhjälpsåtgärder är därför endast avsedda som kompletterande självterapi.

Eftersom det är en allergisk reaktion, lovar profylax av allmän infektion ibland lättnad. Men inte alla möjliga orsaker kan uteslutas. I tre fjärdedelar av alla fall utlöser läkemedel Stevens-Johnsons syndrom. Ett tillbakadragande hämmar de typiska symtomen, men kan leda till andra problem. De drabbade bör därför konsultera sin läkare innan de lämnar läkemedel.

Med många sjukdomar som Stevens-Johnson syndrom är vila och skydd den bästa vägen till återhämtning. Läkare rekommenderar också fuktiga kompresser som du kan sätta på dig själv utan mycket ansträngning. Dessa bör förses med ett kamomill-extrakt. Motsvarande höftbad för underlivet finns också i apotek. Det finns sköljningar med kamomill för munområdet. Utslag är karakteristiska för Stevens-Johnsons syndrom. Salvor med högt zinkinnehåll hjälper till att minska rodnaden. Dessa finns också gratis och utan recept.